Chapitre 8

Ventriculomégalies foetales : le rôle du radiopédiatre

A. Couture

introduction

Les progrès du diagnostic anténatal ont profondément modifié et bouleversé le visage actuel des ventriculomégalies postnatales : c'est ainsi que dans notre hôpital, la ventriculomégalie de la malformation de Dandy Walker, de l'holoprosencéphalie, de l'hydrocéphalie malformative (myéloméningocèle, sténose de l'Aqueduc de Sylvius) ou infectieuse sont devenues très exceptionnelles. Il est évident que l'hydrocéphalie acquise, en particulier post-hémorragique et également infectieuse (toxoplasmose, cytomégalovirus), représente actuellement la préoccupation essentielle du radiopédiatre.

Ceci montre que les circonstances d'étude d'une dilatation ventriculaire en période néonatale sont devenues beaucoup plus rares que précédemment. Il peut s'agir d'une hydrocéphalie non diagnostiquée en période anténatale : c'est une éventualité très rare ; il peut s'agir d'une ventriculomégalie modérée pour laquelle le bilan néonatal et le suivi restent fondamentaux : c'est une éventualité non exceptionnelle.

I le problème de la ventriculomégalie foetale isolée

On connaît toute la gravité pronostique de l'hydrocéphalie foetale ; c'est ainsi que l'étude d'AUBRY (1) sur 177 ventriculomégalies foetales constate que 43 % s'accompagnent d'une anomalie du système nerveux central (myéloméningocèle, malformation de Dandy Walker, holoprosencéphalie, agénésie du corps calleux). De plus 37 % des dilatations ventriculaires sont associées à un syndrome polymalformatif dans lequel prédominent les anomalies chromosomiques (Trisomies 13, 18, 21, mosaïque). Enfin, et c'est le problème certainement le plus intéressant, 20 % sont représentés par une ventriculomégalie isolée : c'est habituellement celle-là que le radiopédiatre est amené à explorer. C'est dire que la conduite à tenir est toujours un problème difficile à trancher : on conçoit qu'une hydrocéphalie malformative à début précoce et à diamètre bipariétal augmenté justifie une interruption médicale de grossesse. Cependant, on doit s'interroger devant une hydrocéphalie "symptôme" où la mise en évidence d'autres éléments malformatifs montre qu'il est difficile de proposer une attitude constamment tranchée : syndrome de Dandy Walker, agénésie du corps calleux.... Enfin, on doit encore plus s'interroger devant la découverte d'une hydrocéphalie foetale post-hémorragique souvent tardive quant on sait que précocement dérivée le pronostic est, dans la plus part des cas, bon.

Ceci fait bien comprendre que l'appellation "hydrocéphalie" devant toute ventriculomégalie est abusive (4) et qu'une dilatation ventriculaire ne doit plus être constamment synonyme d'interruption de grossesse si on prend en compte des critères de décision très rigoureux.

C'est à AUBRY (1) que l'on doit d'avoir précisé des critères très stricts de ventriculomégalie bénigne : dilatation ventriculaire modeste et stable à plusieurs examens ultrasonores successifs, absence de trouble de la migration neuronale à l'examen IRM foetal, diamètre bipariétal normal pour l'âge gestationnel, absence d'anomalie du système nerveux central, aucune autre anomalie morphologique décelable, caryotype normal, étude hémodynamique en doppler pulsé des artères cérébrales foetales normale. C'est dans ces circonstances (qui représentent un nombre non négligeable de cas) qu'une décision multidisciplinaire de simple surveillance est le plus souvent prise.

Le radiopédiatre confirme constamment les données anténatales par la mise en évidence d'une ventriculomégalie stable et bénigne : l'hémorragie intraventriculaire foetale d'intensité modeste représente probablement l'étiologie la plus fréquente. Cependant, cette attitude reste un "challenge" difficile car même une ventriculomégalie, en apparence isolée, peut être en réalité le stigmate d'un syndrome malformatif plus complexe et dont le diagnostic foetal est impossible.

II les autres circonstances étiologiques (2)

a- On sait que le paysage étiologique actuel des hydrocéphalies néonatales se modifie considérablement : l'habituel mauvais pronostic d'une hydrocéphalie foetale associée à un syndrome polymalformatif, conditionne à l'évidence l'augmentation du nombre d'avortements. C'est dire que depuis quelques années, l'hydrocéphalie congénitale représente une part de plus en plus restreinte dans le bilan étiologique d'une hydrocéphalie néonatale.

C'est ainsi que l'hydrocéphalie du myéloméningocèle (colpocéphalie) est de plus en plus rarement étudiée en période néonatale : la séméiologie diagnostique foetale (masse lombosacrée, signe de la banane, signe du citron, disparition de la grande citerne) est évidente. Le radiopédiatre peut avoir à explorer une ventriculomégalie dans le cadre d'une malformation de Dandy Walker : dans cette affection, l'hydrocéphalie est très fréquente et elle se développe le plus souvent après la naissance (8). L'hydrocéphalie est rare dans l'holoprosencéphalie et la dilatation ventriculaire de l'agénésie du corps calleux siège habituellement au niveau des carrefours. Enfin, l'association d'un anévrisme de la veine de Galien et d'une ventriculomégalie reste une éventualité peu fréquente : la dilatation ventriculaire s'explique probablement par la compression de l'aqueduc de Sylvius. Le bilan échographique hémodynamique (doppler couleur, doppler pulsé) permet un diagnostic foetal ou néonatal facile.

b- La tumeur cérébrale s'accompagne très fréquemment d'une ventriculomégalie (16). Largement présente dans la localisation tumorale sus-tentorielle, l'hydrocéphalie est constante dans les tumeurs sous-tentorielles : la compression et le laminage de la filière ventriculaire expliquent la précocité de la dilatation ventriculaire.

Parmi les tumeurs, l'hydrocéphalie du papillome du plexus choroïde mérite d'être isolée. Le papillome choroïdien est une tumeur originale car son diagnostic repose sur des arguments ultrasonores spécifiques marqués par un aspect hyperéchogène, des contours lobulés, une localisation intraventriculaire et un retentissement sur l'hydraulique cérébrale. L'hydrocéphalie résulte en réalité d'une interaction complexe de plusieurs mécanismes (14) : obstruction tumorale de la filière ventriculaire, lésions hémorragiques intraventriculaires associées diminuant l'absorption du liquide céphalo-rachidien, augmentation de la pression de pulsations ventriculaires et enfin hyperproduction de liquide céphalo-rachidien par l'élément tumoral. Cependant, dans toutes ces circonstances tumorales on peut raisonnablement penser que l'exploration ultrasonore anténatale sera à même de poser ce diagnostic.

c- C'est souligner qu'actuellement l'essentiel des préoccupations du diagnostic et de la surveillance des ventriculomégalies en période néonatale est représenté par des dilatations acquises d'origine hémorragique ou infectieuse.

III le rôle du radiopédiatre

1. Il doit établir un diagnostic précis et surveiller l'évolutivité de la ventriculomégalie.

Le diagnostic

Le diagnostic d'une ventriculomégalie repose sur des critères morphologiques et non pas sur des mensurations : la perte de la concavité du plancher ventriculaire et un aspect arrondi des cavités ventriculaires constituent toujours un signe d'alarme en faveur d'une dilatation ventriculaire débutante.

Le diagnostic d'une hydrocéphalie se base sur l'augmentation de volume des cavités ventriculaires lors d'examens ultrasonores successifs. Lors de la constitution d'une hydrocéphalie, il faut porter une attention particulière à la morphologie des cornes occipitales et à l'atrium ventriculaire car la dilatation ventriculaire débute toujours à ce niveau (12). Les conditions anatomiques locales expliquent parfaitement ces phénomènes. Le processus de distension épargne longtemps la substance grise des noyaux gris centraux qui bordent les régions frontales et corporéales des ventricules latéraux. Ceci explique la dilatation longtemps modérée des cornes frontales. A l'inverse, les lésions oedémateuses majeures de la substance blanche bordant l'atrium et les cornes occipitales expliquent leur distension précoce. L'exploration échographique joue un rôle essentiel pour situer le niveau de l'obstruction. Au cours d'une hydrocéphalie obstructive non communicante, l'atteinte se situe au niveau des sites les plus vulnérables : foramen de Monro, aqueduc de Sylvius, trous de Lushka et Magendie. C'est dire que lorsqu'il existe un blocage de la base, l'aspect arrondi et globuleux du 4ème ventricule bombant dans le vermis cérébelleux constitue, avec l'absence de visualisation de la grande citerne, un argument indiscutable d'hydrocéphalie non communicante. A l'inverse, la présence de la grande citerne au-dessous du vermis cérébelleux, signe la nature communicante de l'hydrocéphalie ; dans cette éventualité, le 4ème ventricule garde une forme triangulaire à base antérieure alors que l'aqueduc de Sylvius est rarement visible.

Devant une ventriculomégalie, affirmer l'existence d'une hydrocéphalie reste le problème essentiel car les ultrasons n'apportent que des données morphologiques et ne fournissent bien entendu aucun renseignement sur la pression qui règne au sein des ventricules.

Devant une dilatation évolutive, le diagnostic échographique est simple mais tout le problème est de différencier l'hydrocéphalie latente ou lentement évolutive d'une atrophie cérébrale (7). Plusieurs critères permettent d'apprécier et d'orienter l'origine atrophique d'une ventriculomégalie : la dilatation ventriculaire prédomine habituellement au niveau des cornes frontales qui peuvent être volumineuses et arrondies. Le 2ème critère échographique est représenté par l'aspect non évolutif ou parfois régressif de la dilatation ventriculaire à plusieurs examens successifs. Le 3ème critère est tardif mais d'intérêt diagnostique essentiel car il apporte un stigmate morphologique direct d'atrophie cérébrale : il existe une diminution du volume du parenchyme cérébral que les sondes à haute fréquence individualisent parfaitement sous la forme d'une expansion sous-arachnoïdienne dans la scissure interhémisphérique. Ce signe échographique n'est jamais présent chez un nourrisson hydrocéphale.

L'évolutivité de la ventriculomégalie

La définition de l'hydrocéphalie est un phénomène dynamique : le diagnostic se base sur l'augmentation plus ou moins rapide du volume des cavités ventriculaires lors d'examens ultrasonores successifs. Il peut être en effet extrêmement dangereux d'affirmer ce diagnostic sur les données d'une seule exploration échographique. Une ventriculomégalie peut avoir des significations fort différentes : certes, il peut s'agir d'une hydrocéphalie débutante, mais cela peut également évoquer une atrophie cérébrale, une dilatation ventriculaire par perte de substance blanche d'origine ischémique, une irruption de sang dans une cavité ventriculaire, une perturbation temporaire de la dynamique du liquide céphalo-rachidien ou enfin une hydrocéphalie stabilisée. Le pronostic et le traitement de ces hypothèses diagnostiques sont bien entendu totalement différents. C'est dire qu'isolément, une ventriculomégalie n'a aucune signification spécifique : le contexte clinique, la morphologie de la ventriculomégalie et surtout l'évolutivité ultrasonore prennent alors toute leur valeur.

La dynamique évolutive d'une hydrocéphalie est très variable et l'examen échographique constitue une exploration précieuse pour la préciser.

Le premier critère est la vélocité de la dilatation ventriculaire.

Au cours d'une hydrocéphalie tumorale ou malformative, la dilatation ventriculaire est le plus souvent déjà présente et volumineuse lors du premier bilan ultrasonore. Au cours d'une méningite purulente, l'hydrocéphalie peut s'installer en un mois. La vitesse de dilatation ventriculaire peut être explosive dans les suites d'une hémorragie intraventriculaire massive.

Le second critère est directement en rapport avec les conséquences de la dilatation ventriculaire sur le parenchyme cérébral périventriculaire et la couronne épendymaire.

La réabsorption transépendymaire de liquide céphalo-rachidien, moyen palliatif compensateur, à l'origine d'un oedème périventriculaire dont les signes TDM sont parfaitement connus (11), possède une traduction échographique : l'utilisation de sondes de haute fréquence montre en effet la présence d'images hyperéchogènes radiaires paraventriculaires au cours d'une hydrocéphalie aigue. Dans des conditions privilégiées, l'exploration ultrasonore apporte un argument supplémentaire pour mieux apprécier l'évolutivité de la ventriculomégalie : alors que l'épendyme normal se présente sous la forme d'une image linéaire discrètement hyperéchogène d'aspect continu, la destruction épendymaire secondaire à l'hydrocéphalie provoque des interruptions multiples de l'épendyme particulièrement évidentes au niveau des angles externes des ventricules latéraux : c'est "le pointillé épendymaire".

Le troisième critère de l'évolutivité d'une hydrocéphalie repose sur les données hémodynamiques.

La réalisation d'un doppler pulsé au niveau de l'ensemble des artères cérébrales est un impératif absolu au cours de la surveillance d'une hydrocéphalie active. L'augmentation de la résistance vasculaire d'aval, marquée par une inversion diastolique, est un signe constant et représente probablement un élément d'alerte avant que ne se constitue une souffrance cérébrale d'origine ischémique.

Au total, il existe plusieurs signes échographiques objectifs permettant de préciser l'intensité évolutive d'une hydrocéphalie et par conséquent de mieux cerner le profil thérapeutique (prélèvements répétés de liquide céphalo-rachidien, dérivation ventriculo-péritonéale) : rapidité d'augmentation des cavités ventriculaires, lésions épendymaires, hyperéchogénicité des régions paraventriculaires, perturbations hémodynamiques avec augmentation de la résistance vasculaire.

L'intensité de l'hydrocéphalie dépend essentiellement de sa cause. Si habituellement la présence d'une tumeur ou d'une hémorragie intraventriculaire massive entraîne une dilatation ventriculaire rapide, il faut savoir que l'hydrocéphalie d'un enfant myéloméningocèle est moins évolutive. On sait qu'il peut exister une stabilisation d'une hydrocéphalie en particulier après une hémorragie intraventriculaire voire même une régression de la ventriculomégalie.

Il faut enfin insister sur l'importance de l'apport de l'étude hémodynamique : l'apparition d'une augmentation de la résistance vasculaire est le reflet d'une hydrocéphalie aiguë rapidement évolutive. Le risque de lésions ischémiques par diminution du flux sanguin cérébral est évident : il faut dériver. Le neurochirurgien dispose maintenant d'arguments objectifs supplémentaires pour prendre, dans des conditions optimales, une décision thérapeutique.

2. Il doit surveiller le traitement de l'hydrocéphalie

Le traitement d'une hydrocéphalie évolutive, quelle qu'en soit sa cause, repose sur la mise en place d'une dérivation de liquide céphalo-rachidien par une valve ventriculo-péritonéale.

a- Surveillance échographique de l'efficacité du shunt ventriculo-péritonéal (2, 15).

Lorsque le shunt est efficace, le diamètre ventriculaire régresse dès la première semaine chez des enfants dérivés précocement. Le 3ème ventricule retrouve sa taille normale dès le lendemain de la mise en place du shunt. Les ventricules latéraux diminuent progressivement de volume, les cornes occipitales restent les dernières dilatées. Au cours de la surveillance d'un shunt, l'échographie morphologique doit être obligatoirement couplée à une étude hémodynamique des vaisseaux cérébraux. Dans tous les cas où la décision d'une dérivation ventriculo-péritonéale est basée sur une hydrocéphalie évolutive et surtout sur des perturbations hémodynamiques, on assiste dans les heures qui suivent la mise en place du shunt à une normalisation du système vasculaire encéphalique. C'est dire que le bilan vasculaire par étude doppler pulsé constitue un moyen beaucoup plus efficace, beaucoup plus précoce et beaucoup plus objectif que le volume des cavités ventriculaires pour prouver que la dérivation ventriculo-péritonéale est efficace et la sonde fonctionnelle (6).

a- Le radiopédiatre doit également dépister les nombreuses complications d'une dérivation ventriculo-péritonéale : obstruction ou dysfonctionnement du shunt (10), complications infectieuses (13) le plus souvent redoutables (abcès, cloisonnements ventriculaires, empyème sous-dural), recherche d'une hémorragie intraventriculaire, mise en évidence d'une collection sous-durale, recherche d'un quatrième ventricule exclu (3), diagnostic d'une complication digestive et en particulier d'un pseudo-kyste péritonéal (5).

b- Tout le problème est d'apprécier de façon multidisciplinaire le devenir de ces enfants (ventriculomégalie non évolutive, hydrocéphalie shuntée). En cas de ventriculomégalie stable on peut penser que l'avenir psychomoteur à long terme sera de qualité. De même le pronostic d'une hydrocéphalie post-hémorragique dérivée précocement est habituellement bon. Dans la plupart des autres cas (ventriculomégalie et/ou hydrocéphalie tumorale ou malformative) le pronostic est le plus souvent péjoratif.

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Alain COUTURE

 : JOURNÉES DE TECHNIQUES AVANCÉES EN GYNÉCOLOGIE OBSTÉTRIQUE ET PÉRINATALOGIE PMA, Fort de France 12 - 19 Janvier 1995