Le devenir des prématurés infirmes moteurs cérébraux : Aspects cliniques et sociaux

F. Renault

Malgré les progrès des soins obstétricaux et néonatals, les pathologies cérébrales d'origine périnatale persistent et sont responsables de lourds handicaps. Bien que la mortalité et la morbidité périnatale aient considérablement diminué pendant les 30 dernières années, la prévalence de l'infirmité motrice cérébrale (IMC) reste stable, autour de 2/1000 nouveau-nés vivants. Après la disparition de l'ictère nucléaire et la très nette régression des cas d'anoxie du nouveau-né à terme ou post-mature, les étiologies de l'IMC sont dominées par les pathologies prénatales et la grande prématurité.

Sous le terme générique d' IMC sont réunis des enfants ayant les mêmes types de difficultés motrices: un trouble chronique, à début très précoce, de la posture et du mouvement. Les caractéristiques des lésions cérébrales, les facteurs étiologiques pré- ou péri-natals, le degré du handicap moteur et les troubles associés sont hétérogènes, rendant compte de la diversité des enfants et de leurs potentiels évolutifs. Une IMC modérée peut-être compatible avec une intégration scolaire normale et une indépendance à l'âge adulte. La plupart sont sévèrement handicapés: l'atteinte des quatre membres et du tronc impose une importante gène fonctionnelle et une dépendance dans la vie quotidienne et menace de complications orthopédiques; l’atteinte bucco-faciale entraîne des difficultés d’alimentation et de communication; les troubles neurologiques associés, sensoriels, perceptifs et praxiques perturbent les fonctions psycho-motrices et les apprentissages. Dans certains cas l'atteinte motrice majeure s'associe à un important déficit intellectuel et à de profonds troubles sensoriels, réalisant un polyhandicap impliquant une dépendance totale et définitive.

Les principaux tableaux cliniques

L'hémiplégie cérébrale infantile

Bien qu'elle laisse à l'enfant des possibilités motrices compatibles avec une réelle autonomie physique, l'hémiplégie est source de nombreuses difficultés qui peuvent se répercuter lourdement sur les apprentissages scolaires et pratiques et venir empêcher l'indépendance à l'âge adulte.

L'importance de l'atteinte motrice n'est pas ici un élément déterminant du pronostic. Tous les enfants hémiplégiques acquièrent la marche. Au membre supérieur, l'hypertonie fixe le coude en flexion le poignet en pronation, gênant les actes moteurs. L'équin du pied peut nécessiter une action chirurgicale au cours de la croissance, la croissance du genou et de la hanche se font le plus souvent sans complication.

Ce sont les troubles perceptifs et praxiques et le déficit intellectuel qui conditionnent le pronostic. Leur sévérité est liée à l'importance des lésions cortico-sous-corticales. Le membre supérieur est ainsi peu fonctionnel voire totalement négligé, l'orientation spatio-temporelle et le schéma corporel sont perturbés ainsi que les fonctions constructives. A ces déficits concourent le retard mental dans 50 à 65% des cas, un surhandicap visuel dans 25% des cas, l'épilepsie dans 37 à 44 % des cas (Goutieres et al.1972). Le langage se met toujours en place mais la dysphasie est fréquente. Ainsi, si l'hémiplégie ne semble qu'une infirmité motrice légère en regard des autres types d' IMC, elle est en fait source d'un handicap qui peut grèver lourdement l'avenir socio-professionnel.

Les diplégies et tétraplégies spastiques

Ces tableaux cliniques où la spasticité est nettement prédominante constituent la majorité des IMC, environ 80%. Ils sont la conséquence des leucomalacies périventriculaires de la prématurité et des souffrances cérébrales prénatales. Le pronostic est étroitement lié aux localisations et à l'étendue des leucomalacies et à la sévérité du tableau neurologique. Les handicaps sévères sont actuellement les plus nombreux.

Les déséquilibres permanents du tonus de groupes musculaires antagonistes exposent à différentes déformations ostéo-articulaires: luxation de hanche, flexum de genou, varus-équin ou valgus des pieds, lordose lombaire, cypho-scoliose dorsale. La prévention et la correction de ces déformations appellent des mesures de rééducation, de posture et d'appareillage. La chirurgie musculo-tendineuse et osseuse des membres inférieurs tient ici une place importante: 66% des patients sont opérés au moins une fois avec une moyenne de 3 interventions par patient (Cahuzac 1977; Bleck 1987). L'atteinte des membres supérieurs peut constituer une importante gêne fonctionnelle mais ne relève qu'exceptionnellement d'un action chirurgicale. L'atteinte bucco-faciale provoque incontinence salivaire, déficit de la mastication et dysarthrie.

A côté de ces troubles du tonus musculaire, des dyspraxies viennent s'ajouter à des troubles perceptifs (mauvaises gnosies visuelles, désorientatio