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Avant l'accés à cet article, nous vous proposons un QCM de pré évaluation, le QCM de post évaluation se trouve en fin d'article I. La constatation d’une dilatation des cavités pyélocalicielles fœtales : 1) est une situation rare 2) impose la réalisation d’un caryotype fœtal 3) impose une consultation prénatale de chirurgie pédiatrique 4) justifie un contrôle postnatal II. Le reflux vésico-urétéral fœtal : 1) est la cause la plus fréquente de dilataton pyélo-calicielle fœtale 2) comporte un risque de pyléonéphrite postnatale 3) s’accompagne toujours d’une duplicité rénale 4) est confirmé par une cystographie rétrograde à l’échographie de 32 SA III. Les valves de l’urèthre postérieur : 1) se révèlent au troisième trimestre de la grossesse 2) ne touchent que les fœtus de sexe masculin 3) justifient une dérivation cysto-amniotique 4) nécessitent un dosage de bêta 2 microglobuline dans le sang maternel Résumé La constatation d’une dilatation pyélique fœtale à l’échographie est très fréquente. Les objectifs de la prise en charge sont de préciser la nature et le caractère pathologique ou non de cette image liquidienne, d’identifier une éventuelle malformation urinaire et d’autres anomalies éventuellement associées et d’évaluer le risque d’aneuploïdie. Enfin, l’évaluation du pronostic d’éventuelles malformations urinaires et de leur prise en charge passe par une expertise pluridisciplinaire impliquant les chirurgiens pédiatres. Introduction La constatation d’une dilatation pyélique fœtale à l’échographie est très fréquente. Elle va entrainer de la part des médecins des explorations complémentaires (contrôles échographiques notamment) et risque de provoquer une anxiété marquée chez les futurs parents. Cette revue a pour but de préciser les explorations nécessaires et celles qui sont superflues en cas de découverte d’une image liquidienne fœtale paraissant d’origine urinaire. Diagnostic positif de la dilatation pyélique Ce diagnostic est très souvent porté devant des cavités pyéliques « trop bien visibles ». Le diagnostic repose sur la mesure du diamètre antéro-postérieur de l’image liquidienne sur une coupe horizontale de l’abdomen fœtal. Le choix du seuil de définition d’une dilatation pathologique est délicat. Lorsque ce seuil est placé bas, à 5 mm, une dilatation est découverte chez 5 à 7% des fœtus, conduisant à des explorations fréquentes chez des fœtus et des nouveau-nés dont le pronostic est excellent dans la majorité des cas. Lorsque le seuil est placé à 10mm, seuls 1 à 2% des fœtus sont dans la zone pathologique et la spécificité est nettement améliorée. Les explorations permettent de découvrir des uropathies dont certaines justifieront une prise en charge chirurgicale après la naissance. Figure 1 : Dilatation pyélique fœtale bilatérale minime (5,3 et 5,5mm). Mesure antéro-postérieure sur une coupe horizontale de l’abdomen. Les principaux diagnostics différentiels sont les images liquidiennes intra-abdominales telles que les kystes ovariens (fœtus fémninin), les kystes du mésentère ou les duplications digestives. Les images kystiques rénales isolées ou les dysplasies rénales multikystiques peuvent également être évoqués parfois. L’examen de l’appareil urinaire doit s’attacher à rechercher des signes d’uropathie obstructive ou de reflux vésico-urétéral. Les éléments suivants doivent systématiquement être recherchés : sexe du fœtus, aspect de la vessie (dilatée ? paroi épaissie ? image de récessus uréthral évoquant des valves de l’urèthre, présence dune image liquidienne arrondie intra-vésicale en cas d’urétérocèle), caractère uni- ou bilatéral de la dilatation, visualisation ou non des uretères, existence ou non d’une duplicité pyélique, visualisation d’une majoration de la dilatation pyélique au cours de la miction fœtale… La recherche d’anomalies associées doit être systématique. Elle porte en particulier sur le cœur fœtal, la présence des deux artères ombilicales et systématiquement sur tous les autres organes fœtaux. L’évaluation du risque d’aneuploïdie est habituelle. L’identification d’une dilatation pyélique isolée ne représente pas en soi une indication de vérification du caryotype. Néanmoins, elle est associée à un rapport de vraisemblance d’anomalie chromosomique faible, de l’ordre de 1,9. Il est donc habituel de calculer le risque combiné d’anomalie chromosomique à partir des éléments disponibles au moment de la découverte de la dilatation : âge de la mère, mesure de la clarté nucale fœtale (sous réserve de la qualité du cliché et d’une longueur cranio-caudale fœtale adéquate), et les marqueurs sériques de dépistage de la trisomie 21. Ainsi, en cas de risque combiné proche du seuil de 1/250, une amniocentèse peut être proposée. En revanche, en cas de risque faible, la constatation d’une pyélectasie fœtale isolée n’est pas une indication à réaliser un caryotype. Naturellement, en cas d’anomalies fœtales associées, le caryotype est alors à proposer systématiquement. Figure 2 : identification des deux artères ombilicales de part et d’autre de la vessie Les principales anomalies urologiques découvertes par une dilatation sont les valves de l’urèthre postérieur, les urétérocèles, les syndromes de jonction pyélo-urétérale, les reflux vésico-utérins, les duplications urinaires (presque toujours associées à un reflux), les syndromes de jonction pyélo-calicielle. Figure 3 : Aspect d’urétérocèle. Cet aspect était associé à une dilatation pyélique homolatérale. Figure 4 : Dilatation pyélique importante, se majorant à la miction, évocatrice d’un reflux vésico-urétéral. Figure 5 : Aspect de duplicité urinaire. A gauche, le pyélon supérieur dilaté, siège d’un reflux vésico-urétéral. A droite, le pyélon inférieur non dilaté. Figure 6 : Aspect de syndrome de la jonction pyélo-urétérale. L’évaluation du pronostic dépend de la sévérité de la dilatation, de la précocité de sa découverte, de son caractère uni ou bilatéral, de l’existence d’une anomalie de la quantité de liquide amniotique. En cas d’obstacle bilatéral ou bas situé (valves de l’urèthre postérieur), l’évaluation échographique s’attache à mesurer le parenchyme rénal restant, la différentiation cortico-médullaire. L’évaluation de la fonction urinaire fœtale par dosage de la beta2 microglobuline dans les cavités rénales peut parfois être utile. Naturellement, le pronostic général dépend également de la présence d’anomalies associées et/ou d’une anomalie chromosomique éventuelle. La prise en charge anténatale, hormis l’évaluation déjà mentionnée, consiste à surveiller l’évolution de la dilatation et de la quantité de liquide amniotique. La réalisation d’une dérivation urinaire qui pourrait sembler logique, n’a malheureusement aucun impact sur le pronostic fonctionnel de ces uropathies. Il est souhaitable, en cas d’anomalie faisant fortement suspecter la nécessité d’une prise en charge chirurgicale en postnatal, d’orienter les patients en consultation de chirurgie pédiatrique en période prénatale afin de recevoir les informations utiles à la prise en charge et au pronostic de la pathologie. Dans les situations où le pronostic fonctionnel rénal paraît engagé, une consultation de néphrologie pédiatrique peut aider les parents à prendre une décision de poursuite ou non de la grossesse. Les conditions de la naissance sont généralement standard, car la pathologie fœtale ne nécessite que très rarement une prise en charge pédiatrique immédiate. Les situations qui pourraient justifier une naissance en milieu pédiatrique renforcé sont les uropathies basses type de valves de l’urèthre ou les uropathies bilatérales, surtout s’il existe une anomalie de la quantité de liquide amniotique. Bibliographie Benacerraf BR, Mandell J, Estroff JA, Harlow BL, Frigoletto FD Jr. Fetal pyelectasis: a possible association with Down syndrome. Obstet Gynecol 1990;76:58-60. Bromley B, Lieberman E, Shipp TD, Benacerraf BR. The genetic sonogram: a method of risk assessment for Down syndrome in the second trimester. J Ultrasound Med 2002;21:1087-96. Langer B, Simeoni U, Montoya Y, Casanova R, Schlaeder G. Antenatal diagnosis of upper urinary tract dilation by ultrasonography. Fetal Diagn Ther 1996;11:191-8. Langer B, Simeoni U, Schlaeder G. Prognostic criteria for fetal pyelectasis. Ultrasound Obstet Gynecol 1998;11:82-3 Bruno Carbonne, Evelyne Cynober, Vanina Castaigne, Ronaldo Levy, Julie Rivière Service de Gynécologie Obstétrique Hôpital Saint Antoine, Paris Post test I. La constatation d’une dilatation des cavités pyélocalicielles fœtales : 1) est une situation rare 2) impose la réalisation d’un caryotype fœtal 3) impose une consultation prénatale de chirurgie pédiatrique 4) justifie un contrôle postnatal Réponse :4 II. Le reflux vésico-urétéral fœtal : 1) est la cause la plus fréquente de dilataton pyélo-calicielle fœtale 2) comporte un risque de pyléonéphrite postnatale 3) s’accompagne toujours d’une duplicité rénale 4) est confirmé par une cystographie rétrograde à l’échographie de 32 SA Réponse :2 III. Les valves de l’urèthre postérieur : 1) se révèlent au troisième trimestre de la grossesse 2) ne touchent que les fœtus de sexe masculin 3) justifient une dérivation cysto-amniotique 4) nécessitent un dosage de bêta 2 microglobuline dans le sang maternel Réponse :2 |
