Prise en charge obstétricale
des hypotrophies fœtales
précoces et sévères

L. BOUBLI, Cl. d'ERCOLE

Le diagnostic de retard de croissance précoce et sévère (RCIU) suppose de :

- préciser la sévérité du syndrome,

- rechercher les signes associés,

- préciser le diagnostic étiologique,

- évaluer le pronostic,

- décider de l'attitude obstétricale.

La réflexion est obligatoirement pluridisciplinaire. Il est difficile d'obtenir des certitudes. L'information délivrée aux parents n'est pas la moindre des difficultés. Les retards de croissance sont définis par une biométrie fœtale inférieure au 5e percentile, diagnostiqués durant le deuxième trimestre.

Leur incidence exacte n'est pas facile à dégager de l'étude de la littérature du fait de la confusion en termes de très faible poids entre extrême prématurité et hypotrophie. A titre d'exemple, la répartition par age gestationnel de la série rapportée par BOTTOMS est la suivante [1].

Le pic de fréquence se situe au milieu du deuxième trimestre, l'échographie morphologique est la plus fréquente circonstance de diagnostic

Classiquement, les retards de croissance précoces évoquent une origine génétique, surtout lorsqu'ils sont globaux.et associés à des malformations .

La première approche est d'ordre étiologique portant à la fois sur :

- le contexte,

- l'analyse morphologique,

- le diagnostic génétique.

L'hypertension gravidique est une cause importante des formes sévères et précoces d'hypotrophie fœtale [2]. Son incidence est variable en fonction de l'issue ultérieure. 5 % en cas de mortalité néonatale immédiate, 14 % en cas de mortalité périnatale dans les 120 jours et 23 % chez les enfants survivant au-delà du 120e jour. L'autre approche est d'ordre génétique. L'orientation peut être évidente en cas d'anomalie morphologique associée. L'obtention d'un caryotype assure le diagnostic et la décision thérapeutique. Le bilan infectieux permet parfois de préciser l'étiologie (Cytomégalovirus, rubéole).

La vraie difficulté réside dans les formes apparemment cryptogénétiques. Parmi celles-ci un groupe tend à manifester une fréquence croissante : les cytopathies mitochondriales : [3] perturbation de la phosphorylation oxydative pouvant toucher un des mécanismes poly enzymatiques complexes qui interviennent dans cette fonction : NADH-coenzyme Q reductase, succinate coenzyme Q reductase CoQ -H2 cytochrome c reductase, cytochrome c oxydase, ATP-synthase. Le retard de croissance sévère (< 3e percentile) est retrouvé dans l'histoire anté natale de 23 % des sujets atteints, soit isolé (16 %) soit associé à d'autres anomalies inexpliquées (7 %). Les anomalies associées sont multiples : hydramnios (6/20), oligomanios (2/20), arthrogrypose ((1/20), diminution des mouvements actifs(1/20)cardiomyopathie hypertrophique(4/20), anomalies du rythme cardiaque (4/20), hydronéphrose (3/20).

D'autres tableaux plus sévères peuvent être décrits (syndrome VACTERL, (2/20) ou anomalies digestives ou neurologiques complexes. La première étape diagnostique est fondamentale. Elle permet parfois d'emblée de proposer une interruption dans les situations d'anomalies chromosomiques ou lorsqu'une atteinte polyviscérale associée vient compromettre de façon certaine le pronostic. Dans les autres cas de figure (les plus fréquents) se posent à l'équipe diverses questions portant sur le pronostic et l'évolutivité de la pathologie ainsi que sur le moment de la terminaison de la grossesse. Ces situations sont complexes, difficiles à expliquer aux parents dont il faut cependant assurer une information claire et objective. Il faut également mettre en place les outils de surveillance.

L'analyse du rythme cardiaque fœtal

C'est la plus ancienne méthode de surveillance. En situation normale, la fréquence de base, la variation à long terme et la variation à court terme varient [4] avec l'âge gestationnel.

La norme (2,5-95e) percentile

Il est habituellement admis qu'en cas de RCIU, la variation à long terme (LTV) est abaissée de 25 % par rapport aux fœtus eutrophiques et que la fréquence cardiaque de base diminue progressivement au fur et à mesure de l'aggravation de l'état fœtal. La réduction de la variation à court terme (STV) est également un facteur de mauvais pronostic.

Cette évaluation ne peut pas faire l'objet d'une observation macroscopique, mais nécessite une analyse informatisée. Cependant, une grande variation entre individus est très fréquente et il n'est pas toujours possible d'établir un facteur pronostic décisif suffisamment informatif, avant la survenue des grandes anomalies, en dehors des formes caricaturales de diminution de la variation à court terme. L'établissement de scores biophysiques était censé compléter l'évaluation. Avec deux constatations :

- la réduction de la quantité de liquide amniotique est un signe de mauvais pronostic avec un risque de mortalité périnatale Multiplié par 13 en cas d'oligoamnios modéré et par 47 en cas d'oligoamnios sévère,

- l'étude des mouvements fœtaux permet d'évaluer les conséquences de l'asphyxie sur le SNC (mouvements respiratoires et mouvement du tronc et des membres).

la valeur exacte des scores biophysiques n'est cependant pas formellement établie.

La vélocimétrie doppler [5]

Les données classiques sont les suivantes :

- le Doppler ombilical témoigne d 'un potentiel de croissance fœtale,

- un index diastolique ID nul ou un reverse flow constitue une situation péjorative imposant une hospitalisation,

- le doppler ombilical est un outil utile dans les situations à haut risque.

Dans cette situation d'hypotrophie précoce et sévère, le doppler ombilical est souvent perturbé, confirmant le diagnostic de biométrie, mais il ne suffit pas à lui seul à porter un pronostic ni à décider du moment de l'extraction. Le doppler cérébral vient compléter l'évaluation. Il est pratiqué en cas de perturbation de la vélocimétrie ombilicale dans ce contexte de retard de croissance intra-utérin. Il témoigne de l'adaptation de la circulation cérébrale à l'hypoxie (phénomène d 'épargne cérébral). Une anomalie du doppler cérébral, dans le contexte d'hypotrophie sévère est annonciatrice d'anomalie du rythme cardiaque fœtal et du risque de mort fœtale in utero.Cet examen soulève deux interrogations :

- faut-il attendre la perturbation de ce paramètre pour adapter l'attitude obstétricale ?

- lorsque la prise en charge se fait à un stade ou le doppler cérébral est déjà pathologique, le pronostic est-il irréversiblement fixé ?

Le doppler veineux a pu être considéré comme le chaînon manquant dans la chaîne d'évaluation [6] réalisé dans différents sites (Veine ombilicale,Ductus venosus,Sinus transverse) la réduction de la vélocimétrie est associée au retard de croissance, toute fois, la prédiction d'une atteinte irréversible n'est pas totale avec cet examen.

Une perspective spplémentaire est représentée par la vélocimétrie en territoire coronarien[8]. En cas de RCIU, le flux coronarien est visualisé plus tôt que chez les fœtus eutrophiques. Et le pic de vlocité est plus élevé aussi bien en systole(0,25 m/s) qu'en diastole(0,48m/s) (P<0,005).

Les possibilités thérapeutiques

L'administration d'oxygène [9]

L'oxygénation maternelle semble donner des résultats intéressants pour la mortalité périnatale (OR : 0,50, IC 0,32 - 0,81), toutefois l'âge gestationnel plus élevé dans le groupe avec oxygénation peut rendre compte de la différence observée de mortalité.

L'utilisation des beta mimétique

Ne montre pas d'effet significatif (1,17, 95 % IC 95 % 0,75 - 1,83). Une publication plus récente contredit cette affirmation puisque l'absence de tocolytique conduirait à un sur risque de mortalité (or : 1,75 ; 1,2-2,3) [2].

Les éléments de mauvais pronostic sont : [2]

- Non-administration de surfactant : 8,6 (6,3-11,9)

- Pas d'intubation en salle de naissance : 5,3 (3,8-5,1)

- Pas de corticoïdes en anté natal : 2,3 (1,6-3,2)

- Pas d'hypertension artérielle : 2,2 (1,2-3,9)

- Diminution de l'apgar à 1 mn (par point) : 2 (1,8-2,2)

- Absence de tocolytiques : 1,7 (1,2-2,3)

- Grossesse multiple : 1,7 (1,2-2,5)

- Sexe masculin :1,7(1,3-1,6)

- Age gestationnel (par sA) : 1,4 (1,3-1,6)

- Poids de naissance (par 50 g) :1,3 (1,2-1,4)

- Race noire : 0,6 (0,4-0,8)

L'attitude obstétricale

Peut se résumer soit à une extraction immédiate, soit à l'expectative [10].

Un travail de 1996 [11] avait conclu à :

- l'impossibilité de se fonder sur la seule estimation du poids foetal,

- une augmentation de la morbidité à court terme dans l'attitude interventionniste,

- une augmentation de la mortalité globale en cas d'attitude expectative.

Une évaluation a été réalisée par le GRIT study group dans le cadre d'une étude randomisée [12]. Les résultats sont résumés dans les deux tableaux suivants. Ils ne font pas apparaître de différence significative pour la mortalité globale.

Au total

Il est difficile de formuler des recommandations précises pour la prise en charge des retards de croissance précoces et sévères. Le diagnostic suppose une évaluation précise tenant compte du contexte, des signes associés et prenant en compte le risque génétique. L'évaluation doit porter aussi sur le pronostic ultérieur non seulement la mortalité mais sur le handicap.

Une telle approche est obligatoirement pluridisciplinaire. L'information des parents est une étape difficile. La décision ultérieure se fonde sur divers paramètres dont aucun n'est décisif. L'abandon thérapeutique peut être décidé devant des facteurs de mauvais pronostic, elle expose cependant à la poursuite du processus pathologique chez un fœtus qui survivra mais avec un pronostic encore plus sévère.

Parfois même, l'état maternel peut imposer une extraction fœtale qui n'avait pas été initialement envisagée.

La décision d'expectative ou de gestion active met en balance l'aggravation de la souffrance fœtale et le risque de haute prématurité. La persistance d'une croissance est un des éléments de décision.

Enfin et surtout, la gestion de l'accouchement doit se faire dans des structures spécifiques.

Bibliographie

[1]   BOTTOM, S. : Am J Obstet Gynecol, 1997. 176(5): p. 960-966.

[2]   SHANKARAN : Am J Obstet Gynecol, 2002. 186: p. 796-802.

[3]   KLEIST-RETZOW V. : J Pediatr, 2003. 143: p. 208-12.

[4]   NIJHUIS : Eur J Obst Gynaecol, 2000: p. 27-33.

[5]   Neilson, Doppler ultrasound for fetal assessment in high risk pregnancies (Cochrane Review). The Cochrane Library, Issue 4, 2003. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd, 2003.

[6]   RIGANO : Am J Obstet Gynecol, 2001. (185): p. 834-8.

[7]   LANGER B. : Mise à jour en gynécologie et obstétrique VIGOT, 2001. (35-66).

[8]   Baschat AA, M.M., Gembruch U. : Ultrasound Obstet Gynecol, 2003. 21(5): p. 426-9.

[9]   Say L : Maternal oxygen administration for suspected impaired fetal growth (Cochrane Review. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2003. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd., 2003.

[10]   GRIT study group : Eur J Obst Gynaecol, 1996. 67: p. 121-126.

[11]   SCHAAP : Eur J Obst Gynaecol, 1996. 70: p. 61-68.

[12]   GRIT study group: BJOG, 2003. 110: p. 27-32.

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36   L. BOUBLI, C. d'ERCOLE

   Représentation 3D LTV RCF   Représentation 3D STV RCF

   RCIULTV   RCIU STV

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38   L. BOUBLI, C. d'ERCOLE

Les explorations Doppler pour la mortalité périnatale [7]

	ÿIP art	ÿIP art	ÿIp art	ÿPulsations v	ÿDuctus
ÿ	ÿombilicale	ÿcérabrale	ÿcérabrale/art	ÿombilicale	ÿVenosus
ÿ	ÿ	ÿmoyenne	ÿombilicale
ÿ Anormal (%)	ÿ63,2	ÿ68,4	ÿ94,7	ÿ57,9	ÿ26,3
ÿSensibilité (%)	ÿ100	ÿ60	ÿ100	ÿ80	ÿ80
ÿSpécificité (%)	ÿ50	ÿ29	ÿ7	ÿ50	ÿ93
ÿVPP (%)	ÿ42	ÿ23	ÿ28	ÿ36	ÿ80
ÿVPN (%)	ÿ100	ÿ67	ÿ100	ÿ88	ÿ93

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