IRM cérébrale fœtale

Pascale SONIGO*

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement utilisée dans les centres multidisciplinaires de diagnostic prénatal comme examen complémentaire indispensable pour l'étude du système nerveux central du fœtus.

Intérêt de l'IRM

L'IRM est la méthode d'imagerie de référence dans l'exploration du système nerveux central chez l'adulte et chez l'enfant. Son utilisation a pu être étendue au fœtus car c'est une technique non invasive et non irradiante.

Il n'y a pas de contre-indication en dehors des contre-indications classiques de la méthode (pace-maker, prothèse, corps étranger métallique) avec cependant comme précaution d'éviter les trois premiers mois de la grossesse (organogenèse).

Il n'y a pas de limite technique en IRM due à une interposition graisseuse (obésité maternelle), osseuse ou gazeuse.

L'IRM offre une excellente analyse de l'anatomie encéphalique dans son ensemble et de ses processus de maturation.

Indications

1) Sur signe d'appel échographique

Après contrôle en centre échographique de référence et mise en route dans le même temps de l'ensemble du bilan fœtal (caryotype, bilan infectieux). L'IRM est prescrite par le centre multidisciplinaire de diagnostic prénatal dans les cas difficiles afin de préciser le diagnostic de l'anomalie et pour aider à l'évaluation pronostique.

2) Fœtus à risque

Les indications de l'IRM en l'absence de signes d'appel échographique sont rares car il ne peut s'agir d'un examen « systématique ».

On peut retenir comme indication :

•   Recherche d'une atteinte cérébrale de sclérose tubéreuse de Bourneville chez les fœtus porteurs d'une rhabdomyomatose cardiaque .

•   Recherche de lésions ischémiques chez les jumeaux monozygotes survivants après syndrome transfuseur-transfusé

•   Recherche d'anomalies de la gyration et de la substance blanche dans les pathologies infectieuses (fœtopathies à CMV).

•   Recherche de récidive dans les antécédents familiaux de malformation cérébrale complexe après étude du dossier radiologique du cas index par le médecin qui réalisera l'IRM.

On peut signaler la difficulté en France d'accès aux machines IRM et le coût élevé de cet examen.

Technique

Les IRM fœtales sont réalisées en ambulatoire. C'est un examen indolore mais qui reste anxiogène pour les patientes surtout pour les patientes claustrophobes . La prémédication maternelle pour éviter les mouvements fœtaux est abandonnée par la quasi totalité des équipes. On propose aux patientes claustrophobes une prémédication par ATARAX 25 mg.

La diffusion de la technique et sa reproductibilité sont surtout dues aux progrès de l'imagerie rapide T2 (FAST spin écho, single shot, séquence HASTE). Les examens sont réalisés dans divers centres sur des machines entre 0,5 et 1,5 Tesla.

L'examen est pratiqué avec une antenne de surface flexible en « phased d'array ». Le protocole IRM de base comprend une étude dans les trois plans de l'espace par rapport à la tête fœtale, en séquence T2, avec des coupes de 3 à 5 mm, et au moins l'obtention d'une séquence T1. Les séquences rapides T2 sont réalisées en 20 à 30 secondes pour 12 coupes en moyenne .

La patiente doit être vessie vide et non à jeun.

Des difficultés techniques persistent surtout :

•   chez les fœtus en siège avec une mobilité majorée de la tête fœtale lors des mouvements respiratoire d'origine maternelle ;

•   dans les grossesses gémellaires et dans les hydramnios qui favorisent la mobilité fœtale ;

•   une claustrophobie maternelle peut constituer un échec de la méthode ;

•   La mauvaise tolérance du décubitus dorsal par le mère (compression cave) peut nécessiter une passage en décubitus latéral voire une interruption de l'examen.

Résultats normaux

Des séquences pondérées en T2 et en T1 sont utilisées

•   Les séquences en T2 contribuent à une très bonne étude morphologique du cerveau fœtal. Elles permettent d'étudier la gyration, les phénomènes de migration neuronale et le cortex. Les coupes IRM sont comparées à des coupes anatomiques afin d'apprécier la maturation cérébrale.

En T2 :

Les liquides sont blancs et dits EN HYPERSIGNAL ou HYPERINTENSES :

•   le Liquide amniotique et le LCR sont hyperintenses

•   le cortex, la couche germinale et les cellules en migration sont hypointenses (noir).

Les séquences pondérées T1

Sont utiles en pathologie dans la recherche des processus hémorragique et des lésions de sclérose tubéreuse de Bourneville.

En T1 :

Les liquides sont noirs et dits en HYPOSIGNAL ou HYPOINTENSES

•   le LA et le LCR sont hypointenses (noir) ;

•   le cortex est en hypersignal intermédiaire ;

•   la graisse est hyper intense ;

•   l'hypophyse est hyper intense ;

•   les débuts des processus de myélinisation sont en hyper signal relatif ;

•   les hématomes récents sont en hypersignal.

La gyration

Elle est au mieux étudiées en pondération T2 entre 28 et 34 SA. A 28 SA, les principaux sillons sont présents, après 35 SA, les espaces sous arachnoïdiens sont trop fins et la visibilité des sillons est moins bonne.

Le parenchyme cérébral

Entre 23 et 28 SA in vivo, on peut observer ses différentes couches avec, de la profondeur à la périphérie : la matrice germinale profonde, les cellules en migration, et le ruban cortical.

La matrice germinale et les cellules en migration s'amincissent progressivement.

La myelinisation

Elle est étudiée en pondération T1 avec l'apparition d'un hyper signal au niveau de la protubérance, dans le vermis et les pédoncules cérébelleux moyens, dans la capsule interne et les noyaux gris centraux. Un hyper signal est présent dès 22 SA dans la protubérance, dès 28 sa dans les thalami et dès 31SA dans les bras postérieurs des capsules internes .

La biométrie

Comprend la mesure du diamètre bi pariétal, du diamètre fronto-occipital, du périmètre crânien, du diamètre transverse du cervelet, des mesures du vermis cérébelleux et du diamètre inter-orbitaire. Des mesures exactes du cerveau fœtal peuvent également être réalisées.

Terme de réalistion de l'IRM

•   Avant 24 semaines, la gyration est pauvre, le cerveau fœtal assez peu complexe et l'IRM n'apparaît pas tellement supérieure à l'échographie.

•   Entre 24 et 28 semaines, il va persister un doute en IRM sur l'évolution de la gyration, ce qui amène souvent à renouveler l'examen..

•   Le meilleur terme parait donc, si la situation clinique le permet, après 28-30 semaines et vers 32 SA, de façon à étudier la gyration.

Limites de l'IRM

Les calcifications n'ont le plus souvent pas de traduction IRM. Les hyperéchogénicités linéaires des vaisseaux lenticulo-striés dits en «candélabre » (dans les fœtopathies infectieuses, mais non spécifiques) ne sont pas visibles en IRM.

Les petits kystes de germinolyse sous-épendymaires, les cloisonnements intra-ventriculaires ou intra-kystiques, sont parfois moins bien vus en IRM qu'à l'échographie, en raison d'une moins bonne résolution spatiale.

Une corrélation échographie-IRM reste donc indispensable.

Résultats pathologiques

1) Anomalies de la fosse postérieure :

Il existe plusieurs types de malformations en fonction de la structure anatomique atteinte (cervelet : hémisphères ou vermis, tronc cérébral, espaces sous arachnoïdiens).Certaines anomalies sont bien étiquetées, mais d'autres sont plus difficiles à classer.

Cela signifie des difficultés d'établissement diagnostique et d'évaluation pronostique. On tentera de manière générale de faire une description anatomique précise plutôt que de classer les pathologies dans des cadres nosologiques flous (éviter d'utiliser le terme Dandy-Walker variant).

L'étude en imagerie repose sur l'analyse des critères suivants :

•   taille de la fosse postérieure, niveau d'insertion de la tente du cervelet, taille et aspect des hémisphères, du vermis et de leur lobulation, forme du V4, relief du tronc cérébral, espaces sous arachnoïdiens et citernes.

a) Malformation de Dandy Walker

Elle est définie par :

•   une augmentation de volume de la fosse postérieure avec une insertion haute de la tente du cervelet ;

•   un kyste du V4 qui est largement ouvert en arrière ;

•   une hypoplasie ou agénésie vermienne, le plus souvent partielle avec rotation supérieure du vermis restant ;

•   l'IRM doit tenter de préciser le degré d'atteinte du vermis cérébelleux qui est corrélée au pronostic et au retard psychomoteur. Le pronostic peut être excellent si le vermis comporte 2 sillons et 3 lobes,ce qui correspont à un kyste du V4 qui surélève le vermis qui est seulement comprimé ;

•   la dilatation ventriculaire est inconstante

b) Kyste arachnoïdien de la fosse postérieure:

•   le cervelet est de morphologie normale ;

•   le V4 est fin ;

•   le vermis est intact ;

•   il existe un élargissement de la citerne rétro-cerebelleuse en rapport avec la présence du kyste arachnoïdien. ;

•   il peut exister un effet de masse médian ou para médian sur le cervelet et une dilatation ventriculaire sus tentorielle par compression du V4 ;

•   Le pronostic est bon, une dérivation chirurgicale n'est pas toujours nécessaire car il peut exister une stabilisation voire une régression du kyste en post-natal.

c) Malformations cérébelleuses sans kyste :

Les hypoplasies, dysplasies et agénésies du vermis cérébelleux, sans kyste rétro-cérébelleux sont reconnues devant une déformation et une dilatation modérée du V4.

En IRM, sur la coupe sagittale médiane, le vermis est petit avec une lobulation anormale(dysplasie) ou absent (agénésie) Dans les agénésies vermiennes, les pédoncules cérébelleux sont amincis et parallèles sur la coupe axiale(« signe de la molaire »).

Ces anomalies sont retrouvées sont de multiples syndromes génétiques ou polymalformatifs et sont de mauvais pronostic.

Le Rhombencephalosynapsis se traduit par une agénésie vermienne avec fusion des hémisphères cérébelleux sur la ligne médiane. Le cervelet est de petite taille, « trapu » avec passage des sillons hémisphériques cérébelleux sur la ligne médiane.Le V4 est déformé.

d) Enfin, certaines anomalies de formes du cervelet correspondent à des lésions acquises, vasculaires ou infectieuses.

L'IRM retrouve un signal cérébelleux hétérogène, des contours hémisphériques irréguliers et asymétriques avec une déformation en éperon du V4 (« fente cérébelleuse »).

e) Hypoplasie pontonéocerebelleuse

Le signe d'appel est une diminution de taille du cervelet. L'IRM met en évidence un tronc cérébral fin avec effacement des reliefs bulbo-protubérentiels et une hypoplasie vermienne et hémisphérique.La transmission peut être autosomique récessive. Une microcéphalie associée est fréquente mais peut ne se révéler qu'en postnatal. Le pronostic est réservé.

f) Méga citerne isolée

Sans anomalie vermienne ou hémisphérique : le diagnostic différentiel avec un kyste arachnoïdien peut être difficile in utero. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination. En l'absence de pathologie cérébelleuse le pronostic est bon.

2) Anomalies de la ligne médiane

a) Agénésie du corps calleux

Les différentes coupes IRM retrouvent la même sémiologie que l'échographie :

•   signe direct : absence de corps calleux sur la coupe sagittale médiane et sur les coupes coronales étagées ;

•   présence de sillons radiaires inter-hémisphériques sur la coupe sagittale médiane après 28 SA ;

•   déformation en « tête de taureau » en coronal du système ventriculaire sur les coupes coronales avec ascension du V3 ;

•   amincissement et écartement des cornes frontales et colpocéphalie, c'est-à-dire dilatation modérée des cornes occipitales.

L'intérêt de l'IRM est surtout, en dehors de confirmer le diagnostic d'agénésie calleuse, de rechercher des anomalies associées qui sont fréquentes essentiellement les anomalies de la gyration ou une arhinencéphalie (absence de bulbes olfactifs).

L'IRM permettra également de rechercher une anomalie faciale associée (hypo ou hypertélorisme, dysmorphie faciale).

On différenciera les agénésies totales des agénésies partielles (et dans ce cas, c'est la partie postérieure du corps calleux qui est absente) des hypoplasies. Cela ne permet pas une évaluation pronostique différente.

L'association à un lipome péri calleux est possible (en hyper signal T1 et hyposignal T2).

Nous avons également observé plusieurs observations de corps calleux très épaissis en association avec des anomalies de migration et de la gyration et des mégalencéphalies.

b) Holoprosencéphalie

Il existe plusieurs formes de gravité croissante en fonction de l'importance de l'anomalie de diverticulation.

On distingue les formes alobaire, semi-lobaire et lobaire. La forme alobaire de l'holoprosencéphalie n'est pas une indication à réaliser une IRM compte tenu de son diagnostic en échographie.C'est la forme la plus sévère avec un ventricule unique, absence de ligne médiane et fusion des thalamus. absence de division de l'encéphale en 2 hémisphères. Un hypotélorisme majeur est associé.

En revanche, les holoprosencéphalies semi-lobaires ou lobaires où il existe une différenciation et une ligne inter-hémisphérique postérieure peuvent être de diagnostic plus difficile à la fois à l'échographie mais également à l'IRM.

La microcéphalie et les fentes faciales sont fréquentes.

Dans la forme semilobaire, l'absence de division est antérieure, en regard des lobes frontaux avec défaut de développement ou communication des cornes frontales, passage « en pont » du parenchyme frontal en avant avec absence de corps calleux.

Dans la forme lobaire, l'atteinte est moins sévère. Les cornes frontales sont rudimentaires, mais il existe une division hémisphérique. On recherchera en IRM une absence de bulbes olfactifs (arhinencéphalie)

c) Agénésie septale et dysplasie septo-optique

Une absence de septum, entraînant une communication des cornes frontales est observée. Le diagnostic de dysplasie septo-optique est difficile à affirmer car l'hypoplasie du chiasma et des nerfs optiques semblent inconstantes chez le fœtus.

Le diagnostic différentiel avec une rupture septale secondaire à une dilatation ventriculaire est donc extrêmement difficile.

3) Les kystes arachnoïdiens

Ce sont des lésions kystiques de bon pronostic, qui correspondent à une poche liquidienne arachnoïdienne non ou communicante avec les espaces arachnoïdiens. La topographie est variable : rétro-cérébelleuse postérieure médiane ou para-médiane, incisure tentorielle, inter-hémisphérique et dans les régions supra-sellaires avec une extension possible dans les fosses temporales. Il est à noter que ces kystes arachnoïdiens peuvent être d'évolution inattendue soit dans le sens de la régression spontanée, soit dans le sens d'une aggravation rapide en fin de grossesse, ce qui nécessite une surveillance rapprochée à l'échographie.

Le retentissement est variable selon la localisation et la taille, par compression et refoulement des structures avoisinantes. Une dilatation ventriculaire par défaut d'écoulement du LCR est possible, mais assez rarement observée.

Les cloisonnements intra kystiques et les limites du kyste sont moins bien analysés en IRM qu'à l'échographie. Le caractère non communiquant du kyste n'est pas toujours établi in utero et l'on s'aidera après la naissance de séquence de flux, non utilisées chez le fœtus actuellement.

4) Lésions hémorragiques

L'IRM avec la séquence en T1 permet de mettre en évidence des hémorragies récentes ou semi-récentes inférieures à 3 semaines, se traduisant par un hyper signal T1 (blanc) et un hyposignal T2 qui va évoluer en fonction de l'ancienneté de l'hémorragie.Les séquences en T2 étoile sont sensibles dans la détection en hyposignal de dépôt d'hémosidérine en faveur d'un saignement.L'IRM précisera la localisation et l'extension de l'hémorragie en intra ventriculaire, dans la région sous épendymaire, en intra-parenchymateux, dans l'espace sous-dural. Une atteinte élective du cervelet peut être observée. Il s'y associe fréquemment une dilatation ventriculaire ou des lésions de porencéphalie et de polymicrogyries.

Ces lésions sont le plus souvent de mauvais pronostic.

5) Lésions ischémiques

Les porencéphalies se traduisent par une perte de substance secondaire à des lésions ischémiques. Ce sont des lésions liquidiennes, kystiques. Elles s'associent à une dilatation ventriculaire adjacente, communicantes ou non avec le ventricule latéral en regard. Le paremchyme cérébral restant présente des anomalies de structure ou de signal (en cas d'hémorragie associée). Dans les atteintes précoces,avant la fin de la migration neuronales vers 24 - 25 SA des polymicrogyries sont retrouvées sur le cortex adjacent. Dans les atteintes plus tardives, c'est la substance blanche péri ventriculaire qui est vulnérable avec une l'apparition de leucomalacies péri ventriculaires. L'encéphalopathie multikystique correspond à une atteinte tardive du troisième trimestre avec de nombreuses cavitations diffuses péri ventriculaires et sous corticales et une dilatation ventriculaire « a vacuo ».

6) Sclérose tubéreuse de Bourneville

On peut proposer une IRM cérébrale chez les fœtus porteurs de rhabdomyomatose cardiaque s'il n'existe pas d'antécédent familial de sclérose tubéreuse de Bourneville (recherche dans le cadre d'une mutation dominante de novo).

L'IRM recherche des lésions pathognomoniques de sclérose tubéreuse de Bourneville en mettant en évidence la présence de nodules sous-épendymaires et de tubers en hyper intensité T1 et en hypo-intensité T2, multiples sous-corticaux.

Cependant, il n'existe pas de relation formelle entre l'imagerie et la clinique post-natale.

Par ailleurs, une IRM cérébrale anténatale normale n'exclut pas un diagnostic ultérieur de sclérose tubéreuse de Bourneville.

7) Microcranie et microcéphalie

La microcéphalie est définie en période néonatale par un périmètre crânien (circonférence occipito-frontale inférieure à moins deux dérivations standards soit inférieur au 3e percentile), il s'agit d'une définition pédiatrique.

Les microcéphalies fœtales confirmées en IRM sont dominées par les microcéphalies secondaires clastiques ou infectieuses (fœtopathie à CMV), les microcéphalies malformatives avec anomalie de la ligne médiane, les microcéphalies familiales avec atrophie cérébrale et amincissement du parenchyme, gyration pauvre.

Les faux positifs de l'échographie ne sont pas exceptionnels et nous utilisons alors le terme de « pseudo-microcéphalies » du 3e trimestre.

L'IRM retrouve un cerveau normal avec un périmètre crânien calculé en IRM supérieur au 3e percentile. Il existe habituellement une dolichocéphalie et avec diminution des espaces liquidiens péri cérébraux (à l'inverse des microcéphalies avec atrophie). Il s'agit souvent de fœtus féminins.

Ces fœtus ont un cerveau normal et l'IRM permet dans un bon nombre de cas de rassurer les parents.

Il faut rapporter les mesures du périmètre crânien fœtal aux mesures du périmètre crânien des parents et de la fratrie.

Parfois le diagnostic reste difficile et c'est la courbe de croissance du PC qui permettra l'orientation diagnostique

8) Dans les macrocranies

• Isolées sans mégalencéphalie

On retrouve un élargissement isolé des espaces liquidiens péri-cérébraux associé ou non à une ventriculomégalie, très souvent dans un contexte de macrocranie familiale, à rechercher systématiquement (mesure du périmètre cranien des parents et de la fratrie). Il s'agit souvent de fœtus masculin, à tendance macrosome.

• Mégalencéphalies vraies

Elles sont exceptionnelles. Les troubles de la gyration sont majeurs avec souvent désorganisation des structures cérébrales, épaississement du corps calleux, anomalies des vallées sylviennes. Si les anomalies sont unilatérales il s'agit d'une hémimégalencéphalie

9) Anomalies de la gyration et de la migration neuronale

La mise en évidence de ces anomalies est le principal apport de l'IRM par rapport à l'échographie. En effet, cette technique d'imagerie permet la mise évidence - parfois sur des signes d'appel mineurs - (par exemple dilatation ventriculaire modérée mais avec épaississement ou rigidité des parois ventriculaires à l'échographie) la présence de trouble de la migration neuronale et de la gyration. Toutefois certaines de ces anomalies peuvent être méconnues ou sous estimées par l'IRM fœtale

a) Les hétérotopies de substance grise

En IRM, elles ont le même signal que le cortex (hyposignal T2) et peuvent avoir plusieurs types de répartition :

•   les hétérotopies sous ependymaires correspondent à des neurones ectopiques au niveau de la zone germinative.Les parois ventriculaires sont irrégulières, festonnées avec une ventriculomégalie modérée mais on note une déformation des parois ventriculaires.En IRM, en T2 on retrouve des formations en hyposignal, nodulaires irrégulières le long des parois ventriculaires, faisant saillie vers la lumière ventriculaire.

•   les hétérotopies focales sous corticales correspondent à des zones anormales dans la substance blanche.Le diagnostic IRM est difficile car il y a peu de signes indirects

•   les hétérotopies laminaires en bande (double cortex) correspondent a un ruban de substance grise ectopique, parallèle au cortex. Cette anomalie est le plus souvent génétique et récessive liée à l'X. (mutation du gène double cortine en Xq-22.3).Les filles sont porteuses des hétérotopies en bande (retard intellectuel et épilepsie de gravite variable) et les garçons sont lissencéphales

b) Lissencephalies

L'Agyrie-lissencephalie est définie par une absence de circonvolutions et la pachygyrie par des circonvolutions élargies, des sillons en nombre réduit et des scissures peu profondes. Le cortex peut être épaissi. Il existe souvent une association de zones agyriques avec des zones pachygyriques. Les vallées sylviennes sont de formes anormales.

Parmi les étiologies, on retiendra la lissencephalie de type I avec un cerveau agyrique, qui peut être isolée ou associée a un syndrome avec dysmorphie faciale (syndrome de Miller Dieker ou Norman-Roberts). La délétion sur le chromosome17p13.3 (gène LIS 1) est inconstante. La lissencephalie liée à l'X avec pachygyries et cortex épais, touchant des garçons(on recherchera des héterotopies en bande chez les mères). Le syndrome de Walker-Warburg (recessif autosomique)) avec lissencéphalie, anomalies oculaires et hydrocéphalie précoce. Le retard psychomoteur est constant et sévère.

c) Les polymicrogyries

Ce sont des anomalies corticales le plus souvent acquises se traduisant par des petites circonvolutions irrégulières (définition histologique) Elles sont retrouvées en association avec des lésions atrophiques focales, sur les berges des schizencéphalies et des porencéphalies. Une forme particulière est représentée par la dysplasie bioperculaire avec atteinte préférentielle des vallées sylviennes, qui sont irrégulières et élargies.

Après 34 SA, avec l'apparition des sillons tertiaires, le diagnostic de sillons microgyriques est difficile : attention aux faux positifs !

d) La schizencéphalie

C'est une fente avec perte de substance traversant l'épaisseur de l'hémisphère du cortex à la paroi ventriculaire avec déformation en éperon du ventricule latéral. Les berges, fusionnées ou non, sont bordées de polymicrogyries. La schizencéphalie est uni ou bilatérale

9) Les ventriculomégalies mineures ou modérées isolées (carrefours ventriculaires supérieurs à 10 mm)

On parle de ventriculomégalies mineures entre 10 et 12 mm, de formes modérées entre 12 et 15 mm et de ventriculomégalies sévères au dessus de 15 mm. Sont considérées comme isolées les ventriculomégalies portant sur les cornes occipitales, sans dilatation du V4 et du V3.La morphologie des cornes frontales doit être respectée. La ventriculomégalie isolée peut être uni ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. La stabilisation ou la régression postnatale est fréquente.Le pronostic pédiatrique est bon.

L'IRM est indiquée à 32 SA si la ventriculomégalie est supérieure à 12mm, et en l'absence de régression échographique. L'IRM ne doit pas être proposée d'emblée.

En cas de dilatation des cornes frontales ou de déformation des parois ventriculaire, la ventriculomégalie n'est pas considérée comme isolée et est un signe d'appel pour une malformation cérébrale sous-jacente.

10) Les ventriculomégalies sévères (terme à préféré à celui de dilatations ventriculaires d'après les recommandations de l'ANAES - janvier 2004) ont des étiologies multiples.

On utilise le terme de ventriculomégalie sévère si les mesures au niveau des carrefours sont supérieures à 15 mm. Parmi les étiologies du troisième trimestre, on retiendra les dilatations post- hémorragiques et plus rarement les sténoses de l'acqueduc de Sylvius (dilatation tri-ventriculaire sus tentorielle) pour lequelle on recherchera l'association à des pouces adductus en faveur d'une hydrocéphalie liée à l'X.

11) Fœtopathies infectieuses

L'IRM est proposée dans la surveillance des fœtopathies à CMV à échographie cérébrale normale, cependant l'apport de l'IRM dans cette situation n'a pas été validée.

12) Malformation artério-veineuse de la veine de Galien

L'IRM précise la topographie et le nombres de vaisseaux afférents, mais surtout recherche des lésions ischémiques hémorragiques secondaires au phénomène de vol vasculaire compromettant le pronostic. En cas de malformation peu étendue et sans retentissement cérébral prénatal, on organisera par prise en charge thérapeutique postnatal par embolisation.

13) Anomalies de la face et de l'orbite

L'IRM peut être proposée dans le bilan d'anomalies faciales (fente faciale complexe)et oculaires. L'IRM paraît supérieure à l'échographie pour la mise en évidence de certaines malformations oculaires (microphtalmies asymétriques ou modérées, colobome).

En conclusion

À l'heure actuelle, l'IRM anténatale apporte un complément diagnostique précieux par rapport à l'échographie. Elle doit cependant rester un examen de seconde indication, après un bilan fœtal complet échographique et biologique, caryotype, bilan infectieux réalisé en centre de référence de diagnostic prénatal.

Son principal intérêt est de faire une étude morphologique détaillée du cerveau fœtal surtout au troisième trimestre de la grossesse et devant des signes d'appel échographique. Elle permet la mise en évidence d' anomalies cérébrales de diagnostic échographique difficile (troubles de la gyration et de la migration neuronale, lésion de sclérose tubéreuse de Bourneville, confirmation d'un caractère hémorragique récent d'un foyer hyperéchogène échographique).

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* Service de radiologie pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris. Centre d'échographie mère - enfant 30 avenue de SAXE 75007 Paris.

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