M. ESPIé, S. BONFILS

Chez la petite fille et l'adolescente, les tumeurs sont rares mais leur diagnostic nécessite un examen clinique minutieux car les examens complémentaires, en particulier la mammographie, sont souvent de peu d'aide.

Les mastodynies peuvent être le motif de consultation, souvent dans un contexte d'anxiété maternelle - en fait elles sont rarement liées à une pathologie sous-jacente.

Elles accompagnent souvent les phénomènes inflammatoires de la période néo-natale ou la croissance mammaire pubertaire et peut alors être cyclique. Les traitements locaux sont suffisants (crème anti-inflammatoire et/ou progestative).

Comme chez l'adulte, elle peut également traduire l'existence de conflits psycho-affectifs qu'il ne faut pas méconnaître car ils peuvent être à l'origine de manifestations plus graves (anorexie - boulimie).

Lawrence S. Neinstein [1] a fait une revue de 15 études chirurgicales rétrospectives chez la femme jeune de moins de 22 ans.

Sur 1791 jeunes filles, 1227 (soit 68,3 %) présentaient un adénofibrome. La pathologie cancéreuse ne concernait que 16 patientes (0,9 %) dont 5 cancers mammaires primitifs.

Les tumeurs bénignes

Adénofibrome commun

C'est la tumeur la plus fréquemment rencontrée à l'adolescence, en général après 14 ans (deux fois plus fréquente dans la race noire).

La clinique ne diffère pas de celle de l'adulte.

La mammographie n'est en général d'aucune aide diagnostique - elle peut être faite initialement mais ne sera pas à répéter.

L'échographie au contraire est évocatrice, révélant un nodule ovalaire, hypoéchogène, homogène, à grand axe parallèle à la peau avec renforcement postérieur net.

L'examen cytologique doit compléter la démarche diagnostique mais sans urgence, après en avoir bien expliquer les modalités et l'innocuité.

En effet, dans la plupart des cas, les arguments cliniques, échographiques et cytologiques réunis en faveur de ce diagnostic d'adénofibrome, on proposera une abstention thérapeutique avec surveillance clinique à 6 mois puis annuelle.

Il n'y a pas de traitement médical efficace. Les adénofibromes sont d'ailleurs susceptibles de régresser spontanément surtout à cet âge.

Ils ne sont pas une contre-indication à une contraception œstro-progestative.

Une décision d'exérèse chirurgicale pourra être prise :

- soit d'emblée pour des nodules de taille supérieure à 3 cm : certaines formes sont qualifiées d'Adénofibromes Géants (Ž 10 cm) ;

- soit ultérieurement lors d'une franche augmentation de taille ou avant une éventuelle grossesse (susceptible d'entraîner une poussée évolutive) ou si l'adénofibrome est douloureux.

La voie périaréolaire, presque toujours possible, sera préférée à l'incision directe en regard du nodule, car les adénofibromes s'énucléent bien. Cependant Dupont et Page [2] conseillent d'inclure du parenchyme adjacent afin d'évaluer le risque ultérieur notamment pour les adénofibromes complexes.

Polyadénofibromatose

Chez une même patiente, on peut retrouver plusieurs nodules de taille variable, de façon concomitante ou successive dans un ou les deux seins.

La surveillance est ici beaucoup plus difficile tant cliniquement qu'échographiquement.

Il faut éviter les interventions successives mais rester néanmoins vigilant devant toute modification de l'un d'entre eux : l'association avec une autre pathologie en particulier avec une tumeur phyllode est toujours possible.

Adénofibrome juvénile

C'est une forme rare, survenant à l'adolescence, à croissance rapide et souvent importante (> 5 cm).

La peau peut devenir tendue, amincie avec un lacis veineux superficiel, dilaté et le diagnostic différentiel clinique avec une hypertrophie virginale unilatérale n'est pas toujours aisé.

Histologiquement, le stroma est richement cellulaire et la composante épithéliale peut également être hyperplasique. Le diagnostic différentiel avec une tumeur phyllode de bas grade peut se poser.

L'augmentation rapide de la taille justifie l'exérèse chirurgicale avec excision simple de la tumeur en général bien encapsulée. Les tissus comprimés reprennent en général leur place normalement : une chirurgie plastique est rarement nécessaire et toujours différée.

Tumeurs conjonctives

Les angiomes, en fait plus souvent sous-cutanés qu'intra-parenchymateux et dont beaucoup disparaissent spontanément chez l'enfant.

Ils peuvent être plans ou caverneux, nécessitant parfois un acte chirurgical souvent difficile, au mieux aidé par l'IRM afin de préciser ses rapports avec le bourgeon mammaire chez la fillette.

Les autres tumeurs

Les tumeurs phyllodes

Elles sont très rares chez l'adolescente et en majorité de grade I.

Les hamartomes

A cet âge, ils peuvent être diagnostiqués dans le cadre d'une maladie de Cowden (pathologie génétique rare associant hamartomes et cancers multiples).

Maladies fibro-kystiques et proliférantes

- Les kystes simples sont rares à l'adolescence, ils peuvent parfois être volumineux et inflammatoire. La ponction permettra de faire le diagnostic et le plus souvent de les traiter. Ils ne doivent pas être opérés. les lésions de mastopathie complexe sont rarement diagnostiquées à cet âge.

- La papillomatose juvénile est par contre de plus en plus individualisée depuis sa description par Rosen et Coll. [3]. Cliniquement, elle se traduit par une tumeur unique, localisée, plus ou moins bien limitée. La mammographie peut objectiver des microcalcifications dans un surcroît d'opacité. L'échographie peut objectiver des microkystes dans une image d'allure tumorale. La cytologie est souvent ambiguë car elle peut évoquer une hyperplasie. Le traitement est chirurgical et permet d'affirmer le diagnostic par l'examen histologique différé, retrouvant l'association de fibrose, de kystes et d'une hyperplasie épithéliale canalaire floride, parfois atypique. La surveillance ultérieure est nécessaire car les lésions multifocales et les récidives sont possibles, surtout lorsqu'il existe des antécédents familiaux de carcinome mammaire.

- L'hyperplasie papillaire ductale de l'enfant et de l'adolescente est une autre mastopathie proliférante décrite par Rosen [4]. Elle peut être révélée par un écoulement isolé. Elle associe papillome solitaire proximal, papillomes multiples de siège distal et hyperplasie épithéliale parfois atypique : les kystes et la métaplasie idrosadénoïde sont absents. Le traitement est aussi chirurgical mais parfois plus discuté du fait des lésions plus diffuses.

Pathologie infectieuse et inflammatoire

- Les abcès n'existent pas chez l'enfant et l'adolescente en dehors d'un contexte précis (traumatisme - infections générales). Ils concernent le plus souvent les tissus cutanés et non la glande mammaire elle-même.

- Les galactophorites avec ses différents stades évolutifs (ectasie simple - galactophorite ectasiante - mastite à plasmocytes) peuvent concerner des femmes jeunes mais souvent après l'adolescence.

- La mastite granulomateuse peut survenir au décours de la puberté : elle est plus souvent périphérique plutôt que juxta-aréolaire. Cette lésion inflammatoire est confinée aux lobules et est caractérisée par un granulome inflammatoire. Le traitement en est difficile, et le recours à la chirurgie doit rester exceptionnel car souvent voué à l'échec avec augmentation des récidives inflammatoires et fistulisations plus fréquentes.

Tumeurs malignes

- Le cancer du sein est rare chez l'enfant : moins de 1 % des cancers à cet âge et moins de 0,1 % des cancers du sein.

- Le « carcinome sécrétoire juvénile » est une tumeur rare, initialement décrite chez l'enfant en 1966 par Mac Diwitt mais ensuite reconnue comme entité histologique pouvant exister chez l'adulte [5]. Elle se caractérise par des phénomènes sécrétoires dans les cellules tumorales. Le pronostic semble meilleur que celui des autres types de cancer avec d'exceptionnelles métastases à distance. Des métastases ganglionnaires peuvent se voir et des rechutes locorégionales survenir très à distance en cas de traitement conservateur [6].

- Des carcinomes infiltrants peu différenciés ou des formes inflammatoires ont également été décrites [7]. Au Centre des Maladies du Sein de l'hôpital Saint-Louis, nous avons observé un cas d'adénocarcinome infiltrant de grade III avec atteinte ganglionnaire axillaire d'emblée chez une fillette de 12 ans, non encore réglée. Les formes bien différenciées sont encore plus exceptionnelles.

- Les sarcomes du sein sont très rares chez l'enfant (les sarcomes phyllodes sont les moins rares - rhabdomymosarcomes - angiosarcomes).

- Des lymphomes malins primitifs du sein ont été décrits chez l'enfant (maladie de Hogdkin).

- Enfin, des localisations mammaires secondaires de lymphomes, de leucémie, de neuroblastomes ou autres tumeurs sont possibles.

Conclusion

La pathologie tumorale est essentiellement représentée par l'adénofibrome bénin mais des lésions variées y compris cancéreuses ont été décrites chez l'enfant et l'adolescente. La chirurgie garde un rôle diagnostique et thérapeutique mais doit comme toujours se discuter au cas par cas en fonction des présentations cliniques.

Bibliographie

[1]   Neinstein LS: Breast disease in adolescents and young women. Adolescent Gynecology part 1 : common disorders 0031 - 3955/99; 611-612.

[2]   Dupont WD, Page DL, Parl FF, et al.: Long-term risk of breast cancer in women with fibroadenoma. N Engl J Med 1994; 331: 10-15.

[3]   Rosen PP, Cantrell B, Mullen D, de Palo A: Juvenile papillomatosis (Swiss cheese disease) of the breast. Am J Surg Pathol 1980; 4: 3-12.

[4]   Wilson M, Cranor L, Rosen PP: Papillary duct hyperplasia of the breast in children and young women. Med Patho 1993; 6: 570-574.

[5]   Tournemaine N, Audouin AF, Anguill C, Gordeef S: Le carcinome sécrétoire juvénile - cinq nouveaux cas chez des femmes d'âge adulte. Arch Anat Cytol Path 1986; 34(3).

[6]   Ben Romdhane K, Ben Ayed M, Labbane N, Tabbane F, et al: Carcinome sécrétant juvénile du sein : à propos d'une observation chez une fille de 4 ans. Ann Pathol 1987; 7(3): 227-230.

[7]   Brunel P, Louvet C, Espié M, et al.: Cancer du sein chez l'enfant. A propos d'un cas de cancer du sein inflammatoire chez une fille de 11 ans. Revue de la littérature. Gynécologie 1989; 40(5): 420-424.

580   M. ESPIé, S. BONFILS

   PATHOLOGIE TUMORALE CHEZ LA PETITE FILLE ET L'ADOLESCENTE   581

582   M. ESPIé, S. BONFILS

   PATHOLOGIE TUMORALE CHEZ LA PETITE FILLE ET L'ADOLESCENTE   583

584   M. ESPIé, S. BONFILS