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Titre: Hellp Syndrome et corticostéroides
Année: 2001
Auteurs: - Brichant J.-F.
Spécialité: Gynécologie
Theme: Hellp Syndrome

Hellp et corticosteroides

J.F. Brichant

Service Universitaire d'Anesthésie-Réanimation, CHR de la Citadelle,
CHU de Liège, 4000 Liège, Belgique

Si les anomalies biologiques caractérisant le HELLP syndrome ont été décrites chez une femme enceinte il y a près d'un demi siècle, c'est en 1982 que Weinstein utilisait pour la première fois l'acronyme HELLP syndrome [1]. Ce syndrome associe chez une femme enceinte hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et thrombopénie. Bien que décrit initialement comme une complication de la prééclampsie, ce syndrome a également été rapporté en l'absence de signes de prééclampsie : hypertension, protéinurie et ou oedèmes [2]. Il survient au cours de la deuxième moitié du postpartum ou, moins fréquemment (30 % des cas), en postpartum. L'incidence de ce syndrome serait de 0,11 % des naissances vivantes. Il surviendrait chez 20 % des femmes souffrant d'une prééclampsie sévère et chez 10 % des éclamptiques [3]. La mortalité maternelle serait de 0 à 4 % tandis que la mortalité périnatale dépend de l'âge gestationnel à la naissance et varie entre 5 et 20 % [2-7]. En raison de ce risque maternel et néonatal, plusieurs auteurs recommandent une interruption rapide de la grossesse [1, 4, 8]. Ceci n'interdit cependant pas d'envisager un accouchement par voie basse si le col est suffisamment mûr pour permettre une induction. D'autres proposent qu'en présence d'une immaturité fœtale, et en l'absence de danger imminent pour la maman, l'accouchement soit retardé de 24 à 48 heures afin d'administrer des corticoïdes fluorés favorisant la maturation pulmonaire fœtale [8]. Ceci ne peut cependant être entrepris que sous une surveillance continue de la mère et du fœtus. Dans un certain nombre de cas où la grossesse est poursuivie (30 %), les anomalies biologiques caractéristiques du HELLP syndrome s'amendent, voire se normalisent [7]. Il faut cependant reconnaître que lorsque ce traitement conservateur est choisi, la grossesse n'est généralement que faiblement prolongée (en moyenne 3 jours) et la mortalité périnatale est de 20 % [7].
D'autres études confirment qu'il n'est pas indispensable d'interrompre immédiatement toute grossesse associée à un HELLP syndrome [5]. De nombreux rapports de cas et plusieurs études rétro- ou prospectives suggèrent l'administration de corticoïdes pour accélérer la maturation fœtale chez des femmes présentant un HELLP syndrome, est associée à une amélioration significative de cette maladie. Dès 1976, Goodlin rapportait qu'il était possible de corriger la thrombopénie des femmes prééclamptiques présentant une hypoplaquettose [9]. Depuis, plusieurs auteurs ont rapporté une amélioration du HELLP syndrome lors de l'administration de corticoïdes pour améliorer le pronostic néonatal. Ces observations sont confirmées par plusieurs études rétro- ou prospectives. La première étude, rétrospective, montre que l'administration de corticoïdes à une femme présentant un HELPP syndrome s'accompagne d'une correction, voire d'une normalisation de la numération plaquettaire, et d'une stabilisation ou d'une diminution des taux sériques de LDH, TGO et TGP [10]. Ces résultats sont confirmés par des études prospectives qui démontrent que de hautes doses de corticostéroïdes permettent de stabiliser la maladie et d'améliorer significativement les paramètres cliniques et biologiques caractérisant le HELLP syndrome [11, 12, 13]. L'administration postportale de corticostéroïdes s'accompagne elle aussi d'une correction plus rapide du HELLP syndrome [14, 15]. L'administration de dexaméthasone à des accouchées présentant un HELLP syndrome, non seulement accélère la correction des signes biologiques du HELLP syndrome, mais aussi raccourcit la maladie, accélère la guérison et diminue la morbidité [16].
Au cours de ces études, les corticoïdes utilisés ont été soit de la bétaméthasone, soit de la dexaméthasone. Le traitement le plus efficace serait l'administration intramusculaire de deux doses de 12 mg de bétaméthasone injectées à 12 h d'intervalle [12]. Une étude récente suggère que l'administration quotidienne de 40 mg de méthylprednisolone serait elle aussi efficace dans la stabilisation et/ou le traitement du HELLP syndrome [13].
Les mécanismes de l'amélioration ou de la correction du HELLP syndrome par les corticoïdes n'ont pas été déterminées jusqu'à présent. Plusieurs hypothèses ont été avancées. Celles-ci comprennent la modification de mécanismes immunitaires, un mécanisme endothélial, une modification de l'activation ou de l'adhésivité plaquettaire, des modifications rhéologiques.
En résumé, l'administration de corticoïdes à des femmes présentant un HELLP syndrome est bénéfique. Non seulement, ils améliorent le pronostic néonatal mais aussi stabilisent ou corrigent, au moins transitoirement, le HELLP syndrome. La prolongation de la grossesse et l'administration de corticoïdes ne seront cependant pas envisagées si le pronostic néonatal est bon en interrompant immédiatement la grossesse. Toute prolongation de la grossesse chez des femmes atteintes d'un HELLP syndrome doit se faire sous une surveillance stricte tant de la femme que du fœtus dans des unités spécialisées.

Références

  1. Weinstein L. "Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count : a severe consequence of hypertension in pregnancy". Am J Obstet Gynecol 1982, 142 : 159-167
  2. Aarnoudse JG, Houthoff HJ et al. "A syndrome of liver damage and intravascular coagulation in the last trimester of normotensine pregnancy. A clilnical and histopathological study". Br J Obstet Gynaecol 1986, 93 : 145-155
  3. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. "Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome)". Am J Obstet Gynecol 1993, 169 : 1000-1006
  4. Harms K, Rath W, Herting E, Kuhn W. "Maternal hemolysis, elevated liver enzyes, low platel count, and neonatal outcome". Am J Perinatol 1995, 12 : 1-6
  5. Visser W, Wallenburg HC. "Temporising management of severe preeclampsia with and without the HELLP syndrome". Br J Obstet Gynecol 1995, 102 : 111-117
  6. Raval DS, Co S, Reid MA, Pildes R. "Maternal and neonatal outcome of pregnancies complicated with maternal HELLP syndrome". J Perinatol 1997, 17 : 266-269
  7. Van Pampus MG, Wolf H, Westenberg SM, van der Post JAM, Bonsel GJ, Treffers PE. "Maternal and perinatal outcome after expectant management of the HELLP syndrome compared with preeclampsia without HELLP syndrome". Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1998, 76 : 31-36
  8. Sibai BM. "The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets) : much ado about nothing ?" Am J Obstet Gynecol 1990, 162 : 311-316
  9. Goodlin RC. "Severe pre-eclampsia : another great imitator". Am J Obstet Gynecol 1976, 125 : 747-753
  10. Magann EF, Martin RW, Isaacs JD, Blake PG, Morrison JC, Martin Jr JN. "Corticosteroids for the enhancement of fetal lung maturity : impact on the gravida with preeclampsia and the HELLP syndrome". Aust NZ J Obstet Gynaecol 1993, 33 : 127-131
  11. Magann EF, Bass D, Chauban SP, Sullivan DL, Martin RW, Martin Jr JN. "Antepartum corticosteroids : disease stabilization in patients with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP)". Am J Obstet Gynecol 1994, 171 : 1148-53
  12. Tompkins MJ, Thiagarajah S. "HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome : the benefit of corticosteroids". Am J Obstet Gynecol 1999, 181 : 304-9
  13. Fisher Th. Beinder E, Schlembach D, Wildt L, Lang N. "Prolongation of pregnancies complicated by HELLP syndrome". In : Abstract Book of the "11th World Congress of the International Society for the Study of Hypertension Pregnancy". Kyoto, Japan. 1998 : p. 105 (OS2-1)
  14. Yalcin OT, Sener T, Hassa H, Ozalp S, Okur A. "Effect of postpartum corticosteroids in patients with HELLP syndrome". Int J Gynecol Obstet 1998, 61 : 141-148
  15. Vigil-De-Gracia, Garcia-Caceres E. "Dexamethasone in the postpartum treatment of HELLP syndrome". Int J Gynecol Obstet 1997, 59 : 217-221
  16. Martin JN, Perry KG, Blake PG, May WA, Moore A, Robinette L. "Better maternal outcomes are achieved with dexamethasone therapy for postpartum (hemolysis, elevated liver enzymes, and thrombocytopenia) syndrome". Am J Obstet Gynecol 1997, 177 : 1011-1017