Les XXIIe JTA
> Présentation
> Programme
> Comité scientifique
> Intervenants
> Contacter les JTA

En pratique
> S'inscrire
> Renseignements
> Hébergement
> Programme social
> Post-congrès

Les archives
> Andrologie
> Biologie
> Gynécologie
> Infertilité
> Médecine foetale
> Néonatologie
> Nutrition
> Obstétrique
> Pédiatrie
> Périnatalité
> Périnéologie
> Phlébologie
> Psychosomatique

Rechercher

Titre: Résultats des traitements proposés dans les cardiopathies congénitales
Année: 1996
Auteurs: - Sidi D.
Spécialité: Médecine foetale
Theme: Traitement des cardiopahies congénitales

résultats des traitements proposés dans les cardiopathologies congénitales

D. SIDI*

* Service de cardiopédiatrie, Département de Pédiatrie de l'Hôpital Necker, Enfants Malades, Unviersité Paris V.


Il s'agit bien sûr de la question clé lorsqu'on est amené à découvrir une malformation congénitale chez un fœtus, puisque c'est de la réponse à cette question que dépendra l'information et dans une certaine mesure le conseil qui sera donné aux parents quant à la poursuite de la grossesse, si le diagnostic est précoce.Les questions auxquelles il faut répondre, et qui d'ailleurs sont posées clairement par les parents, sont diverses :- Est-ce que la malformation peut guérir toute seule ou devra-t-elle être opérée ? - Peut-elle être opérée ? A quel âge ? Avec quels risques ? Et avec quels résultats ? Devra-t-elle être opérée à plusieurs reprises ?- Quelle sera la vie de mon enfant en qualité et en quantité ? Pourra-t-il faire du sport ? Pourra- t-il se marier, avoir des enfants ? Transmettra-t-il la malformation cardiaque à ses enfants, s'il peut en avoir ? - Est-ce que mon enfant pourra rester avec moi à la maternité ou devra-t-il être transféré dès la naissance dans un centre médico-chirugical spécialisé ? La réponse à cette dernière question a été traitée dans le premier exposé. Les réponses à toutes les autres questions découlent d'une connaissance la plus précise et la plus parfaite possible de l'évolution naturelle et du résultat des traitements (chirurgicaux ou par cathétérisme interventionnel) que l'on propose actuellement pour traiter la malformation cardiaque en question. Disons d'emblée que nos connaissances, pour les raisons qu'a soulignées le DocteurY. Lecompte dans l'exposé précédent, sont le plus souvent imprécises et parfois risquent d'être incorrectes en particulier sur le long terme.Au mieux de nos connaissances actuelles, on peut tenter de grouper les différentes cardiopathies dans des sous groupes, qui auront des attitudes, un pronostic, et finalement un conseil prénatal proches. Quels sont ces sous groupes ?

1 - Les malformations qui sont très difficiles à diagnostiquer in utero.

C'est le cas de la petite CIA ou de la persistance du canal artériel, qui sont des impossibilités physiologiques au diagnostic, puisque ces malformations proviennent de la non fermeture post-natale de communications physiologiques. C'est aussi le cas des petites anomalies comme les CIV musculaires, ou les petites CIV périmembraneuses qui, du fait de l'égalité des pressions ventriculaires du fœtus, apparaissent mal au Doppler couleur. C'est encore le cas des petites anomalies des valves sigmoïdes, aortique ou pulmonaire, qui peuvent être très discrètes voire absentes en début de grossesse et qui peuvent s'aggraver en fin de grossesse par un processus d'endocardite fœtale ou plus souvent ne s'aggraver qu'après la naissance. C'est surtout le cas des coarctations, qui se créent ou se complètent après la naissance par la striction des fibres ductales, qui par définition sont relâchées pendant la vie fœtale. Il s'agit là des limites du diagnostic prénatal, et les parents doivent être prévenus de ces limites, sans être spécialement angoissés, ce d'autant que toutes ces malformations sont hautement curables.

2 - Les malformations qui peuvent guérir toutes seules sans chirurgie.

L'exemple le plus frappant est celui des communications interventriculaires, en particulier lorsqu'elles sont localisées à la partie moyenne du septum trabéculé, ou dans la région péri-membraneuse.On peut vraiment se poser la question dans ces cas, de l'utilité de la découverte anténatale d'une telle malformation, qui aura pour simple effet d'angoisser la maman pendant une grande partie de sa grossesse. Il y a des malformations potentiellement sérieuses voire graves, qui peuvent s'arranger toutes seules, et c'est en particulier le cas des relatives hypoplasies d'un des deux ventricules, en réalité simple conséquence de la circulation fœtale, et qui se corrigent d'elles-mêmes à la naissance, lorsque les conditions de charge des ventricules se modifient. On imagine le drame, dans ces situations préoccupantes, d'avoir inquiété les parents au point d'entraîner une interruption de grossesse. Il faut particulièrement se méfier des hypoplasies du ventricule gauche sans anomalie mitrale ou aortique.

3 - Les malformations qui ne nécessiteront pas d'intervention chirurgicale car elles sont en général bénignes.

Il s'agit des petites sténoses " sténosettes ", des valves aortiques ou pulmonaires, et en particulier la bicuspidie aortique qui est la malformation la plus fréquente et qui souvent est parfaitement tolérée jusqu'à l'âge adulte voire le 3e âge. Ce type d'anomalie imposera simplement une prophylaxie anti-oslérienne et une surveillance cardiologique pendant l'enfance et l'âge adulte.

4 - Les malformations cardiaques qui pourront être traitées sans intervention chirurgicale avec de réelles chances de guérison.

Il s'agit en particulier des sténoses valvulaires pulmonaires, éventuellement critiques, qui n'ont pas entraîné de lésions irréversibles du ventricule droit (parfois grâce à un accouchement prématuré). Il est en effet possible de dilater, voire dans les cas d'atrésie, de perforer, puis de dilater les valves pulmonaires, et au besoin de maintenir un débit pulmonaire satisfaisant pendant des semaines par des prostaglandines, le temps que le ventricule droit ait récupéré une fonction quasi parfaite.Ces malformations qui avant les années 80 décédaient dans l'immense majorité des cas, dès les premiers jours de vie, permettent dans un bon nombre de cas une vie tout à fait normale en qualité et en quantité, sans intervention chirurgicale, au prix d'une hospitalisation néonatale de quelques semaines.

5 - Les malformations que l'on peut espérer guérir par une intervention chirurgicale en période néonatale.

Il s'agit des transpositions des gros vaisseaux que l'on peut actuellement réparer anatomiquement par reposition des gros vaisseaux de la base et transfert des artères coronaires, et qui donnent d'excellents résultats à moyen terme, avec des enfants dont les performances physiques sont équivalentes à celles d'enfants sans cardiopathie congénitale. Il s'agit également des retours veineux pulmonaires anormaux totaux éventuellement bloqués qui mettent en péril l'enfant dès les premiers jours de vie, alors que le cœur est tout à fait normal et qu'il suffit de rétablir une connexion entre le collecteur des veines pulmonaires et l'oreillette gauche. Ce sont des progrès de la circulation extra-corporelle (CEC) du nouveau-né et le contrôle des crises d'hypertension artérielle pulmonaire (par le NO par exemple), qui permettent aujourd'hui de guérir dès les premiers jours de vie la grande majorité de ces patients qui nécessiteront simplement une surveillance.

6 - Les malformations opérées en période néonatale mais avec potentiellement des problèmes sérieux pour l'avenir à moyen ou long terme.

Il s'agit des syndromes de coarctation ou interruption de la crosse aortique et des formes sévères de tétralogie de Fallot ou des formes favorables d'atrésie pulmonaire à septum ouvert. Dans ces cas, il faut mettre un point d'interrogation sur l'avenir lointain de ces malformations qui exposent à un certain nombre de complications et qui nécessiteront souvent d'autres interventions, en raison d'anomalies sur le ventricule droit ou le ventricule gauche.

7 - Les malformations pour lesquelles on n'interviendra pas à la naissance et qui pourront rester avec la maman en maternité normalement, mais qu'il faudra opérer dans les premières semaines ou mois de la vie.

Elles ont l'avantage sur les précédentes de ne pas séparer dès la naissance le nouveau-né de sa mère. Elles ont l'inconvénient de laisser planer l'angoisse de l'intervention chirurgicale, de son risque, pendant le délai qui est imposé par les conditions techniques. Il s'agit en particulier de la tétralogie de Fallot. A ce propos, il faut savoir que cette malformation réalise un large spectre, qui dépend essentiellement de la qualité de l'arbre pulmonaire. Dans les formes favorables, on peut tout à fait espérer guérir l'enfant par une intervention à l'âge de 6 mois, alors que dans les formes défavorables, ce seront des interventions palliatives suivies, dans les meilleurs cas, d'interventions curatrices éventuellement répétées en raison de la valvulation précoce de la voie pulmonaire. C'est également le cas des shunts gauche-droite ventriculaires comme les larges communications interventriculaires, qui lorsqu'elles ne sont pas associées à une coarctation, peuvent attendre le plus souvent plusieurs mois avant d'être opérées et guéries.D'autres malformations, comme le tronc artériel commun, devront être opérées dans les premières semaines de vie, mais vont nécessiter obligatoirement des interventions chirurgicales itératives, puisque l'on sera obligé de mettre en place une prothèse, nécessairement de petite taille, compte tenu de l'âge et du poids de l'enfant, qu'il faudra remplacer probablement plusieurs fois au cours de la vie.

8 - Les interventions chirurgicales qui nécessiteront des prothèses mécaniques.

Nous avons déjà vu le cas du tronc artériel commun ou des formes sévères de tétralogie de Fallot qui vont nécessiter une valvulation de la voie pulmonaire et donc des réopérations. Les anomalies sévères de la valve aortique ou de la valve mitrale sont encore plus préoccupantes, car c'est un remplacement par une valve mécanique qui est parfois nécessaire, et l'enfant devra être sous anticoagulants toute sa vie avec les contraintes que l'on peut imaginer pour un enfant turbulent.

9 - Les malformations pour lesquelles on ne pourra avoir que des gestes palliatifs, mais qui vont survivre à la période néonatale.

Ce sont les malformations où il manque une valve ou une cavité cardiaque, mais qui n'ont ni atrésie pulmonaire ni coarctation, si bien qu'elles ne menaceront pas l'enfant dès la naissance et survivront souvent sans trop de problèmes, avec une petite défaillance cardiaque ou une légère cyanose, selon qu'il y ait ou non une protection pulmonaire par une sténose. Il faut savoir, comme l'a souligné le Docteur Lecompte dans son exposé, que pour peu que la protection pulmonaire soit " bien calibrée ", ces patients peuvent survivre très longtemps dans de bonnes conditions, soit naturellement, soit avec l'aide de gestes palliatifs simples, comme une anastomose systémico-pulmonaire ou un cerclage, voire des anastomoses cavo-pulmonaires plus tard dans la vie.C'est également le cas des malformations qui n'ont pas d'arbre pulmonaire comme les atrésies pulmonaires, avec CIV, hypoplasie extrême des artères pulmonaires vraies, mais qui ont des collatérales aorto-pulmonaires bien développées, qui assurent une excellente oxygénation pendant des années. A l'inverse, si ces collatérales aorto-pulmonaires ne sont pas développées ou se sténosent vite, il n'y a pas de solution satisfaisante à proposer à ces enfants en dehors de la transplantation cardio-pulmonaire, qui en 1995 n'est pas une solution compte tenu des résultats déplorables obtenus avec cette technique.

10 - Des malformations pour lesquelles on ne peut avoir que des gestes palliatifs, mais qui ne vont pas survivre à la période néonatale.

Il s'agit des hypoplasies ventriculaires gauche ou droite, ou des autres formes de ventricule unique avec atrésie pulmonaire ou aortique.Ces malformations laissées à leur évolution naturelle, décèdent en général dans les premiers jours ou les premières semaines de vie. Les traitements palliatifs qui leur sont proposés, débouchent au mieux sur la situation du groupe 9, c'est-à-dire une situation extrêmement aléatoire. L'alternative de la transplantation cardiaque chez le nouveau-né ne nous parait pas réaliste ou souhaitable, du fait de l'extrême rareté des donneurs et du fait de l'énorme incertitude sur l'évolution à long terme de la transplantation cardiaque, en raison du risque de rejet chronique, et en particulier d'altération coronaire.C'est évidemment pour les sous-groupes 10-9-8 et éventuellement 7 que doit se discuter l'interruption de grossesse, et c'est là que l'expertise obstétricale, qui consiste à vérifier la présence des 4 cavités cardiaques chez le fœtus au terme de 20 semaines de gestation, prend tout son sens.Une des difficultés majeures du pronostic prénatal des cardiopathies congénitales vient de l'impossibilité, dans certains types de malformation, de juger de la sévérité réelle de cette dernière. C'est en particulier le cas des anomalies intracardiaques de la tétralogie de Fallot, où le pronostic dépend de la qualité de l'arbre pulmonaire, si difficile à juger chez le fœtus, avec le risque potentiel d'interrompre un fœtus qui aura une forme favorable de tétralogie de Fallot guérie à l'âge de 6 mois, ou celle de laisser naître une atrésie pulmonaire avec CIV sans artères pulmonaires et une mauvaise circulation collatérale aorto-pulmonaire, chez qui la qualité de la survie sera médiocre et les possibilités chirurgicales extrêmement faibles.Tout ceci concorde pour montrer la nécessité d'un travail d'équipe, avec une excellente coordination entre les obstétriciens, les cardio-pédiatres, les chirurgiens cardiaques, les généticiens, les néonatologistes et éventuellement les psychologues, pour juger au mieux les risques pour l'enfant et la famille de la naissance de telle ou telle cardiopathie, avant d'en informer les parents et de leur donner d'éventuels conseils. Cette information doit être bien réfléchie, et les conseils doivent être discutés avant d'être livrés aux parents, pour éviter au maximum des avis contradictoires.