La prise en charge clinique
et thérapeutique
du Hellp syndrome

F. GOLFIER

Hellp est un acronyme défini par Weinstein en 1982 pour caractériser un syndrome associant une hémolyse, une élévation des enzymes hépatiques et une thrombopénie (1). Ce syndrome est une complication observée dans 0.1 à 0.3% des grossesse et 15 % des pré- éclampsies. Il survient deux fois sur trois entre 29 semaines d'aménorrhée et le terme et une fois sur trois en post-partum (2).

Sa prise en charge comprend les mesures habituelles en cas de pré-éclampsie, lorsque celle-ci est associée au Hellp syndrome. Nous insisterons sur les mesures spécifiques en rapport avec le Hellp syndrome. Si l'interruption de la grossesse est l'attitude généralement recommandée, avant 32 semaines d'aménorrhée, il existe une place pour l'attentisme armé. La nouveauté semblant se confirmer est l'effet bénéfique des corticoïdes sur l'évolution du Hellp syndrome.

Clinique

Le tableau clinique

Il survient habituellement dans un contexte d'hypertension artérielle mais cette HTA est absente dans près de 20 % des cas.

Des douleurs de la partie supérieure de l'abdomen sont présentes chez 65 à 90 % des patientes ; il s'agit de façon caractéristique d'une douleur épigastrique en barre ou d'une douleur de l'hypochondre droit.

Une sensation de malaise non spécifique est signalée par 90 % des patientes, des nausées ou vomissements dans 36 à 50 % des cas et des céphalées dans 31 % des cas. L'ictère est rare et tardif, observé dans 5 % des cas.

Le tableau biologique

C'est le bilan biologique vasculo-rénal qui fait le diagnostic de Hellp syndrome :

- L'hémolyse se traduit théoriquement par une anémie normocytaire, normochrome mais la carence martiale de la grossesse induit souvent une microcytose et une hypochromie qui gêne l'interprétation de l'hémogramme. La présence de schizocytes est l'élément diagnostique caractéristique de l'hémolyse sur le frottis sanguin; malheureusement, avec les appareils automatisés, cette donnée est rarement présente. C'est plus souvent une chute de l'haptoglobine qui permet de faire le diagnostic d'hémolyse ainsi qu'une élévation, bien que non spécifique, des LDH au-delà de 600 U/l. L'élévation de la bilirubine libre est moins fréquente et discrète.

- L'élévation des enzymes hépatiques est toujours présente avec des taux multipliés par 2 à 10 par rapport à la normale (ASAT < 500 UI/l).

- Les plaquettes sont inférieures à 100 Giga/l. La présence d'une thrombopénie ne suffit pas à faire le diagnostic de Hellp syndrome puisqu'elle existe dans approximativement 15 % des femmes présentant une pré-éclampsie sans Hellp syndrome.

Evolution

La mortalité maternelle est évaluée actuellement autour de 1 à 2 % tandis que la mortalité périnatale semble autour de 20 %. Les complications maternelles sont représentées par les CIVD (@ 20 %), les DPPNI (@ 16 %), l'insuffisance rénale aiguë (@ 7 %), l'œdème pulmonaire (@ 6 %), l'hémorragie cérébrale, l'hématome sous capsulaire du foie (@ 1 %) et au maximum la rupture hépatique, grevée d'une mortalité maternelle de 50 à 75 % (2).

Conduite à tenir

1 - On considère en pratique que seule l'interruption de grossesse permet la guérison du Hellp syndrome. Une césarienne est réalisée dans 60 à 70 % des cas, précédée d'une perfusion de plaquettes si la thrombopénie est inférieure à 50 Giga/l. L'accouchement par voie basse peut être envisagé dans certaines situations favorables. Les anomalies biologiques typiquement culminent 24 à 48 heures après l'interruption de la grossesse et commencent à se normaliser à partir du 2e ou 3e jour.

2 - L'attitude conservatrice se discute avec prudence avant 32 semaines d'aménorrhée. Dans ce cas, la prolongation de la grossesse peut être discutée à condition que l'état maternel soit stabilisé, qu'il n'y ait pas de signes de souffrance fœtale et que les signes biologiques soient mineurs, non évolutifs ou dissociés. Cette attitude conservatrice ne peut être envisagée que par des équipes habituées à la gestion de ces pathologies potentiellement graves dans un environnement pédiatrique adapté (3,4). Au-delà de 32 semaines d'aménorrhée, l'interruption de grossesse reste de mise.

3 - Récemment, l'administration anténatale de dexamethasone a été recommandée chez les femmes présentant un Hellp syndrome. Les objectifs de ce traitement sont d'augmenter la numération plaquettaire maternelle, d'améliorer les fonctions hépatiques, la pression artérielle et la diurèse (5). La dexamethasone a également été à l'origine de résolution plus rapide de Hellp syndrome du pos-partum (6). Un recul plus important est nécessaire pour mieux évaluer la pertinence de cette attitude.

Conclusion

Si l'interruption de la grossesse est la conduite à tenir généralement admise pour voire la régression du syndrome, nous essaierons de définir la place de l'attitude conservatrice en cas de Hellp syndrome avéré. Le rôle des corticoïdes sur l'évolution du Hellp syndrome sera également discuté.

Bibliographie

[1]   Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982;15;142:159-67.

[2]   Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993;169:1000-6.

[3]   Odendaal HJ, Pattinson RC, Bam R, Grove D, Kotze TJ. Aggressive or expectant management for patients with severe preeclampsia between 28-34 weeks' gestation: a randomized controlled trial. Obstet Gynecol 1990;76:1070-5.

[4]   Sibai BM, Mercer BM, Schiff E, Friedman SA.Aggressive versus expectant management of severe preeclampsia at 28 to 32 weeks' gestation: a randomized controlled trial. Am J Obstet Gynecol. 1994;171:818-22.

[5]   Isler CM, Barrilleaux PS, Magann EF, Bass JD, Martin JN Jr.A prospective, randomized trial comparing the efficacy of dexamethasone and betamethasone for the treatment of antepartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2001;184:1332-7; discussion 1337-9.

[6]   Martin JN Jr, Perry KG Jr, Blake PG, May WA, Moore A, Robinette L.Better maternal outcomes are achieved with dexamethasone therapy for postpartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and thrombocytopenia) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1997;177:1011-7.

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