Chapitre 4
Images de dilatation liquidienne abdomino-pelvienne chez le
foetus:
prise en charge pre et post natale
CL. NIHOUL FEKETE
introduction
Découvrir une dilatation liquidienne
abdomino-pelvienne chez un foetus au 2° trimestre est une
éventualité non exceptionnelle; à cet âge, il n'est pas
possible de faire la distinction anatomique habituelle entre les
images qui sont rétro-péritonéales et celles qui sont
intra-péritonéales.
La prise en charge du couple parental doit
être dominée par le souci d'établir le plus rapidement
possible un pronostic assez précis pour leur permettre
d'envisager la poursuite (ou l'interruption) de grossesse avec
des arguments solides. Toute imprécision dans le pronostic,
toute erreur dans le pronostic (alarme inutile) fait échapper à
la logique et peut parfois conduire à une interruption de
grossesse non justifiée.
I le diagnostic positif d'une image
liquidienne abdomino-pelvienne
Dans la plupart des cas, il est fait au 2°
trimestre (les images urinaires peuvent être visibles plus tôt,
les images génitales sont souvent plus tardives : kyste de
l'ovaire, hydrocolpos). Si l'on veut aller vers un diagnostic
précis et donc un pronostic aussi exact que possible, il
conviendrait de toujours suivre une démarche réglée selon le
protocole suivant:
L'image est-elle vide d'écho ? cette
vacuité est elle homogène ? N'y a t'il pas des particules en
suspension ? Y a t'il un trait de refend ? Y a t'il des
calcifications ? Le liquide semble t'il sous tension (les parois
sont tendues) ?
Quelle est la taille de l'image dans les
deux diamètres ? Quel est le terme auquel on la voit pour
la première fois ?
Les limites de l'image sont elles
constituées par les organes extrinsèques de voisinage (par
exemple, une ascite cloisonnée) ou bien par une paroi autonome
dont on va s'astreindre à décrire l'échogénicité, la
régularité, l'épaisseur et, éventuellement, le péristaltisme
?
Quel est le siège exact de cette image
en décrivant plutôt sa situation qu'en l'interprétant (par
exemple : un bassinet volumineux peut descendre jusqu'à la
vessie et être pris pour un kyste de l'ovaire ; un uretère
très volumineux peut faire croire à une anse digestive; le
coté gauche/ droit n'est pas toujours possible à affirmer, par
exemple en cas de kyste de l'ovaire etc...)? Lorsque l'image
liquidienne est très volumineuse, la description du siège
devient aléatoire.
L'image est elle mobile suivant les
moments de l'examen ? (un lymphangiome, un kyste de l'ovaire, une
anse digestive dilatée peuvent être mobiles). L'image est elle
animée de mouvements péristaltiques : si oui, sont ils
digestifs ou à type de mictions vésicales?
Y a t'il des modifications de l'image
lors de la miction (non seulement modifications de la vessie mais
aussi des bassinets, des uretères, d'une image d'hydrocolpos) ?
L'évolutivité de l'image à deux examens
rapprochés à 8 jours d'intervalle peut avoir une valeur
indicatrice (lorsqu'il existe une célosomie : laparoschisis ou
omphalocèle ou exstrophie, des images de dilatations digestives
intra-abdominales peuvent disparaître ou apparaître dans un
très court laps de temps) ?
II le diagnostic étiologique
est un diagnostic pour part anatomique et n'a
d'intérêt que pour guider l'étude du pronostic, ne pas faire
tous les examens possibles devant une masse liquidienne mais
cibler la recherche nécessaire à l'établissement d'un
pronostic tel qu'il permettra aux parents de prendre la décision
que le médecin estime devoir s'imposer.
1. Sur l'appareil digestif,
les images liquidiennes
sont le fait d'obstructions organiques ou fonctionnelles. Les
obstructions organiques sont définies sous le terme d'atrésie
intestinale". Il s'agit de:
- L'atrésie de l'antre gastrique,
exceptionnelle, donne une image unique de bulle gastrique.
Rarement isolée, elle est par elle même d'excellent pronostic.
L'étude du caryotype est systématique et la recherche de
malformations associées doit être très exigeante en
particulier dans le territoire digestif.
- L'atrésie duodénale, fréquente, siège sur
le 2 duodénum, le plus souvent en dessous de l'ampoule de Vater
mais parfois au dessus ; souvent isolée mais, dans 30% ,
associée à une trisomie 21. Le pronostic est excellent sans
séquelle digestive après une intervention réglée.
- L'atrésie du grêle siège à n'importe quel
niveau ; on en distingue deux étiologies : une étiologie
réellement "malformative" et alors parfois dans un
contexte polymalformatif ou dans un contexte de multiples
atrésies tout au long de l'intestin. Ce groupe est rare mais
justifie que l'on fasse toujours une légère réserve quant à
l'étendue de l'intestin viable en dessous de l'obstacle vu à
l'écho.
L'autre groupe, d'excellent pronostic, répond
à un accident vasculaire tardif au niveau du mésentère (plusieurs expérimentations animales l'ont
confirmé) qui aboutit à la nécrose aseptique d'un segment
d'intestin. La réparation post-natale est suivie de la guérison
sans séquelle. Les malformations associées sont
exceptionnelles, néanmoins on pratiquera toujours un caryotype.
- Les atrésies intestinales sur le colon et
sur le rectum sont exceptionnellement génératrices d'images
liquidiennes (elles sont d'ailleurs encore méconnus par le
diagnostic pré-natal lorsqu'elles sont isolées). Les atrésies
du colon sont des malformations isolées, vraisemblablement
d'origine vasculaire, comme les atrésies iléales; les atrésies
du rectum sont des embryopathies précoces. Lorsque le rectum
entier est atrétique (imperforation anale haute), il s'y associe
dans 70% des malformations urinaires, vertébrales, cardiaques
etc... Les aberrations chromosomiques ne sont pas exceptionnelles
; Lorsque l'atrésie n'intéresse que le bas rectum, les
malformations associées n'existent que dans 30% des cas. Mais,
répétons le, les atrésies coliques et rectales ne sont pas
génératrices d'images liquidiennes digestives.
Dans tous les cas d'images évoquant une
occlusion intestinale (à l'exclusion de l'atrésie duodénale),
il faudra s'assurer de l'absence de fibrose kystique du pancréas
sous jacente par la recherche des mutations du gène de la
mucoviscidose.
Les images liquidiennes digestives peuvent
encore siéger sur les voies biliaires : il s'agit de la:
- dilatation pseudo kystique du cholédoque,
qui peut être visible à partir de la 20è semaine ; il est
important de noter si elle s'associe ou non à une dilatation des
voies biliaires intra hépatiques. Dans le cadre d'une dilatation
isolée pseudo kystique du cholédoque, le pronostic est bon
après une intervention qui n'est pas urgente en période
post-natale.
- Les duplications digestives sont de
diagnostic prénatal rare. Elles sont surtout visibles au niveau
de l'estomac où elles siègent sur la grande courbure, ou au
niveau de l'angle iléo-caecal où elles se présentent comme une
masse arrondie mobile. Ces duplications sont souvent vides
d'écho car elles communiquent peu avec la lumière intestinale
et contiennent du mucus. L'intervention réglée doit respecter
l'organe voisin. Le pronostic est excellent. Une des pathogènies
de ces duplications est celle d'une notochorde fendue et il peut
alors s'associer une malformation vertébrale. Les complications
des duplications sont la compression du viscère qui la porte, et
l'hémorragie dans la duplication.
- Les lymphangiomes kystiques du mésentère et
du mésocolon sont rarement déjà en rétention et visibles
pendant la période foetale ; ils se traduisent par une image
arrondie, contenant volontiers des traits de refend.
- Enfin, les péritonites foetales ne sont pas
toujours faciles à différencier des ascites ; le caractère
évolutif de la péritonite méconiale est assez stéréotypé :
il s'agit d'un épanchement survenant à la fin du 2è trimestre
ou au 3è trimestre ; d'abord vide d'écho puis contenant des
échos, volontiers cloisonné il va progressivement se résorber
pour laisser place à des images d'occlusion intestinale. Ces
péritonites méconiales peuvent être révélatrices de la
mucoviscidose mais le plus souvent elles sont dues à une
perforation isolée de l'intestin qui va aboutir soit à
l'atrésie intestinale, soit parfois à la guérison. C'est
pourquoi, après avoir exclu la mucoviscidose, on peut être
relativement rassurant sur le pronostic post natal et il faudra
toujours faire une bonne expertise de l'appareil digestif avant
de décider d'une intervention.
2. Sur l'appareil urinaire,
les images liquidiennes sont le fait
d'obstruction et le diagnostic anatomique est plus facile et plus
précis.
- Les images liquidiennes au niveau du rein :
elles peuvent être dues à un kyste solitaire, rare, à ne pas
confondre avec la maladie polykystique car le pronostic est
excellent,
- la dysplasie multikystique du rein,
lorsqu'elle est bilatérale, aboutit à la mort in utero par
agénésie rénale. Unilatérale, il s'agit d'images kystiques
que leur disposition anarchique fait différencier d'une sténose
de la jonction pyélo urétérale; si le rein controlatéral est
normal, le pronostic est excellent.
- la sténose de la jonction
pyélo-urétérale. Elle se traduit par une dilatation
pyélo-calicielle qui peut englober les tiges et les calices, qui
peut aboutir à un amincissement important du parenchyme qui
cependant va garder sa différenciation cortico médullaire et
sera fonctionnel après la naissance. Le pronostic de ces
sténoses de la jonction pyélo-urétérale est bon; on peut, en
fin de grossesse, assister à une majoration de la dilatation,
voire même lorsqu'elles sont bilatérales à un brutal
oligo-amnios qui peut entraîner une prise en charge
obstétricale différente, mais, après la naissance (et parfois
une intervention très rapide), la fonction rénale sera bonne.
- Les dilatations urétérales sont le fait de
multiples pathologies :
* soit une anomalie au niveau de la jonction
urétéro vésicale: reflux, sténose fonctionnelle par achalasie
, ou sténose avec urétérocèle (le plus souvent sur le pyélon
supérieur d'une duplication rénale).
* soit les dilatations urétérales sont le
témoin d'un obstacle bas situé, le plus souvent une valve de
l'urètre postérieur : dans ce cas, il faut faire une étude
précise de la fonction rénale car certaines valves de l'urètre
peuvent être génératrices d'insuffisance rénale terminale
dans la deuxième enfance (étude échographique, épaisseur du
parenchyme, échogénicité, différenciation cortico-médullaire
mais aussi fonction rénale par étude biochimique de l'urine
prélevée dans les deux bassinets).
- les grosses vessies sont dues à des
obstacles organiques ou fonctionnels : chez le garçon, la valve
de l'urètre ; chez la fille, les mégavessies fonctionnelles
sont rares et doivent faire rechercher une malformation
recto-génitale dans le cadre d'un cloaque ; enfin, les adynamies
intestinales chroniques s'accompagnent parfois d'une mégavessie
foetale ; leur diagnostic est difficile à affirmer même en
post-natal; leur pronostic est très variable depuis la
constipation jusqu'à l'occlusion complète.
- L'exceptionnel kyste de l'Ouraque est facile
à identifier comme un prolongement diverticulaire de l'angle
antero-supérieur de la vessie. Il doit faire rechercher
attentivement un obstacle sous vésical.
3. L'appareil génital féminin
peut être mis en rétention par une atrésie
vaginale, le plus souvent dans le cadre d'une imperforation anale
haute qui va dessiner un vagin distendu parfois dupliqué avec
une cloison médiane.
La rétention de liquide intra vaginal est dans
la quasi- totalité des cas due à des mictions rétrogrades dans
un vagin qui s'abouche dans un canal cloacal. Cette image doit
faire rechercher attentivement les autres signes de
l'imperforation anale (sacrum court et raide, visibilité
anormale du méconium dans l'intestin terminal à la faveur
de la fistule uro-digestive, uropathie associée...)
- Le kyste de l'ovaire fonctionnel survient
chez des foetus féminins au delà de la 24-26è semaine. Il est
souvent gros d'emblée (2 à 3 cm), son contenu est liquidien
lorsqu'il n'est pas compliqué mais peut se modifier avec
apparition d'écho et d'un niveau horizontal entre le liquide
trans sonore et le liquide échogène à l'occasion d'une
hémorragie intra kystique. Lorsque cette image apparaît, le
risque ischémique au niveau de l'ovaire devient important et il
est possible que l'on ait à être plus interventionniste que
nous ne l'avons été par le passé sur ces kystes de l'ovaire
foetaux pour éviter la nécrose ischémique de la trompe et de
l'ovaire. La torsion de ces annexes volumineuses est en effet
possible. Une fois tordue, l'ischémie à la base de la trompe se
produit et la masse kystique est libérée dans la cavité
péritonéale c'est pourquoi on peut trouver ces kystes de
l'ovaire en position sous hépatique, pré-gastrique etc... On ne
peut préjuger du coté du kyste de l'ovaire pendant la période
pré natale, (ni d'ailleurs pendant la période post natale). Le
pronostic est excellent mais il faut tout faire pour conserver la
vitalité de l'ovaire kystique.
4. Des tumeurs liquidiennes abdomino-pelviennes existent chez
le foetus :
- Le tératome pelvien pur ou le tératome
intra abdominal existe, il est souvent hétérogène et pas
seulement liquidien. Son diagnostic ne pourra être réellement
assuré qu'après la naissance. Il est d'excellent pronostic si
l'exérèse est précoce car il s'agit alors d'une malformation
et non d'une tumeur. Il est rare que l'on ait affaire à un
tératome sacro coccygien endo-pelvien pur qui se manifesterait
sous forme d'une image liquidienne régulière, immédiatement
pré sacrée, refoulant vers l'avant rectum et vessie. Le plus
souvent, ces images s'associent à un tératome exo-pelvien
facile à reconnaître et à différencier de la
myélo-méningocèle.
Des tumeurs existent dans la région supra
rénale au niveau de la loge surrénalienne :
- L'hémorragie de la surrénale survient à la
fin du 2è-3è trimestre. Elle est d'abord vide d'écho puis
apparaissent des images échogènes en son centre, elle est
évolutive vers la diminution en fin de grossesse mais elle ne
peut être différenciée formellement avant la naissance du
neuroblastome dans sa forme kystique ou d'une séquestration
pulmonaire. En faveur de ce dernier diagnostic, plaide
l'identification au Doppler d'un pédicule vasculaire
systèmique.
Quel que soit le diagnostic exact de
l'étiologie de cette image surrénalienne, aucune des trois
étiologies n'a un mauvais pronostic et il faut tout faire pour
rassurer les parents.
III toutes ces images liquidiennes abdomino pelviennes
justifient de principe la recherche soigneuse
de malformations associées par échographies complémentaires et
en particulier échographie cardiaque, la pratique systématique
d'un caryotype : s'il y a interruption de grossesse, la
découverte d'une anomalie chromosomique permettra un conseil
génétique précise; s'il y a poursuite de la grossesse, il faut
pouvoir donner ce gage supplémentaire de normalité au couple
parental.
L'utilisation d'examens plus performants pour
affiner un pronostic doit être envisagée dans des cadres bien
spécifiques:
- Dans les uropathies bilatérales, l'étude de
la fonction rénale par biochimie de l'urine foetale prélevée
dans les bassinets (il est difficile d'apprécier les
modifications dans les urines vésicales car c'est l'excès de
béta 2 microglobuline de sodium , de protides et de glucose ,
qui est péjoratif et un seul rein peut donner des urines
vésicales très péjoratives alors que l'autre rein est normal)
- La mesure des enzymes digestives dans le
liquide amniotique peut aider à affirmer un diagnostic
d'occlusion intestinale haute ou basse, surtout si le liquide
amniotique a pu être prélevé entre la 16è et 22è semaines
d'aménorrhée (le plus souvent pour étude du caryotype). Les
obstacles bas vont se caractériser par un taux anormalement bas
de phosphatases alcalines d'origine digestive entre 16 et 22
semaines d'aménorrhée ; les obstacles hauts vont se
caractériser par la présence dans le liquide amniotique après
cette date de gamma-glutamyl-transférase et de Leucine-amino-
peptidase.
Enfin, la présence d'enzymes digestives dans
le liquide amniotique dans le 3è trimestre de la grossesse au
cours d'un laparoschisis ou d'une célosomie complexe témoigne
de la communication de l'intestin avec le liquide amniotique
(nécrose d'une anse grêle d'un laparoschisis, iléostomie
spontanée de l'exstrophie cloacale).
Nous avons déjà signalé la nécessité
absolue d'éliminer la mucoviscidose dans les occlusions du
grêle quel que soit leur niveau.
IV l'évolution d'une image abdomino-pelvienne
liquidienne au 3è trimestre doit être suivie avec
soin :
- d'une part parce que le diagnostic peut se
préciser en fin de grossesse (par exemple, l'apparition d'un
hydrocolpos au cours de la surveillance d'une uropathie fait
évoquer une malformation ano-rectale type cloaque ; par exemple,
les reins d'une valve de l'urètre peuvent donner des signes de
défaillance par apparition d'un oligo-amnios )
- d'autre part, parce que l'évolution au 3è
trimestre va parfois amener à rectifier un pronostic et à faire
choisir une attitude plus agressive vis à vis de la malformation
(décision d'une dérivation des urines devant une biochimie
urinaire qui s'altère, décision d'une modification du liquide
amniotique devant, par exemple, un laparoschisis qui s'accompagne
d'oligo amnios et d'une dilatation franche des anses intestinales
intra abdominales ;)
- Enfin on peut être conduit à choisir une
naissance anticipée devant le développement de la malformation,
par exemple lorsqu'un tératome sacro coccygien entraîne un
retentissement hémodynamique au niveau du foetus.
V a la naissance
dans le cadre des dilatations liquidiennes
abdomino-pelviennes, il y a peu d'urgence à opérer mais il y a
nécessité de disposer d'une prise en charge
médico-chirurgicale de bonne qualité, ce qui a pu être prévu
grâce au diagnostic prénatal.
Dans tous les cas, on s'attachera à maintenir
la normothermie, à prévenir l'infection, et lorsque l'enfant
est prématuré à prévenir les deux complications majeures de
la prématurité que sont la maladie des membranes hyalines et
l'hémorragie méningée, cette dernière étant favorisée par
tous les à-coups hémo-dynamiques.
1. En cas de malformation digestive
l'urgence est de placer une sonde
naso-gastrique dont on vérifiera la position intra-gastrique et
qui évitera les inhalations intra trachéales. Une perfusion
périphérique sera placée puisque l'on ne peut alimenter
l'enfant et la confirmation du diagnostic ainsi que le siège
exact de l'obstacle seront obtenus par des radios appropriées
(l'air dégluti sert le plus souvent de produit de contraste et
le recours à des opacifications digestives chez le nouveau-né
est exceptionnel).
L'intervention est une urgence relative , c'est
pourquoi on peut prendre le temps de faire rencontrer l'enfant et
sa mère et de s'assurer de bonnes conditions de transport.
La dilatation pseudo-kystique du cholédoque ne
réalise aucune urgence, l'enfant peut être laissé auprès de
sa mère. Le bilan comportant échographie et opacification
trans-hépato-vésiculaire des voies biliaires sera pratiqué
dans les premières semaines de vie sans urgence.
2. Les malformations urinaires sont à
distinguer en deux groupes :
- ou bien le retentissement est bilatéral
(jonction pyélo-urétérale bilatérale serrée, obstacle bas
("méga-vessie idiopathique", valve de l'urêtre), ou
obstacle vésico-urétéral bilatéral, méga-uretère bilatéral
urétérocèle unilatérale comprimant l'autre méat, reflux
majeur bilatéral): dans ces conditions, il est préférable que
le nouveau-né soit transporté en milieu chirurgical pour qu'un
bilan exact des lésions soit fait et qu'éventuellement un geste
de soulagement des cavités rénales soit réalisé (section
endoscopique d'un obstacle urétral, section endoscopique d'une
grosse urétérocèle intra-vésicale comprimant le rein
controlatéral, pyélostomie per cutanée d'une jonction
bilatérale en rétention)
- dans les autres cas où il existe un appareil
urinaire normal d'un coté et une altération de l'autre, le
bilan sera au mieux fait vers le 10° jour de vie. L'urographie
intra-veineuse a peu d'indication dans les premiers jours de vie
car la fonction rénale n'est pas suffisante pour avoir une bonne
définition des images.
Les bilans urinaires de ces malformations
comportent toujours l'échographie, presque toujours la
cystographie. L'urographie intra-veineuse est un excellent examen
morphologique après le 1O° jour de vie. Les scintigraphies
rénales dynamiques avec injection de lasilix permettent seules
de dire si une image de dilatation urinaire, reconnue avant la
naissance, correspond à un obstacle réellement obstructif en
post natal (jonction pyélo urétérale, sténose urétéro
vésicale)
3. Les images liquidiennes génitales
- l'hydrocolpos doit être drainé rapidement
après la naissance car il entraîne une compression urétérale
et surtout il est rarement isolé et plutôt intégré dans le
cadre de la malformation cloacale.
- Le kyste de l'ovaire foetal : l'évolution
vers la torsion d'annexe semble fréquente, c'est pourquoi nous
conseillons la ponction évacuation dès que le volume du kyste
dépasse 3 cm. Cette ponction évacuation est aisée à faire
sous échographie , elle permet la confirmation du diagnostic par
la constatation d'un dosage élevé d'oestradiol dans le liquide.
Souvent, la récidive du kyste se produit et on est amené à
faire une 2è ou une 3è ponction après lesquelles on observe la
disparition de l'image.
La surveillance échographique de ces ovaires
est nécessaire pour s'assurer qu'il n'y a pas résorption
ischémique de l'ovaire après torsion passée inaperçue.
Dans les cas, où apparaît un sédiment à
l'intérieur de l'image kystique, la ponction permet rarement la
récupération ovarienne car le plus souvent il existe une
torsion avec ischémie.
4. Les tumeurs liquidiennes de la loge
surrénalienne ne sont pas une urgence.
Un bilan précis sera fait vers le 15° jour de
vie en utilisant un scanner-Immatron avec injection qui va
permettre de départager entre une séquestration pulmonaire, un
neuroblastome dans sa forme kystique et un hématome de la
surrénale.
La séquestration pulmonaire n'est pas une
indication chirurgicale formelle; on pourra , si elle persiste,
tenter dans un premier temps une embolisation de son pédicule
qui peut aboutir, surtout dans ces formes sous diaphragmatiques,
à la disparition. Le neuroblastome kystique justifiera une
intervention d'exérèse de la surrénale qui permettra le plus
souvent la guérison. L'hématome de la surrénale ne nécessite
pas d'intervention de drainage : on assistera à sa disparition
progressive par échographie ; il sera intéressant par un
nouveau scanner avec injection vers l'âge de 1 an de mesurer
quel est le parenchyme de surrénale restant, souvent presque
normal.
en résumé
La constatation d'une image liquidienne
abdomino-pelvienne doit conduire à un diagnostic et à un
pronostic précis.
Dans l'immense majorité des cas, il n'y a pas
nécessité de séparer le nouveau-né de sa mère après la
naissance mais il faut absolument que le diagnostic et le
pronostic soient confirmés par les examens post nataux dès que
possible et le plus souvent en consultation externe.
Le pronostic de ces
"images" est le plus souvent bon et la poursuite de la
grossesse est la conclusion logique : c'est pourquoi lors de
la première découverte de ces anomalies, il faut être très
réservé et obtenir du couple parental un délai de quelques
jours pour leur donner un diagnostic et un pronostic précis qui
leur permettra de prendre leur décision avec confiance et
sérénité.
Claire NIHOUL-FEKETE
Hôpital Necker - Clinique Chirurgicale
Pédiatrique , 149, rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15
: JOURNÉES DE TECHNIQUES AVANCÉES EN
GYNÉCOLOGIE OBSTÉTRIQUE ET PÉRINATALOGIE PMA, Fort de France
12 - 19 Janvier 1995
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