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Titre: Images de dilatation liquidienne abdomino-pelvienne chez le foetus : prise en charge pre et post-natale
Année: 1995
Auteurs: - Nihoul Fekete C.
Spécialité: Néonatologie
Theme: dilatations abdomino-pelviennes

Chapitre 4

Images de dilatation liquidienne abdomino-pelvienne chez le foetus:
prise en charge pre et post natale

CL. NIHOUL FEKETE

introduction

Découvrir une dilatation liquidienne abdomino-pelvienne chez un foetus au 2° trimestre est une éventualité non exceptionnelle; à cet âge, il n'est pas possible de faire la distinction anatomique habituelle entre les images qui sont rétro-péritonéales et celles qui sont intra-péritonéales.

La prise en charge du couple parental doit être dominée par le souci d'établir le plus rapidement possible un pronostic assez précis pour leur permettre d'envisager la poursuite (ou l'interruption) de grossesse avec des arguments solides. Toute imprécision dans le pronostic, toute erreur dans le pronostic (alarme inutile) fait échapper à la logique et peut parfois conduire à une interruption de grossesse non justifiée.

I le diagnostic positif d'une image liquidienne abdomino-pelvienne

Dans la plupart des cas, il est fait au 2° trimestre (les images urinaires peuvent être visibles plus tôt, les images génitales sont souvent plus tardives : kyste de l'ovaire, hydrocolpos). Si l'on veut aller vers un diagnostic précis et donc un pronostic aussi exact que possible, il conviendrait de toujours suivre une démarche réglée selon le protocole suivant:

L'image est-elle vide d'écho ? cette vacuité est elle homogène ? N'y a t'il pas des particules en suspension ? Y a t'il un trait de refend ? Y a t'il des calcifications ? Le liquide semble t'il sous tension (les parois sont tendues) ?

Quelle est la taille de l'image dans les deux diamètres ? Quel est le terme auquel on la voit pour la première fois ?

Les limites de l'image sont elles constituées par les organes extrinsèques de voisinage (par exemple, une ascite cloisonnée) ou bien par une paroi autonome dont on va s'astreindre à décrire l'échogénicité, la régularité, l'épaisseur et, éventuellement, le péristaltisme ?

Quel est le siège exact de cette image en décrivant plutôt sa situation qu'en l'interprétant (par exemple : un bassinet volumineux peut descendre jusqu'à la vessie et être pris pour un kyste de l'ovaire ; un uretère très volumineux peut faire croire à une anse digestive; le coté gauche/ droit n'est pas toujours possible à affirmer, par exemple en cas de kyste de l'ovaire etc...)? Lorsque l'image liquidienne est très volumineuse, la description du siège devient aléatoire.

L'image est elle mobile suivant les moments de l'examen ? (un lymphangiome, un kyste de l'ovaire, une anse digestive dilatée peuvent être mobiles). L'image est elle animée de mouvements péristaltiques : si oui, sont ils digestifs ou à type de mictions vésicales?

Y a t'il des modifications de l'image lors de la miction (non seulement modifications de la vessie mais aussi des bassinets, des uretères, d'une image d'hydrocolpos) ?

L'évolutivité de l'image à deux examens rapprochés à 8 jours d'intervalle peut avoir une valeur indicatrice (lorsqu'il existe une célosomie : laparoschisis ou omphalocèle ou exstrophie, des images de dilatations digestives intra-abdominales peuvent disparaître ou apparaître dans un très court laps de temps) ?

II le diagnostic étiologique

est un diagnostic pour part anatomique et n'a d'intérêt que pour guider l'étude du pronostic, ne pas faire tous les examens possibles devant une masse liquidienne mais cibler la recherche nécessaire à l'établissement d'un pronostic tel qu'il permettra aux parents de prendre la décision que le médecin estime devoir s'imposer.

1. Sur l'appareil digestif,

les images liquidiennes sont le fait d'obstructions organiques ou fonctionnelles. Les obstructions organiques sont définies sous le terme d'atrésie intestinale". Il s'agit de:

- L'atrésie de l'antre gastrique, exceptionnelle, donne une image unique de bulle gastrique. Rarement isolée, elle est par elle même d'excellent pronostic. L'étude du caryotype est systématique et la recherche de malformations associées doit être très exigeante en particulier dans le territoire digestif.

- L'atrésie duodénale, fréquente, siège sur le 2 duodénum, le plus souvent en dessous de l'ampoule de Vater mais parfois au dessus ; souvent isolée mais, dans 30% , associée à une trisomie 21. Le pronostic est excellent sans séquelle digestive après une intervention réglée.

- L'atrésie du grêle siège à n'importe quel niveau ; on en distingue deux étiologies : une étiologie réellement "malformative" et alors parfois dans un contexte polymalformatif ou dans un contexte de multiples atrésies tout au long de l'intestin. Ce groupe est rare mais justifie que l'on fasse toujours une légère réserve quant à l'étendue de l'intestin viable en dessous de l'obstacle vu à l'écho.

L'autre groupe, d'excellent pronostic, répond à un accident vasculaire tardif au niveau du mésentère (plusieurs expérimentations animales l'ont confirmé) qui aboutit à la nécrose aseptique d'un segment d'intestin. La réparation post-natale est suivie de la guérison sans séquelle. Les malformations associées sont exceptionnelles, néanmoins on pratiquera toujours un caryotype.

- Les atrésies intestinales sur le colon et sur le rectum sont exceptionnellement génératrices d'images liquidiennes (elles sont d'ailleurs encore méconnus par le diagnostic pré-natal lorsqu'elles sont isolées). Les atrésies du colon sont des malformations isolées, vraisemblablement d'origine vasculaire, comme les atrésies iléales; les atrésies du rectum sont des embryopathies précoces. Lorsque le rectum entier est atrétique (imperforation anale haute), il s'y associe dans 70% des malformations urinaires, vertébrales, cardiaques etc... Les aberrations chromosomiques ne sont pas exceptionnelles ; Lorsque l'atrésie n'intéresse que le bas rectum, les malformations associées n'existent que dans 30% des cas. Mais, répétons le, les atrésies coliques et rectales ne sont pas génératrices d'images liquidiennes digestives.

Dans tous les cas d'images évoquant une occlusion intestinale (à l'exclusion de l'atrésie duodénale), il faudra s'assurer de l'absence de fibrose kystique du pancréas sous jacente par la recherche des mutations du gène de la mucoviscidose.

Les images liquidiennes digestives peuvent encore siéger sur les voies biliaires : il s'agit de la:

- dilatation pseudo kystique du cholédoque, qui peut être visible à partir de la 20è semaine ; il est important de noter si elle s'associe ou non à une dilatation des voies biliaires intra hépatiques. Dans le cadre d'une dilatation isolée pseudo kystique du cholédoque, le pronostic est bon après une intervention qui n'est pas urgente en période post-natale.

- Les duplications digestives sont de diagnostic prénatal rare. Elles sont surtout visibles au niveau de l'estomac où elles siègent sur la grande courbure, ou au niveau de l'angle iléo-caecal où elles se présentent comme une masse arrondie mobile. Ces duplications sont souvent vides d'écho car elles communiquent peu avec la lumière intestinale et contiennent du mucus. L'intervention réglée doit respecter l'organe voisin. Le pronostic est excellent. Une des pathogènies de ces duplications est celle d'une notochorde fendue et il peut alors s'associer une malformation vertébrale. Les complications des duplications sont la compression du viscère qui la porte, et l'hémorragie dans la duplication.

- Les lymphangiomes kystiques du mésentère et du mésocolon sont rarement déjà en rétention et visibles pendant la période foetale ; ils se traduisent par une image arrondie, contenant volontiers des traits de refend.

- Enfin, les péritonites foetales ne sont pas toujours faciles à différencier des ascites ; le caractère évolutif de la péritonite méconiale est assez stéréotypé : il s'agit d'un épanchement survenant à la fin du 2è trimestre ou au 3è trimestre ; d'abord vide d'écho puis contenant des échos, volontiers cloisonné il va progressivement se résorber pour laisser place à des images d'occlusion intestinale. Ces péritonites méconiales peuvent être révélatrices de la mucoviscidose mais le plus souvent elles sont dues à une perforation isolée de l'intestin qui va aboutir soit à l'atrésie intestinale, soit parfois à la guérison. C'est pourquoi, après avoir exclu la mucoviscidose, on peut être relativement rassurant sur le pronostic post natal et il faudra toujours faire une bonne expertise de l'appareil digestif avant de décider d'une intervention.

2. Sur l'appareil urinaire,

les images liquidiennes sont le fait d'obstruction et le diagnostic anatomique est plus facile et plus précis.

- Les images liquidiennes au niveau du rein : elles peuvent être dues à un kyste solitaire, rare, à ne pas confondre avec la maladie polykystique car le pronostic est excellent,

- la dysplasie multikystique du rein, lorsqu'elle est bilatérale, aboutit à la mort in utero par agénésie rénale. Unilatérale, il s'agit d'images kystiques que leur disposition anarchique fait différencier d'une sténose de la jonction pyélo urétérale; si le rein controlatéral est normal, le pronostic est excellent.

- la sténose de la jonction pyélo-urétérale. Elle se traduit par une dilatation pyélo-calicielle qui peut englober les tiges et les calices, qui peut aboutir à un amincissement important du parenchyme qui cependant va garder sa différenciation cortico médullaire et sera fonctionnel après la naissance. Le pronostic de ces sténoses de la jonction pyélo-urétérale est bon; on peut, en fin de grossesse, assister à une majoration de la dilatation, voire même lorsqu'elles sont bilatérales à un brutal oligo-amnios qui peut entraîner une prise en charge obstétricale différente, mais, après la naissance (et parfois une intervention très rapide), la fonction rénale sera bonne.

- Les dilatations urétérales sont le fait de multiples pathologies :

* soit une anomalie au niveau de la jonction urétéro vésicale: reflux, sténose fonctionnelle par achalasie , ou sténose avec urétérocèle (le plus souvent sur le pyélon supérieur d'une duplication rénale).

* soit les dilatations urétérales sont le témoin d'un obstacle bas situé, le plus souvent une valve de l'urètre postérieur : dans ce cas, il faut faire une étude précise de la fonction rénale car certaines valves de l'urètre peuvent être génératrices d'insuffisance rénale terminale dans la deuxième enfance (étude échographique, épaisseur du parenchyme, échogénicité, différenciation cortico-médullaire mais aussi fonction rénale par étude biochimique de l'urine prélevée dans les deux bassinets).

- les grosses vessies sont dues à des obstacles organiques ou fonctionnels : chez le garçon, la valve de l'urètre ; chez la fille, les mégavessies fonctionnelles sont rares et doivent faire rechercher une malformation recto-génitale dans le cadre d'un cloaque ; enfin, les adynamies intestinales chroniques s'accompagnent parfois d'une mégavessie foetale ; leur diagnostic est difficile à affirmer même en post-natal; leur pronostic est très variable depuis la constipation jusqu'à l'occlusion complète.

- L'exceptionnel kyste de l'Ouraque est facile à identifier comme un prolongement diverticulaire de l'angle antero-supérieur de la vessie. Il doit faire rechercher attentivement un obstacle sous vésical.

3. L'appareil génital féminin

peut être mis en rétention par une atrésie vaginale, le plus souvent dans le cadre d'une imperforation anale haute qui va dessiner un vagin distendu parfois dupliqué avec une cloison médiane.

La rétention de liquide intra vaginal est dans la quasi- totalité des cas due à des mictions rétrogrades dans un vagin qui s'abouche dans un canal cloacal. Cette image doit faire rechercher attentivement les autres signes de l'imperforation anale (sacrum court et raide, visibilité anormale du méconium dans l'intestin terminal à la faveur de la fistule uro-digestive, uropathie associée...)

- Le kyste de l'ovaire fonctionnel survient chez des foetus féminins au delà de la 24-26è semaine. Il est souvent gros d'emblée (2 à 3 cm), son contenu est liquidien lorsqu'il n'est pas compliqué mais peut se modifier avec apparition d'écho et d'un niveau horizontal entre le liquide trans sonore et le liquide échogène à l'occasion d'une hémorragie intra kystique. Lorsque cette image apparaît, le risque ischémique au niveau de l'ovaire devient important et il est possible que l'on ait à être plus interventionniste que nous ne l'avons été par le passé sur ces kystes de l'ovaire foetaux pour éviter la nécrose ischémique de la trompe et de l'ovaire. La torsion de ces annexes volumineuses est en effet possible. Une fois tordue, l'ischémie à la base de la trompe se produit et la masse kystique est libérée dans la cavité péritonéale c'est pourquoi on peut trouver ces kystes de l'ovaire en position sous hépatique, pré-gastrique etc... On ne peut préjuger du coté du kyste de l'ovaire pendant la période pré natale, (ni d'ailleurs pendant la période post natale). Le pronostic est excellent mais il faut tout faire pour conserver la vitalité de l'ovaire kystique.

4. Des tumeurs liquidiennes abdomino-pelviennes existent chez le foetus :

- Le tératome pelvien pur ou le tératome intra abdominal existe, il est souvent hétérogène et pas seulement liquidien. Son diagnostic ne pourra être réellement assuré qu'après la naissance. Il est d'excellent pronostic si l'exérèse est précoce car il s'agit alors d'une malformation et non d'une tumeur. Il est rare que l'on ait affaire à un tératome sacro coccygien endo-pelvien pur qui se manifesterait sous forme d'une image liquidienne régulière, immédiatement pré sacrée, refoulant vers l'avant rectum et vessie. Le plus souvent, ces images s'associent à un tératome exo-pelvien facile à reconnaître et à différencier de la myélo-méningocèle.

Des tumeurs existent dans la région supra rénale au niveau de la loge surrénalienne :

- L'hémorragie de la surrénale survient à la fin du 2è-3è trimestre. Elle est d'abord vide d'écho puis apparaissent des images échogènes en son centre, elle est évolutive vers la diminution en fin de grossesse mais elle ne peut être différenciée formellement avant la naissance du neuroblastome dans sa forme kystique ou d'une séquestration pulmonaire. En faveur de ce dernier diagnostic, plaide l'identification au Doppler d'un pédicule vasculaire systèmique.

Quel que soit le diagnostic exact de l'étiologie de cette image surrénalienne, aucune des trois étiologies n'a un mauvais pronostic et il faut tout faire pour rassurer les parents.

III toutes ces images liquidiennes abdomino pelviennes

justifient de principe la recherche soigneuse de malformations associées par échographies complémentaires et en particulier échographie cardiaque, la pratique systématique d'un caryotype : s'il y a interruption de grossesse, la découverte d'une anomalie chromosomique permettra un conseil génétique précise; s'il y a poursuite de la grossesse, il faut pouvoir donner ce gage supplémentaire de normalité au couple parental.

L'utilisation d'examens plus performants pour affiner un pronostic doit être envisagée dans des cadres bien spécifiques:

- Dans les uropathies bilatérales, l'étude de la fonction rénale par biochimie de l'urine foetale prélevée dans les bassinets (il est difficile d'apprécier les modifications dans les urines vésicales car c'est l'excès de béta 2 microglobuline de sodium , de protides et de glucose , qui est péjoratif et un seul rein peut donner des urines vésicales très péjoratives alors que l'autre rein est normal)

- La mesure des enzymes digestives dans le liquide amniotique peut aider à affirmer un diagnostic d'occlusion intestinale haute ou basse, surtout si le liquide amniotique a pu être prélevé entre la 16è et 22è semaines d'aménorrhée (le plus souvent pour étude du caryotype). Les obstacles bas vont se caractériser par un taux anormalement bas de phosphatases alcalines d'origine digestive entre 16 et 22 semaines d'aménorrhée ; les obstacles hauts vont se caractériser par la présence dans le liquide amniotique après cette date de gamma-glutamyl-transférase et de Leucine-amino- peptidase.

Enfin, la présence d'enzymes digestives dans le liquide amniotique dans le 3è trimestre de la grossesse au cours d'un laparoschisis ou d'une célosomie complexe témoigne de la communication de l'intestin avec le liquide amniotique (nécrose d'une anse grêle d'un laparoschisis, iléostomie spontanée de l'exstrophie cloacale).

Nous avons déjà signalé la nécessité absolue d'éliminer la mucoviscidose dans les occlusions du grêle quel que soit leur niveau.

IV l'évolution d'une image abdomino-pelvienne liquidienne au 3è trimestre doit être suivie avec soin :

- d'une part parce que le diagnostic peut se préciser en fin de grossesse (par exemple, l'apparition d'un hydrocolpos au cours de la surveillance d'une uropathie fait évoquer une malformation ano-rectale type cloaque ; par exemple, les reins d'une valve de l'urètre peuvent donner des signes de défaillance par apparition d'un oligo-amnios )

- d'autre part, parce que l'évolution au 3è trimestre va parfois amener à rectifier un pronostic et à faire choisir une attitude plus agressive vis à vis de la malformation (décision d'une dérivation des urines devant une biochimie urinaire qui s'altère, décision d'une modification du liquide amniotique devant, par exemple, un laparoschisis qui s'accompagne d'oligo amnios et d'une dilatation franche des anses intestinales intra abdominales ;)

- Enfin on peut être conduit à choisir une naissance anticipée devant le développement de la malformation, par exemple lorsqu'un tératome sacro coccygien entraîne un retentissement hémodynamique au niveau du foetus.

V a la naissance

dans le cadre des dilatations liquidiennes abdomino-pelviennes, il y a peu d'urgence à opérer mais il y a nécessité de disposer d'une prise en charge médico-chirurgicale de bonne qualité, ce qui a pu être prévu grâce au diagnostic prénatal.

Dans tous les cas, on s'attachera à maintenir la normothermie, à prévenir l'infection, et lorsque l'enfant est prématuré à prévenir les deux complications majeures de la prématurité que sont la maladie des membranes hyalines et l'hémorragie méningée, cette dernière étant favorisée par tous les à-coups hémo-dynamiques.

1. En cas de malformation digestive

l'urgence est de placer une sonde naso-gastrique dont on vérifiera la position intra-gastrique et qui évitera les inhalations intra trachéales. Une perfusion périphérique sera placée puisque l'on ne peut alimenter l'enfant et la confirmation du diagnostic ainsi que le siège exact de l'obstacle seront obtenus par des radios appropriées (l'air dégluti sert le plus souvent de produit de contraste et le recours à des opacifications digestives chez le nouveau-né est exceptionnel).

L'intervention est une urgence relative , c'est pourquoi on peut prendre le temps de faire rencontrer l'enfant et sa mère et de s'assurer de bonnes conditions de transport.

La dilatation pseudo-kystique du cholédoque ne réalise aucune urgence, l'enfant peut être laissé auprès de sa mère. Le bilan comportant échographie et opacification trans-hépato-vésiculaire des voies biliaires sera pratiqué dans les premières semaines de vie sans urgence.

2. Les malformations urinaires sont à distinguer en deux groupes :

- ou bien le retentissement est bilatéral (jonction pyélo-urétérale bilatérale serrée, obstacle bas ("méga-vessie idiopathique", valve de l'urêtre), ou obstacle vésico-urétéral bilatéral, méga-uretère bilatéral urétérocèle unilatérale comprimant l'autre méat, reflux majeur bilatéral): dans ces conditions, il est préférable que le nouveau-né soit transporté en milieu chirurgical pour qu'un bilan exact des lésions soit fait et qu'éventuellement un geste de soulagement des cavités rénales soit réalisé (section endoscopique d'un obstacle urétral, section endoscopique d'une grosse urétérocèle intra-vésicale comprimant le rein controlatéral, pyélostomie per cutanée d'une jonction bilatérale en rétention)

- dans les autres cas où il existe un appareil urinaire normal d'un coté et une altération de l'autre, le bilan sera au mieux fait vers le 10° jour de vie. L'urographie intra-veineuse a peu d'indication dans les premiers jours de vie car la fonction rénale n'est pas suffisante pour avoir une bonne définition des images.

Les bilans urinaires de ces malformations comportent toujours l'échographie, presque toujours la cystographie. L'urographie intra-veineuse est un excellent examen morphologique après le 1O° jour de vie. Les scintigraphies rénales dynamiques avec injection de lasilix permettent seules de dire si une image de dilatation urinaire, reconnue avant la naissance, correspond à un obstacle réellement obstructif en post natal (jonction pyélo urétérale, sténose urétéro vésicale)

3. Les images liquidiennes génitales

- l'hydrocolpos doit être drainé rapidement après la naissance car il entraîne une compression urétérale et surtout il est rarement isolé et plutôt intégré dans le cadre de la malformation cloacale.

- Le kyste de l'ovaire foetal : l'évolution vers la torsion d'annexe semble fréquente, c'est pourquoi nous conseillons la ponction évacuation dès que le volume du kyste dépasse 3 cm. Cette ponction évacuation est aisée à faire sous échographie , elle permet la confirmation du diagnostic par la constatation d'un dosage élevé d'oestradiol dans le liquide. Souvent, la récidive du kyste se produit et on est amené à faire une 2è ou une 3è ponction après lesquelles on observe la disparition de l'image.

La surveillance échographique de ces ovaires est nécessaire pour s'assurer qu'il n'y a pas résorption ischémique de l'ovaire après torsion passée inaperçue.

Dans les cas, où apparaît un sédiment à l'intérieur de l'image kystique, la ponction permet rarement la récupération ovarienne car le plus souvent il existe une torsion avec ischémie.

4. Les tumeurs liquidiennes de la loge surrénalienne ne sont pas une urgence.

Un bilan précis sera fait vers le 15° jour de vie en utilisant un scanner-Immatron avec injection qui va permettre de départager entre une séquestration pulmonaire, un neuroblastome dans sa forme kystique et un hématome de la surrénale.

La séquestration pulmonaire n'est pas une indication chirurgicale formelle; on pourra , si elle persiste, tenter dans un premier temps une embolisation de son pédicule qui peut aboutir, surtout dans ces formes sous diaphragmatiques, à la disparition. Le neuroblastome kystique justifiera une intervention d'exérèse de la surrénale qui permettra le plus souvent la guérison. L'hématome de la surrénale ne nécessite pas d'intervention de drainage : on assistera à sa disparition progressive par échographie ; il sera intéressant par un nouveau scanner avec injection vers l'âge de 1 an de mesurer quel est le parenchyme de surrénale restant, souvent presque normal.

en résumé

La constatation d'une image liquidienne abdomino-pelvienne doit conduire à un diagnostic et à un pronostic précis.

Dans l'immense majorité des cas, il n'y a pas nécessité de séparer le nouveau-né de sa mère après la naissance mais il faut absolument que le diagnostic et le pronostic soient confirmés par les examens post nataux dès que possible et le plus souvent en consultation externe.

Le pronostic de ces "images" est le plus souvent bon et la poursuite de la grossesse est la conclusion logique : c'est pourquoi lors de la première découverte de ces anomalies, il faut être très réservé et obtenir du couple parental un délai de quelques jours pour leur donner un diagnostic et un pronostic précis qui leur permettra de prendre leur décision avec confiance et sérénité.

Claire NIHOUL-FEKETE

Hôpital Necker - Clinique Chirurgicale Pédiatrique , 149, rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15

 : JOURNÉES DE TECHNIQUES AVANCÉES EN GYNÉCOLOGIE OBSTÉTRIQUE ET PÉRINATALOGIE PMA, Fort de France 12 - 19 Janvier 1995