Chapitre 1

Dilatation ante-natale des ventricules latéraux cérébraux , diagnostic échographique

Ph. SAADA

I rappels techniques et anatomiques

L'obtention systématique de plans de coupe rigoureux nécessite la pratique dans tous les cas, même sur tète foetale très basse (la voie vaginale est possible), d'un examen transfontanellaire. Au besoin, on n'hésitera pas à mobiliser délicatement la tète foetale par pressions plus ou moins directes sur le pôle céphalique, ou par mobilisation du siège.

Ces manipulations seront réalisées en ayant pris connaissance de la localisation placentaire, de la position foetale dans l'espace, du Rhésus maternel (délicatesse maximum chez les femmes Rhésus négatif), en surveillant en permanence le rythme cardiaque foetal.

A partir du moment où on est capable de placer la sonde en routine dans cette position, tout devient simple :

Les coupes coronales sont obtenues en faisant pivoter la sonde de 90 degrés, et les obliques sagittales et coronales par des mouvements d'inclinaison latérale droite ou gauche, antérieure ou postérieure, SANS MODIFIER LE POINT DE CONTACT DE LA SONDE.

La vision la plus précoce des cavités ventriculaires est obtenue par voie vaginale pendant la 8ème semaine d'aménorrhée. Les 5 vésicules cérébrales apparaissent comme de petites lacunes anéchogènes dans le pôle céphalique de l'embryon. Suivant le plan de coupe choisi, on visualise soit les deux vésicules talencéphaliques et la vésicule mésencéphalique, soit les vésicules mésencéphalique, métencéphalique et myélencéphalique.

Le volume relatif des ventricules latéraux diminue tout au long de la grossesse. Ils occupent la quasi totalité des hémisphères à 12 semaines, pour devenir pratiquement virtuels prés du terme. Le toit des ventricules repose alors pratiquement sur leur plancher. Leur largeur mesurée au niveau du carrefour des trois cornes, correspond alors à peu près au quart de la largeur de l'hémisphère.

En pratique à 22 s.a., on admet que cette mesure ne dépasse pas 10 mm.

Leur aspect échographique varie selon les incidences. Les cornes occipitales seront visualisées au mieux sur des coupes sagittales para-médianes. L'étude des cornes antérieures sera facilitée par la pratique de coupes sagittales et horizontales. Les cornes temporales seront surtout étudiées en coupe longitudinale oblique.

Leur contenu est mixte. Le liquide céphalo-rachidien est strictement anéchogène, et les plexus choroïdes, aisément repérables dès la 11ème semaine, sont hyperéchogènes et situés à la base des ventricules latéraux. Ils ont en coupe sagittale la forme d'un boomerang à concavité antéro-inférieure, plaquée sur les noyaux opto-striés.

Dans 1 à 2 % des cas - suivant les auteurs et le terme auquel ils examinent les foetus - on est amené à observer des kystes des plexus choroïdes. Ils peuvent être observes de façon strictement isolée, ou exister en même temps que d'autres variations anatomiques, voire des malformations (T18, T13, T21...).

L'image la plus habituelle est celle d'une lacune bien limitée, liquidienne, totalement anéchogène, de 5 à 6 mm de diamètre. Il s'agit beaucoup plus rarement d'une zone très hypoéchogène à contours flous. Il existe parfois une cloison intra-kystique.

Le plus souvent uniques, ces kystes peuvent être multiples, uni ou bilatéraux. Ils siègent le plus souvent au niveau du glomus, parfois à la partie antérieure du plexus. On les découvre généralement entre 16 et 21 semaines. Ils disparaissent le plus souvent en moins de trois semaines, soit en involuant sur place, soit en migrant vers la lumière ventriculaire, créant ainsi un aspect en "dos de chameau".

II dilatations ventriculaires

La dilatation ventriculaire doit être considérée non comme une entité, mais comme un signe d'appel. Cela signifie qu'il faudra outre le bilan local (parois, échogénicité du L.C.R., aspect des plexus choroïdes, structures voisines...), tenter de la rattacher à d'autres malformations. La plus grande difficulté reste d'affirmer son caractère isolé (on aura recours à l'I.R.M. si l'échographie bien réalisée, laisse persister des inconnues).

Plusieurs situations peuvent être rencontrées :

- On ne trouve rien d'autre et la dilatation apparaît isolée.

- Il n'y a pas de malformation, mais il existe des modifications de structure du tissu cérébral.

- Il existe une malformation cérébrale associée.

- L'hydrocéphalie est majeure et toute analyse anatomique semble impossible.

1. Dilatation ventriculaire isolée - Ventriculomégalie modérée à volume crânien normal

A la limite des variations anatomiques, se trouvent des ventriculomégalies très modérées, de bon pronostic. La dilatation peut-être uni ou bilatérale. Ce sont des ventricules latéraux trop gros pour le terme, mais sans compression des structures de voisinage, sans anomalie de l'échostructure du tissu cérébral, sans anomalie dépistable de la giration, sans augmentation du volume des espaces péri-cérébraux... Le diamètre bipariétal est plutôt entre le 50ème et le 90ème percentile. Une méga-grande-citerne est possible. L'examen général du foetus est normal. On se méfiera d'un diamètre bipariétal au 10ème percentile (atrophie corticale ?), et on ne retiendra ce diagnostic qu'après avoir éliminé tous les autres (caryotype foetal +/- crase sanguine / bilan infectieux (Toxoplasmose, rubéole, CMV, Herpès). Le suivi échographique sera mensuel, puis postnatal.

Quand on a acquis la conviction que la dilatation est isolée, mineure, et de bon pronostic, après que tout ait été mis en oeuvre pour arriver à ce résultat, il reste à faire partager cette conviction aux parents, malgré le stress induit par l'enchaînement des examens complémentaires. C'est seulement dans ce climat de confiance, qu'il sera possible de pratiquer un suivi échographique régulier, mensuel, pour à chaque fois confirmer le caractère stable et isolé de la dilatation.

2. Dilatation ventriculaire associée à des anomalies de structure

Les hémorragies intra-ventriculaires sont plus ou moins évidentes. L'image est parfois caricaturale : le ventricule dilaté contient une volumineuse masse hétérogène au sein de laquelle les limites du plexus choroïde sont difficiles à cerner. La dilatation ventriculaire déborde la ligne médiane et refoule en partie l'hémisphère opposé.

A l'opposé, il peut s'agir uniquement d'un LCR échogène, ce qui est toujours pathologique. Vus à un stade tardif, les stigmates d'un saignement intra-ventriculaire peuvent n'apparaître que sous la forme d'un épaississement hyperéchogène de la paroi ventriculaire.

En pratique, les différentes images sont souvent associées, et il est fréquent de retrouver tous les signes au cours du même examen, ce qui laisse à penser que le saignement est chronique...

Une thrombopénie foetale sévère par alloimmunisation plaquettaire dans le système PLA1 peut être retrouvée à l'origine de l'hémorragie de la couche germinative (cordocentèse).

On peut également incriminer tout accident hémodynamique maternel responsable d'un grave déficit de la perfusion utérine. L'anoxie foetale peut de même être secondaire à un ou plusieurs hématomes rétro-placentaires passés cliniquement inaperçus.

Plus rarement on évoquera la prise d'anti-vitamines K après le premier trimestre, ou un traumatisme direct.

Une anomalie de l'échogénicité des structures adjacentes peut être mise en évidence. Ces images sont déjà beaucoup moins évidentes, mais sont à la portée d'un échographiste spécialisé. L'anomalie de structure peut toucher les noyaux opto-striés ou le parenchyme en dehors du ventricule. Elle est d'autant plus évidente qu'elle est unilatérale et que l'on dispose d'un hémisphère " témoin ".

Le Doppler couleur utilisé en mode Power Doppler Imaging (PDI) semble confirmer dans ces cas les différences d'échogénicité, en montrant une perfusion différente des noyaux gris, ou des zones d'hyperéchogénicité.

Le mode Power Doppler Imaging (PDI) est une méthode qui permet de réaliser des images vasculaires de type anatomique.

Le signal obtenu dépends principalement de l'hématocrite, la notion de " puissance " Doppler étant directement fonction du nombre d'hématies qui renvoient le signal. Ce nombre d'hématies augmente avec le calibre du vaisseau et la vitesse du flux, mais n'est que peu modifié par son caractère plus ou moins pulsatile (sauf flux diastolique nul et rythme lent).

La notion de direction des flux est supprimée, ce qui permet la mise en place d'une échelle de couleur unique, et a pour conséquence directe d'améliorer la sensibilité de quelques décibels.

Les foyers de leuco-malacie péri-ventriculaires peuvent apparaître comme des zones hypoéchogènes développées à l'emporte pièce le long des parois externes des ventricules. Souvent, ces foyers de nécrose communiquent avec la cavité ventriculaire.

Les lésions clastiques peuvent être beaucoup plus étendues, réalisant alors des tableaux anatomiques complexes dans lesquels la dilatation ventriculaire n'est qu'un élément parmi d'autre, comme typiquement une agénésie partielle antérieure du corps calleux. Dans ce cas, il existe toujours des anomalies marquées du trajet des artères cérébrales.

A l'origine de ces lésions, on incrimine un épisode plus ou moins précoce d'anoxie-ischémie, le décès d'un jumeau dans une grossesse mono-choriale, un HRP... Mais il peut également s'agir des conséquences inflammatoires d'un épisode infectieux.

A coté de ces images directes, plus ou moins évidentes, il faut insister sur le caractère péjoratif d'un élargissement des espaces péri-cérébraux, d'un amincissement notable du corps calleux, Dun diamètre bipariétal au 10ème percentile ou même en dessous, tous signes évocateurs d'une atrophie cérébrale.

Les calcifications sont souvent petites et difficiles à mettre en évidence. L'IRM est le plus souvent muette. D'où la détermination et la rigueur avec laquelle on effectuera la surveillance. Il faut savoir que des images de calcifications peuvent être découvertes plusieurs mois après la découverte d'une ventriculomégalie bilatérale modérée, spontanément régressive et biologiquement muette.

III malformations cérébrales avec dilatation ventriculaire

1. Holoprosencéphalies

Ce qui définit une holoprosencéphalie, c'est l'existence d'un pont de cortex entre les deux hémisphères. Schématiquement, on peut dire que plus le pont est large, et plus les conséquences neurologiques risquent d'être graves.

Holoprosencéphalie alobaire

- Une seule cavité ventriculaire siège 0 la place des ventricules latéraux et du 3ème ventricule : il n'y a qu'un hémisphère...

- Les noyaux opto-striés sont fusionnés sur la ligne médiane.

- Il existe une agénésie complète du corps calleux et de la faux du cerveau.

- La face est très souvent atteinte, et la cyclopie est pathognomonique de l'affection.

Holoprosencéphalie semi-lobaire

- C'est une forme partielle de la forme alobaire, soit par exemple : fusion des thalami, agénésie calleuse, fusion des cornes antérieures des ventricules latéraux mais cornes occipitales différenciées.

- Il y a passage de cortex cérébral en regard de la zone de fusion des ventricules.

Holoprosencéphalie lobaire

- Les deux hémisphères sont séparés.

- Les ventricules communiquent entre par absence de septum lucidum.

- Les cornes occipitales et temporales sont individualisées.

- Le corps calleux peut être présent ou non.

- Les thalami ne sont pas fusionnés.

- Il existe un passage en pont du cortex en regard de la fusion ventriculaire.

- Le visage est souvent normal.

2. Agénésie du corps calleux

Le diagnostic est facile si on réalise une coupe sagittale médiane du cerveau.

- Il n'y a pas de cavum.

- Il n'y a pas d'artère péri-calleuse.

- Il n'y a pas de gyrus cinguli, mais une anomalie de giration majeure : Les plis ont un aspect radiaire autour du 3ème ventricule.

- Le trajet des artères issues de la cérébrale antérieure est également perturbé. En fait l'anomalie du trajet des artères est visible bien avant l'anomalie de giration.

- En coupe coronale, les cornes antérieures des ventricules latéraux sont écartées, et ascensionnées, un peu dilatées.

- La plus grande difficulté tient dans la gestion du dossier...

3. Sténose de l'aqueduc de Sylvius

La sténose ne peut être que suspectée, sur la dilatation associée du 3ème ventricule et des ventricules latéraux, avec un 4ème ventricule normal. Si l'examen est réalisé tardivement, on risque devant une hydrocéphalie majeure de ne même plus pouvoir visualiser le 4ème ventricule. On pourra être aidé dans la démarche diagnostique s'il s'agit d'un garçon et que les pouces sont en adduction permanente.

4. Syndrome d'Arnold-Chiari

Une dépression de la fosse postérieure secondaire à la présence sous-jacente d'un spina-bifida entraîne un mouvement vers le bas du bulbe et du cervelet, ce qui se traduit principalement par la disparition de la grande citerne. Le vermis parait plus bas, l'inclinaison de la tente du cervelet est modifiée, et le trajet du sinus longitudinal est modifié au Doppler à codage couleur... La dilatation ventriculaire est modérée, et le diamètre bipariétal le plus souvent normal.

5. Syndrome de Dandy-Walker

Ce syndrome associe à une agénésie plus ou moins complète du vermis cérébelleux, une dilatation kystique du 4ème ventricule. Les lobes latéraux du cervelet, indemnes, sont écartés en dehors. Le diagnostic différentiel entre un 4ème ventricule dilaté et un kyste arachnoïdien de la grande citerne est plus facile quand il est précoce et que toutes les structures peuvent être reconnues sur la coupe sagittale médiane. A un stade avancé, il est souvent impossible de préciser l'origine exacte de l'image kystique liquidienne qui occupe la totalité de la fosse postérieure. Le pronostic pourrait être lié à l'importance de la dilatation ventriculaire sus-jacente.

6. Agénésie du cervelet

Cette malformation rare est souvent associée à des anomalies du caryotype. La fosse postérieure contient alors une masse échographiquement homogène, plutôt hypoéchogène, sans différenciation entre vermis et lobes latéraux. D'autres anomalies encéphaliques sont le plus souvent également présentes, parmi lesquelles une dilatation ventriculaire bilatérale.

7. Kystes arachnoïdiens

Ils se présentent comme des images lacunaires strictement anéchogènes. Leur paroi est le plus souvent invisible. Ils siègent le plus souvent à l'étage sus-tentoriel, sur la ligne médiane, ou au niveau d'une vallée Sylvienne. Isolés, ils sont de bon pronostic, mais ils peuvent être responsables de dilatations ventriculaires par compression.

8. Lissencéphalies

Le diagnostic échographique de l'absence plus ou moins complète de giration est difficile mais accessible à un praticien entraîné. Le Doppler couleur apporte une aide indéniable en montrant les anomalies des trajets artériels, constants. C'est un diagnostic de 3ème trimestre, la pauvreté de la giration étant physiologique auparavant. La ventriculomégalie n'est encore là qu'un signe d'appel.

9. Anévrisme de la veine de Galien

Il est rare que l'anévrysme comprime l'aqueduc de Sylvius, et induise la dilatation ventriculaire.

L'image est kystique, anéchogène, le plus souvent médiane, entre les corps des ventricules latéraux sur les coupes coronales. En coupe sagittale, le drainage dans un sinus droit dilaté est mis en évidence.

Si le diagnostic peut être délicat dans de mauvaises conditions d'imagerie bi-dimensionnelle, le Doppler à codage couleur lève le doute instantanément en montrant au sein de l'image kystique un énorme flux turbulent.

Les signes sont associés à une cardiomégalie plus ou moins marquée, secondaire au shunt artério-veineux. La surveillance sera donc centrée sur la fonction cardiaque, à la recherche de signes de décompensation.

A noter que tous les cas décrits jusqu'à présent dans la littérature sont des découvertes du 3ème trimestre de la grossesse.

10. Tumeurs cérébrales

De diagnostic anté-natal rare, elles peuvent être à l'origine d'une dilatation ventriculaire par compression. Leur aspect échographique dépend de leur nature histologique. Les masses sont plutôt hyperéchogènes, plus ou moins bien limitées. Le diagnostic différentiel avec un hématome intra-parenchymateux peut être difficile. Les tératomes sont moins rares que les astrocytomes et gliomes.

Philippe SAADA Centre d'échographie "La Marjolaine" , 5, avenue Jean Jaurès 92120 - Montrouge

 : JOURNÉES DE TECHNIQUES AVANCÉES EN GYNÉCOLOGIE OBSTÉTRIQUE ET PÉRINATALOGIE PMA, Fort de France 12 - 19 Janvier 1995