Chapitre 6

Dilatations ventriculaires isolées de découverte ante natale

A. Pierre-Kahn et Ph. Pencalet

introduction

Le développement de l'échographie anténatale conduit au dépistage de plus en plus fréquent d'anomalies foetales. Obstétriciens et Neurochirurgiens sont donc de plus en plus souvent sollicités, essentiellement pour établir un pronostic et évoquer l'attitude à avoir vis à vis de la grossesse en cours.

Parmi les anomalies cérébrales observées, la ventriculomégalie est une des plus fréquentes, qu'elle apparaisse isolée ou qu'elle soit au contraire associée à d'autres anomalies, soit anatomiques intra ou extra crâniennes, soit biologiques.

Le pronostic des hydrocéphalies malformatives, ou évoluant dans un contexte polymalformatif, ou associé à des anomalies du caryotype est généralement mauvais.(Chavernak, 84; Cochrane, 85; Nicolaides, 90). Environ 2/3 des enfants traités en postnatal de leur hydrocéphalie ont des troubles neuro-psychologiques et comportementaux graves (Renier, 88). Le pronostic de ces hydrocéphalies n'a pas été amélioré par le traitement in utero des dilatations ventriculaires, ce qui signifie que les troubles observés en post natal sont sans doute plus à mettre sur le compte des malformations associées que de la dilatation ventriculaire elle même. (Frigoletto, 82, Serlo, 86, Glick, 84).

Le pronostic des ventriculomégalies apparemment isolées est, à l'inverse, mal connu. Les cas rapportés dans la littérature sont rares et le suivi post natal de ces enfants généralement courts (Drugan, 89; Bromley, 91). Le conseil obstétrical en présence de tels cas est donc difficile à établir.

En 10 ans nous avons observé 37 cas de dilatations ventriculaires foetales apparemment isolées. Les grossesses ont toutes été conduites à leur terme et la plupart des enfants ont été suivis en postnatal. Il nous a paru intéressant de faire part de cette expérience et de décrire le développement psychomoteur de ces enfants ainsi que le devenir anatomique de leurs ventricules.

I méthode

Il s'agit d'une étude rétrospective menée à partir des cas examinés à la consultation prénatale du service de Neurochirurgie de l'hôpital Necker Enfants Malades entre Janvier 1984 et Mai 1994. Le tableau 1 montre le nombre croissant de cas observés découverts chaque année.

La taille des ventricules a été mesurée au niveau du carrefour ventriculaire en échographie sur des coupes axiales. La ventriculomégalie a été définie comme correspondant à un ventricule dont le carrefour était égal ou supérieur à 10 millimètres. Cette ventriculomégalie a été dite modérée pour des valeurs ne dépassant pas 15 mm. Elle a été dite importante au delà (Cardoza, 88).

Les cas retenus correspondent à des ventriculomégalies apparemment isolées. Ce dernier critère a été retenu au terme d'une enquête associant chaque fois que possible une étude anamnestique maternelle et familiale, une appréciation de l'anatomie foetale, en échographie et en résonance magnétique (IRM), une analyse du liquide amniotique (caryotype, dosages de l'acétylcholinestérase et de l'alpha foeto protéine, recherches virologiques).

Les ventriculomégalies associées à des lésions des hémisphères cérébraux, à des kystes, à des dysraphies, à des désordres polymalformatifs ou à des anomalies chromosomiques ont été exclues de l'étude. Par contre, ont été retenues les ventriculomégalies associées à une possible sténose de l'aqueduc de Sylvius ou d'un trou de Monro.

Sauf impossibilité (cas sociaux ou termes trop tardifs de la grossesse) les échographies ont été répétées à intervalles réguliers pour connaître l'évolutivité de la dilatation ventriculaire.

Les conseils donnés vis à vis de la poursuite de la grossesse l'ont toujours été après avis multi-disciplinaire associant obstétriciens, radiologues et neurochirurgiens.

Les enfants ont tous été revus en post natal, une première fois dans leur premier mois de vie pour subir un examen neurologique, une échographie, un scanner ou une IRM, puis, à intervalles réguliers, au moins annuels, pour subir une évaluation neurologique, psychométrique (score de Brunet-Lézine) et au moins un contrôle radiologique cérébral. Pour les enfants qui n'ont pas pu être vus au delà de l'âge de 6 mois, l'évaluation de leur développement psychomoteur et neurologique a été faite après enquête auprès du pédiatre.

II matériel

1. Les mères

Le diagnostic de ventriculomégalie foetale "isolée" a été porté 37 fois.

L'âge moyen des mères au moment du diagnostic était de 30,6 ans avec pour extrêmes 23 et 42 ans.

Au moment du diagnostic échographique de la ventriculomégalie, l'âge gestationnel moyen était de 26,9 semaines d'aménorrhée (SA), avec pour extrêmes 17 et 36 SA.

2. Les investigations anténatales

Le diagnostic de ventriculomégalie a toujours été porté échographiquement. L'évolutivité de ces ventriculomégalies a pu être appréciée dans tous les cas.

L'enquête visant à éliminer une anomalie associée a comporté un certain nombre d'autres examens : une IRM dans 20 cas entre 21 et 36 semaines d'aménorrhées (âge gestationnel moyen 31 SA), une étude du liquide amniotique dans 32 cas. En outre, un interrogatoire a toujours été conduit à la recherche d'antécédents familiaux de malformation cérébrale.

3. Les enfants

La durée moyenne du suivi post natal des enfants a été de 3 ans 9 mois, avec pour extrêmes 5 mois et 10 ans 8 mois.

Vingt trois (62,1%) ont eu une évaluation psychométrique. Parmi les 14 restants, chez 9, le développement psychomoteur a été apprécié par enquête auprès du pédiatre ou de la famille. Parmi les 5 autres, 2 ont été perdus de vue et 3, trop jeunes pour être évalués au plan psychométrique, n'ont eu qu'un examen neurologique clinique.

III résultats

1. La ventriculomégalie anténatale

La dilatation ventriculaire a toujours porté sur les ventricules latéraux. Dans 8 cas elle était unilatérale (figure 1). Dans 19 cas elle était bilatérale, biventriculaire dans 15 cas, triventriculaire dans 3 cas et quadriventriculaire dans 1 cas; dans ce dernier cas, la dilatation ventriculaire s'associait à une méga grande citerne.

Au plan morphologique, et dans tous les cas, la dilatation ventriculaire prédominait nettement au niveau des cornes occipitales . Dans 1 cas, une sténose de l'aqueduc, évoquée sur l'échographie (figure 2), a été confirmée sur l'IRM (figure 3). Dans 1 autre cas, une échographie à 21 SA a révélé une image hyperéchogène mobile et à proximité du plexus choro de gauche; sa disparition sur les échographies ultérieures a fait supposer qu'il s'agissait d'un caillot.

La très grande majorité (n=29) des ventriculomégalies sont restées stables en anténatal (78,3 %) : 21 ventriculomégalies bilatérales et les 8 unilatérales. Dans une des dilatations ventriculaires bilatérales est apparue une dilatation isolée et évolutive de la grande citerne. Dans 6 cas la ventriculomégalie a régressé (16,2 %). Dans 2 cas (5,4 %), elle a augmenté. Dans un de ces 2 cas il s'agissait d'une hydrocéphalie par sténose de l'aqueduc chez un foetus de sexe mâle mais aux pouces normaux. La rapidité de l'évolutivité de la dilatation ventriculaire entre la 32e et la 35e semaine a conduit au déclenchement prématuré de l'accouchement (35 SA) en vue d'un traitement rapide post natal de l'hydrocéphalie (fig 4 et 5).

Le diamètre bipariétal (BIP) était normal dans 34 cas ou très modérément augmenté dans 3 autres.

Le caryotype était normal dans 28 des 29 cas étudiés. Dans un cas, il existait une inversion péricentrique du 12. Cette anomalie a été jugée bénigne et sans conséquence puisqu'elle a été retrouvée chez la mère qui par ailleurs était normale. C'est la raison pour laquelle ce patient a été inclus dans la série.

2. Le suivi post-natal

La durée moyenne du recul a été de 3 ans et 9 mois (extrêmes : 5 mois et 10 ans 8 mois).

A - La dilatation ventriculaire :

Elle est restée stable, identique à ce qu'elle était en pré natal, dans 26 cas, qu'il s'agisse de dilatation bilatérale (figure 6) ou d'une dilatation unilatérale. Dans 1 cas (figure 7) les investigations neuroradiologiques post-natales avaient pourtant montré une sténose serrée d'un trou de Monro et une hernie du ventricule dilaté en direction de l'autre côté. Dans les 6 cas de ventriculomégalies régressives en anténatal, les ventricules étaient normaux après la naissance. Les deux ventriculomégalies évolutives en anténatal le sont restées en post natal. Deux enfants dont les ventricules étaient apparemment stables en anténatal, ont présenté une hydrocéphalie lentement évolutive dans les mois suivant la naissance. Ainsi, sur les 37 ventriculomégalies anténatales, 4 (10,8 %) ont dues être traitées en postnatal ( 3 valves et 1 ventriculocisternostomie ).

B - Etat clinique et psychologique:

Sur les 37 enfants de la série, 32 avaient un examen clinique et neurologique normal (86,4 %) avec, pour ceux qui ont eu des tests, un QD au moins égal à 90. Cinq présentaient des troubles neurologiques et un retard plus ou moins sévère (tableau 1). Ces 5 enfants présentaient tous des lésions qui, en anténatal étaient soit passées inaperçues, soit jugées bénignes. Deux enfants ont évolué normalement malgré la découverte post natale de lésions associées (une petite méningocèle et un possible caillot à hauteur du trou de Monro).

IV discussion

Dans notre expérience, la dilatation ventriculaire a été le plus fréquent des motifs de consultation anténatale puisqu'elle a représenté plus de 56 % des cas. La presque totalité de ces ventriculomégalies étaient apparemment isolées et la plupart étaient modérées. Ceci n'a pas de valeur épidémiologique mais résulte du fait que seuls ont été adressés à la consultation anténatale les cas pour lesquels il était difficile de porter un pronostic.

Le pronostic des dilatations ventriculaires isolées est en effet mal connu. Les articles à ce sujet sont rares ; ils ne rapportent que peu de cas, dont le recul est généralement insuffisant pour parvenir à des conclusions (Drugan89, Bromley91).

L'intérêt essentiel de l'étude rapportée est de montrer que la ventriculomégalie isolée est d'excellent pronostic. Les résultats sont en accord avec ceux de Pattel (1994). Tous les cas répondant à cette définition ont en effet un examen neurologique et un développement psychomoteur normaux.

Les 5 enfants ayant eu un retard de développement et/ou des troubles neurologiques avaient en fait une ventriculomégalie associée à des anomalies. Dans 2 cas, ces anomalies avaient été jugées à tort bénignes : 1 dilatation évolutive d'une méga grande citerne (H...) et 1 anomalie chromosomique "équilibrée" (existant chez la mère en bonne santé) (B...) (figure 8 et 9). Dans ce même cas ainsi qu'un autre (L...), existaient des lésions passées inaperçues : en fait, une relecture attentive de l'IRM anténatale a montré qu'il aurait été possible de diagnostiquer respectivement une agyrie et une atrophie cérébrale.

Dans les deux autres cas (Ho..., et Bu...) les anomalies observées en postnatal étaient en fait trop modestes pour être visibles en anténatal : il s'agissait d'une atrophie pontique et de lésions hémorragiques péri-ventriculaire.

Proposer un pronostic est particulièrement difficile quand la ventriculomégalie, bien qu'isolée, est évolutive. Il est connu en effet que ces hydrocéphalies comportent de gros risques de désordres neurologiques postnataux. Un enfant de la série est né avec une encéphalopathie convulsivante ; il présentait en antenatal une dilatation évolutive de la méga grande citerne. Cette dilatation aurait sans doute du être interprétée comme équivalente à une hydrocéphalie évolutive. L'exception à cette règle concerne les sténoses malformatives de l'aqueduc de Sylvius. En dehors du syndrome de Bickers et Adam affectant le garçon et associant une hydrocéphalie à des pouces en flexus adductus, les hydrocéphalies par sténose de l'aqueduc sont généralement de bon pronostic. C'est ce qui a conduit dans un de nos cas à la poursuite de la grossesse puis à un accouchement prématuré en vue du traitement aussi rapide que possible de l'hydrocéphalie. Le développement de l'enfant a été bon.

Les ventriculomégalies, qu'elles soient bilatérales ou unilatérales sont généralement de cause inconnue. On peut penser que, dans certains cas, elles pourraient être secondaires à un saignement intra ventriculaire. Un des enfants de cette série présentait une masse hyperéchogène mobile à proximité du plexus choroïde. Il s'agissait sans doute d'un caillot d'autant que l'image a disparu secondairement. Un second présentait en post natal des traces d'hémorragie intra ventriculaire. Un troisième enfin présentait en post natal sur l'IRM une masse mobile à proximité du trou de Monro. Cette masse qui a disparu ultérieurement pourrait être compatible avec un caillot à ce niveau.

Un conseil anténatal ne peut être donné qu'une fois achevée une enquête associant étroitement, obstétriciens, échographistes, radiologues et neurochirurgiens.

Le pronostic des ventriculomégalies dépend essentiellement de la présence de lésions associées (Chevernak, 84, Nicolaïdes, 90, Pretorius, 85, Rosseau, 92, Twining, 94). Une décision d'interruption médicale de grossesse (IMG) ne peut donc être prise qu'au terme d'un bilan complet démontrant l'existence d'anomalies chromosomiques, et/ou du liquide amniotique, de malformations intra ou extra crâniennes. Nous ne saurions trop insister sur l'utilité à répéter les échographies et à pratiquer une IRM anténatale.

CAS	Anomalies cliniques	Caryotype	Echo/IRM	Développement psychomoteur
G...	Méningocèle pariétale postérieure	Normal	Méningocèle	QD = 105
P...		Normal	"masse proche d'un trou de Monro" spontanément régressive	QD = 97
B...	Absence de cils, de sourcils, de cheveux	Inversion péricentrique du 12	Atrophie cérébrale	Retard psychomoteur, cécité, convulsions
Bu...		Normal	J1 : trace d'hémorragie intraventriculaire bilatérale	QD = 63 Retard par rapport au jumeau DVP
Ho...		Normal	Atrophie pontique	QD = 73 Spasticité Incoordination motrice
L...		Normal	Agyrie	Encéphalopathie convulsivante
H...	Scaphocéphalie	Normal	Augmentation de la grande citerne	Encéphalopathie convulsivante Gros retard

DVP : dérivation ventriculo-péritonéale

NB : les 5 derniers cas résument tous les mauvais résultats.

BIBLIOGRAPHIE

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Alain PIERRE-KAHN

 : JOURNÉES DE TECHNIQUES AVANCÉES EN GYNÉCOLOGIE OBSTÉTRIQUE ET PÉRINATALOGIE PMA, Fort de France 12 - 19 Janvier 1995