La prise en charge clinique et thérapeutique du
Hellp syndrome
F. GOLFIER
Hellp est un acronyme défini par Weinstein
en 1982 pour caractériser un syndrome associant une hémolyse, une élévation
des enzymes hépatiques et une thrombopénie (1). Ce syndrome est une complication
observée dans 0.1 à 0.3% des grossesse et 15 % des pré- éclampsies.
Il survient deux fois sur trois entre 29 semaines d'aménorrhée et le terme
et une fois sur trois en post-partum (2).
Sa prise en charge comprend les mesures
habituelles en cas de pré-éclampsie, lorsque celle-ci est associée
au Hellp syndrome. Nous insisterons sur les mesures spécifiques en rapport
avec le Hellp syndrome. Si l'interruption de la grossesse est l'attitude généralement
recommandée, avant 32 semaines d'aménorrhée, il existe une place
pour l'attentisme armé. La nouveauté semblant se confirmer est l'effet
bénéfique des corticoïdes sur l'évolution du Hellp syndrome.
Clinique
Le tableau clinique
Il survient habituellement dans un contexte d'hypertension
artérielle mais cette HTA est absente dans près de 20 % des cas.
Des douleurs de la partie supérieure
de l'abdomen sont présentes chez 65 à 90 % des patientes ; il s'agit de
façon caractéristique d'une douleur épigastrique en barre ou d'une
douleur de l'hypochondre droit.
Une sensation de malaise non spécifique
est signalée par 90 % des patientes, des nausées ou vomissements dans
36 à 50 % des cas et des céphalées dans 31 % des cas. L'ictère
est rare et tardif, observé dans 5 % des cas.
Le tableau biologique
C'est le bilan biologique vasculo-rénal qui
fait le diagnostic de Hellp syndrome :
- L'hémolyse se traduit
théoriquement par une anémie normocytaire, normochrome mais la carence
martiale de la grossesse induit souvent une microcytose et une hypochromie qui gêne
l'interprétation de l'hémogramme. La présence de schizocytes est
l'élément diagnostique caractéristique de l'hémolyse sur le
frottis sanguin; malheureusement, avec les appareils automatisés, cette donnée
est rarement présente. C'est plus souvent une chute de l'haptoglobine qui permet
de faire le diagnostic d'hémolyse ainsi qu'une élévation, bien que
non spécifique, des LDH au-delà de 600 U/l. L'élévation de la
bilirubine libre est moins fréquente et discrète.
- L'élévation des enzymes
hépatiques est toujours présente avec des taux multipliés par 2 à
10 par rapport à la normale (ASAT < 500 UI/l).
- Les plaquettes sont inférieures
à 100 Giga/l. La présence d'une thrombopénie ne suffit pas à
faire le diagnostic de Hellp syndrome puisqu'elle existe dans approximativement
15 % des femmes présentant une pré-éclampsie sans Hellp syndrome.
Evolution
La mortalité maternelle est évaluée
actuellement autour de 1 à 2 % tandis que la mortalité périnatale
semble autour de 20 %. Les complications maternelles sont représentées
par les CIVD (@ 20 %), les DPPNI (@ 16 %), l'insuffisance rénale aiguë
(@ 7 %), l'œdème pulmonaire (@ 6 %), l'hémorragie cérébrale,
l'hématome sous capsulaire du foie (@ 1 %) et au maximum la rupture hépatique,
grevée d'une mortalité maternelle de 50 à 75 % (2).
Conduite à tenir
1 - On considère en pratique que seule
l'interruption de grossesse permet la guérison du Hellp syndrome. Une césarienne
est réalisée dans 60 à 70 % des cas, précédée d'une
perfusion de plaquettes si la thrombopénie est inférieure à 50 Giga/l.
L'accouchement par voie basse peut être envisagé dans certaines situations
favorables. Les anomalies biologiques typiquement culminent 24 à 48 heures
après l'interruption de la grossesse et commencent à se normaliser à
partir du 2e ou 3e jour.
2 - L'attitude conservatrice
se discute avec prudence avant 32 semaines d'aménorrhée. Dans ce cas,
la prolongation de la grossesse peut être discutée à condition que
l'état maternel soit stabilisé, qu'il n'y ait pas de signes de souffrance
fœtale et que les signes biologiques soient mineurs, non évolutifs ou dissociés.
Cette attitude conservatrice ne peut être envisagée que par des équipes
habituées à la gestion de ces pathologies potentiellement graves dans
un environnement pédiatrique adapté (3,4). Au-delà de 32 semaines
d'aménorrhée, l'interruption de grossesse reste de mise.
3 - Récemment, l'administration
anténatale de dexamethasone a été recommandée chez les femmes
présentant un Hellp syndrome. Les objectifs de ce traitement sont d'augmenter
la numération plaquettaire maternelle, d'améliorer les fonctions hépatiques,
la pression artérielle et la diurèse (5). La dexamethasone a également
été à l'origine de résolution plus rapide de Hellp syndrome
du pos-partum (6). Un recul plus important est nécessaire pour mieux évaluer
la pertinence de cette attitude.
Conclusion
Si l'interruption de la grossesse est la conduite
à tenir généralement admise pour voire la régression du syndrome,
nous essaierons de définir la place de l'attitude conservatrice en cas de Hellp
syndrome avéré. Le rôle des corticoïdes sur l'évolution
du Hellp syndrome sera également discuté.
Bibliographie
[1] Weinstein L. Syndrome of
hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence
of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982;15;142:159-67.
[2] Sibai BM, Ramadan
MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in
442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP
syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993;169:1000-6.
[3] Odendaal HJ, Pattinson
RC, Bam R, Grove D, Kotze TJ. Aggressive or expectant management for patients with
severe preeclampsia between 28-34 weeks' gestation: a randomized controlled trial.
Obstet Gynecol 1990;76:1070-5.
[4] Sibai BM, Mercer
BM, Schiff E, Friedman SA.Aggressive versus expectant management of severe preeclampsia
at 28 to 32 weeks' gestation: a randomized controlled trial. Am J Obstet Gynecol.
1994;171:818-22.
[5] Isler CM, Barrilleaux
PS, Magann EF, Bass JD, Martin JN Jr.A prospective, randomized trial comparing the
efficacy of dexamethasone and betamethasone for the treatment of antepartum HELLP
(hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J Obstet
Gynecol 2001;184:1332-7; discussion 1337-9.
[6] Martin JN Jr,
Perry KG Jr, Blake PG, May WA, Moore A, Robinette L.Better maternal outcomes are
achieved with dexamethasone therapy for postpartum HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and thrombocytopenia) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1997;177:1011-7.
464 F.
GOLFIER LA
PRISE EN CHARGE CLINIQUE ET THéRAPEUTIQUE
DU HELLP SYNDROME 465
466 F.
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