Contexte clinique La fréquence des grossesses gémellaires monozygotes est faible, de 3/1 000 et augmente avec l'âge maternel ; ce taux est également plus fréquent au sein des grossesses obtenues par procréation médicalement assistée contrairement à ce qui est souvent cru. Soixante-dix pour cent des gémellaires monozygotes sont monochoriales et des anastomoses vasculaires placentaires sont alors toujours présentes entre les 2 circulations foetales. C'est seulement dans 15 à 30 % des cas qu'un déséquilibre circulatoire s'installera entre les deux jumeaux et se traduira par un syndrome transfuseur-transfusé (STT) [8]. La description du syndrome clinique est attribué à Herlitz [22] qui en 1941 a décrit la coexistence à la naissance, d'une anémie chez l'un des jumeaux et d'une polyglobulie chez l'autre. Il est important d'en reconnaître la forme anténatale dont la prise en charge est devenue une urgence en médecine foetale. Le STT peut se manifester à n'importe quel moment de la grossesse, du travail ou de l'accouchement [8]. Un déséquilibre circulatoire peut s'établir au détriment du Donneur (hypovolémique) et au profit du Receveur (hypervolémique), ce déséquilibre peut être aigu ou chronique. L'apport nutritionnel des 2 foetus sera déséquilibré au profit du receveur ; le diagnostic peut n'être que postnatal si le déséquilibre est modéré. Dans sa forme aiguë, il pourrait être responsable en tout début de grossesse du " vanishing twin " [8] avec mort très précoce d'un jumeau ou plus tard de la mort in utero d'un ou des deux foetus. Au 3e trimestre ou quand il survient à l'accouchement il entraîne une anémie aiguë d'un jumeau sans que la biométrie soit discordante [41]. Le Receveur est hypervolémique et hypertendu. Cette hypertension entraîne une augmentation du flux sanguin rénal et une polyurie responsable de l'hydramnios, ainsi qu'une cardiomégalie voire une insuffisance cardiaque de surcharge avec anasarque. L'augmentation de la pression vasculaire et surtout oncotique du Receveur peut entraîner un afflux liquidien d'origine maternelle qui entretiendra l'hydramnios [10, 27, 32]. Le donneur est hypovolémique et anémique, mais en cas d'insuffisance placentaire [32] ceci peut être masqué par une stimulation de l'hématopoïèse. Les anastomoses peuvent être de trois types : [4,6] ; les plus fréquentes sont artério-artérielles (A-A) et veino-veineuses (V-V) sont le plus souvent superficielles. Dans le type artério-veineux (A-V) les anastomoses sont rarement directes en surface du placenta, elles sont profondes au sein d'un cotylédon : une branche de l'une des artères ombilicales d'un des foetus (Donneur) va alimenter un cotylédon qui sera ensuite drainé par une ramification de la veine ombilicale de l'autre foetus (Receveur). Le trajet des 2 branches reste superficiel et ne plonge qu'en regard du site de l'anastomose. Ce syndrome n'a jamais été décrit dans les grossesses monoamniotiques où les anastomoses sont cependant constantes [6]. Diagnostic prenatal Il sera le plus souvent fait au cours du 2e trimestre de la grossesse, alors même qu'il est difficile d'affirmer le type de placentation et de chorionicité de cette grossesse. Il est donc fondamental que toute grossesse gémellaire ait pu bénéficier d'une échographie de morphologie précoce au mieux réalisée à 12 semaines d'aménorrhée. Il est alors aisé de localiser une ou deux masses placentaires et de décrire l'insertion des membranes sur le placenta voire parfois de compter les feuillets. Le classique signe du Lambda de l'insertion des membranes épaissies au niveau placentaire ou " twin pick " des anglo-saxons est extrêmement fiable et affirme le caractère bichoriale d'une grossesse gémellaire biamniotique, à l'inverse une insertion à angle droit de membranes fines sur le placenta suggère fortement le caractère monochorial et doit être le point de départ d'une surveillance très attentive d'un syndrome transfuseur-transfusé débutant. L'erreur la plus fréquente est de parler de grossesse monoamniotique en méconnaissant l'anamnios du Donneur, alors que l'on voit cette grossesse gémellaire au cours du second trimestre et que l'échographie précédente a été réalisée vers 6 ou 7 semaines d'aménorrhée. Le diagnostic échographique du syndrome transfuseur-transfusé est le plus souvent évoqué entre 20 et 30 semaines d'aménorrhée. Il repose sur une triade indispensable : une seule masse placentaire, un oligo-anamnios dans le sac du donneur qui est oligurique avec une vessie mal vue, et un hydramnios dans le sac du receveur qui est polyurique avec une vessie toujours très bien visible. A cette triade peuvent s'associer une discordance importante dans la biométrie de ces deux jumeaux de même sexe [43,9], mais ce dernier signe n'est pas constant ; une différence de 18-20 mm entre les diamètres abdominaux correspond à une différence de poids d'environ 15-20 %. L'expression de cette différence en pourcentage du PA du donneur (PA(R-D) / PA(D)) a une valeur pronostique importante [7,32,36]. La nature polyurique de l'hydramnios est affirmée par la visualisation constante et permanente d'une vessie volumineuse et tendue chez le Receveur, ce jumeau est le plus souvent très mobile. Le Donneur présente un oligoamnios confinant le plus souvent à l'anamnios ce qui le rend non mobilisable lors de la pression de la paroi à laquelle il apparaît collé ; ses membranes sont aussi refoulées par l'excès de liquide dans l'autre sac (" stuck twin " des anglo-saxons). Il ne faut pas croire à une grossesse monoamniotique, c'est l'erreur la plus répandue dans ce diagnostic et l'épreuve dynamique de mobilisation du donneur estcapitale. Evolution et pronostic Le STT se déclarant avant 28 SA a une évolution spontanée grevée d'une importante mortalité et d'une lourde morbidité principalement dues à :- l'avortement spontané ou la prématurité extrême ; la mort in utero d'un foetus et la morbidité qui en résulte pour le survivant. Dans cette forme, la survie foetale globale est de 10 % avec un terme moyen à l'accouchement de 25,5 SA compris entre (18-38 SA). De plus la fréquence des handicaps sévères chez les survivants semble élevée [9,25,30,33,39,41,44]. Même si les progrès de la néonatologie ont très nettement amélioré la survie des prématurés de 25-27 semaines, en cas de STT la mortalité néonatale est de 70 % contre 51 % au même terme en dehors du syndrome de transfusion foeto-foetale [35], les facteurs de morbidité surajoutés dans le STT étant principalement l'insuffisance cardiaque du Receveur et le retard de croissance et l'hypoxie chronique du Donneur. Une grande différence de taille entre les deux foetus serait de mauvais pronostic [33].La mort foetale in utero (MFIU) d'un jumeau est 3 fois plus fréquente qu'en cas de grossesse monofoetale [11], cet accident complique 40 % des STT. La morbidité et la mortalité, chez le survivant quelle que soit la cause de celle-ci, sont très élevées affectant 33 % d'entre eux, à type de mort in utero ou de complications neurologiques à type d'infarctus ou de leucomalacies cérébraux [11,20,38], ces lésions ischémiques peuvent d'ailleurs aussi toucher d'autres organes. Les théories vasculaires expliquant la survenue de ces lésions sont : passage de matériel thromboplastique du foetus mort vers le survivant par l'intermédiaire des anastomoses [5] ; baisse brutale de la pression artérielle survenant chez le jumeau mort entraînant un saignement en retour selon le principe des siphons via les anastomoses depuis le survivant et une anémie aiguë importante chez celui-ci avec hypotension et hypoxie pouvant être immédiatement fatales ou sources de séquelles ischémiques viscérales [20]. De nombreux auteurs ont rapporté que l'accouchement délibérément prématuré du 2e jumeau n'améliorait pas son pronostic [24] ; cependant des séquelles graves chez le receveur sont aussi rapportées en cas de survie des 2 jumeaux lorsqu'existait une anasarque foetoplacentaire qui est la cause de lésions neurologiques ischémo-hémorragiques. Approches therapeutiques Au vu de l'évolution naturelle catastrophique (10 % seulement d'enfants survivants) différentes solutions thérapeutiques ont été proposées dans les formes du 2e trimestre. Drainages amniotiques itératifs (DAI)Depuis 1982, plusieurs auteurs ont utilisé cette technique en cas de STT. L'amniodrainage, jusqu'à 6 litres [12,16,21,25,26,33] est réalisé avec une aiguille de 18 gauge sous échoguidage. Le drainage doit être rapide 1l/20mn [16] et aussi complet que possible pour obtenir une quantité de liquide normale dans le sac du Receveur [16,25,33]. Les drainages doivent être répétés (en moyenne 4 fois) dès que le liquide est à nouveau en excès. Avec cette méthode, la survie foetale globale lorsque le diagnostic de STT est fait avant 28 SA est de 37 % et l'âge moyen à l'accouchement est de 30 SA (19 -38 SA). Les risques d'avortement et/ou d'infection sont rapportés par la plupart des auteurs [16,21,33,34], mais il est difficile de faire la part entre la iatrogénie et l'évolution spontanée de l'affection. Le suivi de ces enfants prématurés, en particulier la fréquence des séquelles, n'est pas précisé par la plupart des auteurs et en cas de mort foetale in utero d'un jumeau, les séquelles déjà évoquées chez le survivant surviendraient dans environ 30 % des cas, et dans un autre tiers des cas le 2e jumeau décéderait à son tour in utero. Le drainage n'agit que sur la survenue des complications immédiates de l'hydramnios : avortement spontané ou accouchement prématuré (33). Coagulation des anastomoses placentaires La méthode la plus adaptée au traitement de cette affection sur le plan physiopathologique est l'interruption des communications vasculaires joignant les 2 circulations foetales. De Lia et al [1,14] ont prouvé que cela était possible en utilisant un laser Nd : YAG pour coaguler ces anastomoses sous contrôle foetoscopique. Ceci fut réalisé sous anesthésie générale ou péridurale après réalisation d'une laparotomie et d'une hystérotomie. Le temps d'hospitalisation moyen était de 10 jours. Dans cette série de 20 cas, De Lia rapporte un taux de survie foetale de 45 % et 60 % des grossesses permettent la naissance d'au moins un enfant vivant au terme moyen de 34 SA. En dépit de ces avantages théoriques, la technique n'a pas connu de développement immédiat en raison de sa nature très invasive. Cette technique n'est plus balbutiante. En effet, la technique que nous avons développée présente de nombreux avantages par rapport aux travaux préliminaires de De Lia. Le foetoscope est introduit à travers son trocard, par voie transabdominale après anesthésie locale et sous échoguidage permanent. Ceci est rendu possible par un repérage et une approche systématiques des anastomoses au passage des membranes interamniotiques grâce à une utilisation combinée du guidage échographique et de la vision endoscopique. L'abord des vaisseaux est ainsi plus précis et l'intervention considérablement moins invasive. L'intervention qui est terminée par un drainage amniotique dure une trentaine de minutes et peut être réalisée en ambulatoire en l'absence de menace d'accouchement prématuré. Sur une série de 90 patientes depuis 1992, les résultats des 45 premières viennent d'être publiés [40] ; nous rapportons des résultats semblables à ceux de De Lia avec 50 % de survie foetale et 65 % de grossesse avec au moins un enfant vivant au terme moyen de 35 semaines. Résumé de l'étude publiée :45 femmes enceintes de jumeaux présentant un syndrome transfuseur-transfusé aigu et grave entre 15 et 27 SA + 6 jours. La coagulation de vaisseaux supposés anastomotiques a pu être réalisée dans tous les cas. Au total 53 % des foetus (48/90) ont survécu et 32 (71 %) des grossesses ont abouti à la naissance d'au moins un enfant vivant. L'âge gestationnel moyen à la naissance était de 35 SA et le poids moyen de 2 098 g. L'intervalle de temps écoulé entre l'intervention et la naissance était de 14 semaines en moyenne. Tous les enfants survivants avaient un développement normal avec un suivi moyen d'un an. Le traitement foetoscopique présente clairement 4 avantages : une approche étiologique qui traite l'affection et non pas ses symptômes ; une intervention unique en cas de succès, et qui de toute façon permet un premier drainage amniotique si elle échoue ; une nette prolongation de la grossesse ; la prévention des principaux risques pour le survivant en cas de MFIU d'un jumeau en cas de succès total et sa diminution en cas de succès partiel. Cette technique est actuellement réalisée en collaboration dans deux centres de médecine foetale de par le monde : à l'hôpital Antoine-Béclère à Clamart et au King's college à Londres. Plus cette technique est réalisée tôt dans l'évolution du syndrome et à un terme plus précoce, meilleurs sont les résultats. Ceci implique un travail important d'enseignement à la reconnaissance du syndrome sur les échographies anténatales. Le cas particulier du jumeau acardiaque et du foeticide sélectif dans les grossesses monochoriales La manifestation la plus extrême du syndrome transfuseur-transfusé est le jumeau acardiaque par une séquence de perfusion artérielle ombilicale inversée chez un jumeau, à cause d'une anastomose artério-artérielle entre le monstre et le jumeau " pompe ". L'interruption du flux vasculaire dans le cordon ombilical du monstre pour libérer le co-jumeau sain a été tentée de multiples façons : ligature sous foetoscopie, embolisations variées des vaisseaux du cordon, césariennes extrayant uniquement le monstre au 2e trimestre de la grossesse. Nous avons appliqué notre technique de foetoscopie laser à ce cas particulier pour tenter de coaguler les vaisseaux du cordon du monstre [41]. Quatre patientes ont été opérées à 17, 20, 26 et 28 SA respectivement. L'intervention a réussi pleinement à 17 et 20 SA, puisque les deux patientes ont accouché à terme d'enfants sains. Cependant l'oedème important du cordon des deux cas opérés à 26 et 28 SA ont contrecarré l'action du laser que nous utilisons et les patientes ont accouché à 29 SA d'enfants qui allaient heureusement bien. Le foeticide sélectif d'un jumeau monochorial se pose dans deux circonstances principales :1 la pathologie d'un foetus met en péril toute la grossesse ;2 le décès d'un foetus est imminent avec les risques déjà précisés. Le foeticide " conventionnel " sans interruption des anastomoses est inenvisageable quel que soit le terme de la grossesse et les interventions de ligature ou d'embolisations vasculaires sont trop aléatoires. La technique déjà décrite de coagulation laser des anastomoses et du cordon du jumeau à interrompre est ici simplement et efficacement appliquée. Bibliographie [1] BALDWIN VJ., WITTMANN BK. : Pathology of intragestational intervention in twin-to-twin transfusion syndrome. 1990 ; 79-93. [2] BARDAWIL WA., REDDY RL., BARDAWIL LW. : Placental considerations in multiple pregnancy. Clin. Perinatol. 1988 ; 15 : 13-40. [3] BEBBINGTON NW., WITTMANN BK. : Fetal transfusion syndrome : antenatal factors predicting outcome. Am. J. Obstet. Gynecol. 1989 ; 160 ; 913-914. 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