Kystes et fistules congénitaux de la face et du cou

E.N GARABEDIAN* , T. COIFFIER*

* Sce d’ORL pédiatrique et chirurgie cervico-faciale.

Hopital Armand-Trousseau. 26 rue du Dr Arnold Netter. 75012 PARIS

Université PARIS VI

Les kystes et fistules cervico-faciaux congénitaux sont des malformations rares dont la formation peut s'expliquer par la persistance d'une disposition anatomique, normalement transitoire au cours de la formation de l'embryon lors du deuxième mois de vie in utero.

Une parfaite connaissance des différents mécanismes embryo-pathogéniques permet d’appréhender les possibles trajets fistuleux lors de la chirurgie d’éxérése et d’éviter ainsi les récidives.

Kystes et fistules de la face

1. kystes et fistules du dos du nez

Les lésions congénitales médianes du dos du nez sont rares. Leur incidence est évaluée à l pour 20 à 40 000 naissances. La possibilité d’une extension haute à travers la portion horizontale de l’os frontal doit être redoutée et ne peut pas être éliminée par une apparente limitation clinique.

Les plus fréquentes de ces lésions congénitales du dos du nez sont les kystes et fistules dermoïdes, mais d'autres diagnostics doivent également être évoqués, essentiellement les gliomes, les méningo-encéphalocèles, les angiomes et les kystes sébacés.

Les kystes et fistules dermoïdes du dos du nez représentent l à 3% des dermoïdes du corps entier et 2 à 10% des dermoïdes cervico-faciaux.(1)

embryopathogénie

Ces malformations médianes sont liées à une inclusion ou à une non résorption d'éléments épidermiques à la jonction épiblaste - neuroblaste lors de la fermeture du neuropore antérieure au Xème jour de vie intra-utérine(2).

Lorsque la régression des reliquats ectodermique est incomplète, un trajet dermoïde peut persister jusqu'à la base du crâne.

Ce trajet dermoïde peut être superficiel, sous cutané, sans extension profonde, mais peut également s'étendre en profondeur à travers les os propres du nez puis le sinus frontal ou la lame perpendiculaire de l’ethmoide jusqu'à la base du crâne qu'il peut franchir au niveau du trou borgne en avant de l’apophyse crista galli et communiquer ainsi avec les espaces lepto-méningés. L’association à d’autres anomalies du tube neural (malformations sacro-coccygiennes ou spina bifida) n’a pas été décrite jusqu’à présent.

clinique.

La malformation est en général visible dès la naissance sous la forme d'une fistule cutanée externe médiane ou d'une tuméfaction située sur l'arête nasale.

le diagnostic est parfois évoqué plus tardivement devant une surinfection locale avec fistulisation secondaire voire même une complication endocranienne (méningite, abcès cérébraux).

La fistule cutanée externe se présente sous la forme d'une petite dépression punctiforme à peine visible souvent signalée par des poils. Elle est située strictement sur la ligne médiane entre la glabelle en haut et la base de la columelle en bas. La pression laisse sourdre parfois du sebum jaunâtre, exceptionnellement du liquide céphalo-rachidien. L’orifice peut être rapidement borgne ou communiquer avec un kyste en profondeur.

le kyste dermoïde médian est associé à une fistule ou isolé. Il prend la forme d'une petite tumeur arrondie, indolore, molle, recouverte d'une peau normale ou parfois d'aspect angiomateux. La taille du kyste entraîne souvent un élargissement de la racine du nez par insinuation entre les os propres et les cartilages triangulaires. Les surinfections locales sont fréquentes avec un risque de fistulisation secondaire. La présence d'un prolongement profond expose à des complications infectieuses cérébro-méningées.

Dans 10 à 30% des cas, les kystes et fistules dermoïdes du dos du nez sont associés à diverses malformations, touchant particulièrement la face et le premier arc ainsi que l'encéphale (fistules cervicales, fentes labio-palatines, aplasies majeures d’oreille) sans qu'aucun syndrôme ne puisse être caractérisé. (1)

examens complémentaires

Leur objectif essentiel est de tenter de visualiser le trajet dermoïde et d’éliminer une déhiscence osseuse de l'étage antérieur de la base du crâne et une malformation cranio-faciale associée.

La tomodensitométrie faciale en coupes axiales et coronales est actuellement l'examen de base. On recherche un dédoublement de l'apophyse crista galli ou un élargissement du trou borgne qui sont des signes de suspicion d'extension haute du tractus dermoïde. Mais l'interprétation des images tomodensitométriques de la base du crâne est délicate chez le jeune enfant à cause des processus d'ossification en cours de la lame perpendiculaire de l'ethmoïde et de l'apophyse crista galli.

L'imagerie par résonance magnétique est un complément utile en cas de doute sur une extension haute sur le scanner car il étudie mieux les tissus mous.

Les tomographies du massif facial et la fistulographie sont désuets, ne permettent pas toujours d'opacifier les trajets fistuleux trop étroits, et présentent un potentiel risque infectieux.

traitement

L'indication opératoire est formelle devant toute fistule dermoïde du dos du nez.(1) Une intervention précoce vers l’âge de 6 mois avant un épisode de surinfection facilite la dissection du kyste.

Lorsque le bilan radiographique ne montre pas d'extension endo-crânienne, l'exerèse peut être réalisée par une voie d'abord médiane sur le dos du nez ou paralatéronasale ou plus esthétique au niveau de la columelle en fonction du siège de la malformation en hauteur. L'exerèse de la fistule se fait sous microscope opératoire.

Lorsque le bilan radiographique objective une extension endo-crânienne, l’exerèsesera menée par voie mixte neurochirurgicale et ORL. Les suites opératoires sont en général simples, avec cependant un taux de récidive de 5 à 15%.

Les fistules pré-hélicéennes situées en avant du bord antérieur de l'hélix sont les fistules congénitales les plus fréquentes de la face et du cou. les noirs et les asiatiques (22 pour 1000 naissances) sont plus touchés que dans la race blanche (0,6 à 2,6 pour l000 naissances)(3). Elles sont bilatérales dans 35% des cas.

En général isolées, ces malformations peuvent être associées à des aplasies mineures de l'oreille, qu'il faut systématiquement rechercher par un examen otoscopique et un audiogramme. Des formes familiales de fistules pré-hélicéennes ont également été décrites. D’autres malformations ou fistules associées ont été publiées.

embryopathogénie

Le pavillon dérive des six " colliculi de His " qui entourent la première fente branchiale et les fistules préhélicéennes seraient en rapport avec un défaut de fusion des deux bourgeons antérieurs.

clinique

Le diagnostic est évident devant la découverte d'un orifice fistuleux situé en avant de la racine de l'hélix. Parfois, un petit kyste sous-jacent traduit la rétention de sébum et de débris épidermiques. Le plus souvent, l'orifice fistuleux est découvert dès la naissance par les parents, mais c’est parfois un épisode de surinfection avec écoulement purulent par l'orifice externe ou un abcès pré-auriculaire qui révéle l’anomalie.

examens complémentaires

Un audiogramme permet d’éliminer une aplasie mineure associée dans les formes bilatérales ou associées à d’autres malformations.

traitement

L’intervention est nécessaire pour une fistule avec écoulement ou épisodes de surinfection mais à distance de ceux-ci. Une poussée de surinfection sera donc traitée par une antibiothérapie anti-staphylococcique voire par une ponction en cas de collection. L’indication opératoire sera purement esthétique ou dans un but préventif des infections dans les autres cas. Une incision losangique circonscrit l'orifice fistuleux, puis l'exerèse est réalisée en monobloc en emportant tout le tissu pré-hélicéen jusqu'au plan de l'aponévrose temporale en dedans, au contact du pôle supérieur de la parotide en avant, sans dépasser une ligne unissant le tragus au canthus externe pour éviter toute lésion de la branche temporo-faciale du nerf facial. L'exerèse se termine en résèquant une petite portion cartilagineuse de la racine antérieure de l'hélix du fait de l'adhérence importante de la fistule et du périchondre à ce niveau.

3. fistules congénitales des lèvres

Les fistules congénitales des lèvres sont exceptionnelles. Les fistules paramédianes de la lèvre inférieure représentent près de la moitié des cas.

fistule paramédiane de la lèvre inférieure.

Ces fistules le plus souvent bilatérales, se présentent comme une ou deux fossettes symétriques sur le rebord du vermillon de la lèvre inférieure en position paramédiane(3). Un écoulement s'extériorise parfois par l'orifice fistuleux. Le trajet fistuleux se poursuit en bas et en arrière en traversant le muscle orbiculaire, et se termine en cul de sac sous la surface muqueuse de la lèvre inférieure.

Ces fistules ont une forte incidence familiale (transmission autosomique dominante à pénétration et à expression variables), et sont fréquemment associées à d'autres malformations qu'il faudra systématiquement rechercher : fente vélopalatine, maladie de Hirsprung, dysostose oro-digito-faciale, ptérygium poplité, cardiopathie congénitale (3).

Leur exerèse n'est indiquée qu'en cas de gêne esthétique ou d'écoulement. L'exerèse du trajet fistuleux est réalisée en monobloc, par une incision transversale parallèle au vermillon respectant le plan du muscle orbiculaire.

les autres fistules des lèvres

les fistules médianes de la lèvre supérieure peuvent être rattachées au groupe des fistules médianes fronto-nasales dont elles représentent la forme la plus inférieure.

Les fistules de la commissure des lèvres sont exceptionnelles, et fréquemment associées à des fistules pré-hélicéennes et à une luette bifide.

Les fistules médianes de la lèvre inférieure et paramédiane de la lèvre supérieure sont tout à fait exceptionnelles.

4.kystes dermoïdes de la région orbitaire

ils sont plus frequents que les kystes du dos du nez et sans fistule cutanee. il s’agit d’une masse arrondie souple, plus ou moins adherente au perioste et localisee au rebord orbitaire ou a la paupiere superieure. une extension intra orbitaire est possible et rend necessaire une tomodensitometrie. les principaux diagnostics differentiels sont la tumeur de la glande lacrymale et le kyste pilonidal.

2.kystes et fistules du cou

1.kystes et fistules latéro-cervicaux

Rappel de l'embryologie de l'appareil branchial (3, 4, 5)

I
L'appareil branchial se différencie dès la fin du premier mois avec l'individualisation des 3 tissus primitifs de l'extrémité céphalique de l'embryon : l'endoblaste, le mésoblaste et l'ectoblaste.

4 ébauches d'invagination vont apparaître latéralement, marquant d'un côté une poche endoblastique et de l'autre un sillon ectoblastique. Poches et sillons délimitent ainsi les cinq arcs branchiaux d'origine mésenchymateuse. Chaque arc contient un dérivé ostéo-cartilagineux, un ou plusieurs muscles striés, un nerf crânien mixte et un vaisseau.

La première fente branchiale sépare l'arc mandibulaire (ler arc branchial) de l'arc hyoïdien (2ème arc branchial) et disparait sur la quasi totalité de sa longueur, sauf dans sa partie dorsale où elle forme le futur conduit auditif externe alors que la 1ère poche endobranchiale devient le récessus tubo-tympanique.

Le 2ème arc subit une expansion majeure vers le bas qui l'amène à rejoindre le 5ème arc branchial en recouvrant les 2ème, 3ème, et 4ème sillons ectobranchiaux pour former le sinus cervical qui se comble normalement progressivement.

La 2ème poche endobranchiale est le précurseur de la loge amygdalienne.

La 3ème poche endobranchiale est à l'origine dans sa partie proximale de l'ébauche thymique alors que la partie caudale forme la parathyroïde inférieure.

La 4ème poche endobranchiale donne naissance dans sa partie proximale à la parathyroïde supérieure et au corps ultimo-branchial dans sa partie caudale. Ce dernier donnerait naissance aux cellules C parafolliculaires après fusion avec le lobe thyroidien homolatéral.

1- kystes et fistules de la première fente branchiale

Embryopathogénie

Les défauts de résorption du premier sillon branchial ectodermique sont responsables de la formation des kystes et fistules auriculo-branchiaux. On distingue plusieurs types anatomiques de kystes et fistules auriculo-branchiaux, selon les rapports avec la glande parotide et surtout avec le nerf facial.

- Le type I est considéré comme une duplication du conduit auditif externe membraneux. Le kyste siège dans la région rétro-auriculaire avec un trajet fistuleux dirigé en dedans et en avant parallèlement au conduit auditif externe en dehors du nerf facial pour se terminer en cul de sac dans la région préauriculaire. Il sont d'origine ectodermique pure car ne contiennent ni annexe cutanée ni résidus cartilagineux.

- Le type II est plus fréquent que le type I. On retrouve un kyste de la partie inférieure de la région parotidienne avec un trajet fistuleux ascendant passant en pleine glande parotide indifféremment en dedans ou en dehors du nerf facial. L'orifice supérieur est situé à la jonction ostéocartilagineuse du conduit auditif externe.

A l'examen histologique on retrouve des dérivés d'origine ecto et mésoblastiques (cartilage et annexes cutanées) qui sont en faveur d'une duplication du conduit auditif externe d'origine ecto et mésoblastique.

Clinique

Les kystes et fistules de la lère fente branchiale ne représentent que l0% des anomalies branchiales.

Le diagnostic est suspecté devant toute tuméfaction ou manifestation inflammatoire de la région sous auriculaire et parotidienne inférieure.

L'éventuel orifice fistuleux externe se situe dans une zone de projection triangulaire définie par Poncet entre le plancher du conduit auditif externe, la pointe du menton et le milieu de l'os hyoïde. L'orifice est punctiforme, sous forme d'une petite dépression à bords nets marquée par des poils, laissant parfois sourdre une sécrétion blanchâtre.

Mais la fistule externe est le plus souvent secondaire à une surinfection du kyste ou à un traitement chirurgical incomplet.

L'orifice supérieur, lorsqu'il existe est situé sur le plancher du conduit auditif externe, à la jonction du conduit osseux et du conduit cartilagineux.

Il doit être recherché par une otoscopie minutieuse avec palpation car il peut passer inaperçu. Il se présente sous la forme d'un orifice punctiforme parfois le siège d'une suppuration chronique mais le plus souvent sec ou marqué par un petit granulome. La classique bride membraneuse pré-myringienne en " foc de voilier " , retrouvée dans près de la moitié des cas est un signe très évocateur.

Le diagnostic différentiel avec une adénopathie ou une tumeur parotidienne est souvent difficile devant une suppuration chronique de la région parotidienne ou cervicale sus-hyoïdienne.

Examens complémentaires

L'échographie ou un scanner peut être pratiquée dans les formes parotidiennes pour préciser la nature kystique de la tuméfaction mais aucun examen complémentaire ne permet d'apprécier avec précision les rapports entre le trajet fistuleux et le nerf facial.

Traitement

Toute fistule auriculo-branchiale diagnostiquée doit être opérée, le plus tôt possible avant la survenue d'une surinfection. La difficulté essentielle étant le repérage et la dissection du nerf facial, toute surinfection doit être traitée par une antibiothérapie prolongée et l'intervention sera reportée de plusieurs semaines. La voie d'abord est identique à celle utilisée pour les parotidectomies avec une petite incision complémentaire pour résequer l'eventuelle fistule cutanée externe. L'exerèse du kyste et de la fistule est réalisée sous contrôle permanent du nerf facial visuel et par monitoring avec au minimum une parotidectomie superficielle (6,7). Le patient a été prévenu d'une possible parésie faciale. L'orifice interne est réséqué au niveau du plancher du conduit auditif externe avec un fragment cartilagineux.

2.kystes et fistules de la deuxième fente branchiale

Embryopatogénie

Les kystes de la 2ème fente branchiale ou du sinus cervical sont de loin les fistules et kystes congénitaux latéro-cervicaux les plus fréquents. Ils correspondent à un défaut de résorption plus ou moins étendu du sinus cervical. En fonction de l'importance du défaut de résorption, on peut observer soit un kyste isolé , soit une fistule cutanée externe (d'origine ectoblastique), qui peut être borgne ou en communication avec un kyste. La fistule complète jusqu'à la loge amygdalienne mettant en communication les dérivés des 2ème fente ectoblastique et poche entoblastique, est rare.

Le trajet de ces fistules complètes passe entre les structures des 2ème et 3ème arcs branchiaux, c'est à dire entre les carotides interne et externe, au dessus du nerf grand hypoglosse et du glossopharyngien, au desssous du ligament stylo-hyoïdien pour gagner la région de l'amygdale palatine à proximité de la fossette de Rosenmüller.

Clinique

Lorsqu'il existe une fistule cutanée externe, elle est remarquée en général peu de temps après la naissance ou se manifeste plus tardivement devant un écoulement trouble. La fistule cutanée externe se présente sous la forme d'une petite dépression punctiforme, à bords nets, située en avant du tiers inférieur du muscle sterno-cléïdo-mastoïdien. L'orifice peut être borgne et non catheterisable, mais peut aussi remonter dans la fistule en franchissant le plan du peaucier vers la région amygdalienne.

L'orifice fistuleux interne est inconstant et rarement retrouvé. Il est le plus souvent situé au bord postéro-supérieur de la loge amygdalienne, à proximité de la fossette de Rosenmüller, mais se situe parfois sur le bord libre du voile ou sur les piliers amygdaliens.

Un kyste du sinus cervical, apparait sous la forme d'une tuméfaction ovalaire, rénitente, mobile sous les plans superficiels, le plus souvent situé à proximité de la bifurcation carotidienne en position sous hyoïdienne. Ces kystes peuvent être isolés, mais également associés à une fistule cutanée externe. Ils évoluent volontiers par poussées inflammatoires.

Les complications sont essentiellement représentées par les surinfections avec parfois fistulisation cutanée externe. Ces surinfections peuvent apparaitre à l'âge adulte, révélant ainsi une lésion restée asymptomatique.

Des cas de cancérisation de kystes amygdaloïdes ont déjà été décrits.

L'association à des malformations rénales et des aplasies mineures d'oreille dans le syndrôme B.O.R. est classique et doit être recherchée.

Examens complémentaires

La fistulographie permet d'apprécier l'extension du trajet fistuleux, surtout lorsque celui-ci peut être bien injecté et n'a pas été remanié par des épisodes infectieux répétés.

L'échographie cervicale permet d'apprécier la nature kystique de la tuméfaction et un scanner est utile surtout après des surinfections pour évaluer les organes de voisinage ou en cas de doute diagnostique.

La constatation d'une fistule de la 2ème fente, surtout si elle est bilatérale doit faire rechercher un syndrôme branchio-oto-rènal par une échographie abdominale et un audiogramme. (8)

Diagnostic différentiel

Il se pose surtout lorsqu'il existe une masse latéro-cervicale isolée sans fistule qui doit faire évoquer chez l'enfant un lymphangiome kystique uniloculaire, un lipome ou une adénopathie.

Traitement

En l'absence de surinfection, l'indication opératoire peut être différée jusqu'à l'âge de 2 à 3 ans. Mais dans les formes surinfectées, l'intervention sera décidée rapidement après refroidissement. Le traitement chirurgical permet de réaliser l'exerèse à la fois de l'orifice cutané externe, de la fistule, et d'un éventuel kyste situé sur le trajet de cette fistule. La dissection du trajet fistuleux doit être réalisée strictement à son contact, et poursuivie le plus haut possible au delà de la bifurcation carotidienne, la fistule étant liée à proximité du pharynx. Chez le petit enfant une seule incision autour de l'orifice fistuleux peut suffir mais chez l'enfant plus âgé une contre-incision en regard de l'os hyoïde permet de reprendre la dissection haute du trajet fistuleux.

3.kystes et fistules des 3eme et 4eme poches endobranchiales

Embryopathogénie.

Ces kystes et fistules ont en commun un orifice au niveau du sinus piriforme, à sa partie haute pour la 3ème poche et au fond pour la 4ème poche endobranchiale. Le trajet est court, au contact de la face postérieure des lobes thyroidiens. Il n'existe pas de fistule cutanée primitive puisque leur origine est endobranchiale. Les kystes de la quatrième poche, bien que rare, sont beaucoup plus fréquents que ceux de la troisième poche endobranchiale. Des kystes intrathyroidiens d'origine branchiale probable ont même été retrouvés.

Clinique.

Ces kystes sont diagnostiqués à l'occasion d'une complication infectieuse avec tableau de pseudothyroïdite suppurée, d'abcès cervical bas situé jusqu'à la fistulisation cutanée secondaire. Ils sont dans la grande majorité des cas latéralisés à gauche.

Examens complémentaires (9, 10)

L'endoscopie réalisée sous anesthésie générale retrouve au niveau du sinus piriforme l'orifice fistuleux souvent sous un repli muqueux, laissant parfois sourdre du pus lors du massage cervical.

L'échographie cervicale ou la tomodensitométrie cervicale permettent d'éliminer une pathologie tumorale thyroïdienne et tentent de préciser les rapports du kyste avec la thyroïde et l'axe laryngotrachéal.

Traitement (7, 8)

Le traitement chirurgical est difficile au contact du nerf récurrent à cause des surinfections multiples et parfois des exerèses chirurgicales précédentes incomplètes (11). L'incision va circonscrire les incisions antérieures et l'exerèse du trajet fistuleux et des tissus cicatriciels adjacents est réalisée après repèrage du nerf récurrent jusqu'au sinus piriforme en emportant parfois une partie ou la totalité du lobe thyroïdien homolatéral du fait des adhérences de la lésion à celui-ci.

4-kystes et fistules sus claviculaires

Ils sont liés à la persistance de tissu salivaire ectopique dans le sinus cervical. La fistule est marquée par un orifice punctiforme au dessus de l'articulation sterno-claviculaire. l'éxérèse peut s'effectuer sous anèsthésie locale chez l'adulte, ou sous anèsthésie générale chez l'enfant.

2.kystes et fistules médians

1.kyste du tractus thyréoglosse

Les kystes congénitaux du tractus thyréoglosse représentent environ 50% des malformations congénitales cervicales (3). Ils ne sont pas associés à d’autres malformations.

embryopathogénie

Les kystes du tractus thyréoglosse sont en rapport avec la formation embryologique de la glande thyroïde. Elle nait du plancher de l’intestin pharyngien, dans la région du tuberculum impar de la base de langue, sur la ligne médiane, à la fin de la 3ème semaine de gestation, qui deviendra le foramen caecum à la pointe du V lingual.

L’ébauche thyroidienne poursuit une progression descendante entre les deux premiers arcs branchiaux en laissant un tractus thyréo-glosse qui se résorbe normalement avant le 3éme mois. Elle gagne la face antérieure de la trachée où la thyroîde va occuper sa position définitive. Le canal passe donc derrière la mandibule qui dérive du ler arc branchial et en avant de l'os hyoïde, de la membrane thyro-hyoïdienne et du cartilage thyroïde qui dérive des 2ème et 3ème arcs branchiaux.

La croissance de l'os hyoïde s'effectuant après celle du tractus, il peut exister des adhérences entre la face inférieure de cet os et le tractus. Parfois le tractus transfixie l'os hyoïde lorsqu'il est pris entre les deux ébauches de celui-ci.

On comprend ainsi l’obligation de réséquer le corps de l'os hyoïde pour éviter de laisser en place un trajet qui pourrait être à l'origine d'une récidive. La paroi du kyste est constituée d'un épithelium cylindrique cilié, présentant parfois une métaplasie pavimenteuse. Ces kystes malpighiens ou glandulaires sont parfois accompagnés d'ilots thyroïdiens accessoires, et peuvent se situer sur toute la longueur du tractus, du foramen caecum jusqu'à la pyramide de Lalouette de la thyroïde.

clinique

Le kyste est le plus souvent découvert dans la lère décennie, plus rarement à l'adolescence, exceptionnellement à l'âge adulte. La tuméfaction médiane ou légèrement latéralisée apparait progessivement par augmentation de la sécrétion muqueuse endokystique ou plus rapidement lors d'une surinfection. Elle est arrondie, lisse et régulière, fixée au plan profond, mobile par rapport au plan cutané et lors de la déglutition.

Elle est située entre la pyramide de Lalouette et la base de langue, mais dans 2/3 des cas, le kyste est en position pré-hyoïdienne ou inter-hyo-thyroïdienne. Il peut exister une fistulisation cutanée toujours secondaire à un épisode de surinfection.

Les surinfections sont fréquentes avec une augmentation rapide du kyste devenu inflammatoire.

Une risque dégénerescence du tissu thyroïdien ectopique sous forme d'un adéno-carcinome papillaire est possible et beaucoup plus exceptionnellement à partir des parois mêmes du kyste.

examens complémentaires

L'échographie cervicale est indispensable pour confirmer la nature kystique de la tuméfaction médiane et surtout pour préciser la normalité de la glande thyroïde. En effet une thyroïde ectopique linguale ou sous linguale par arrêt de migration peut passer pour un kyste du tractus mais devra être au maximum préservé(3, 9). La scintigraphie thyroidienne n’a pas d’intérêt si l’échographie a montré une thyroide en place.

traitement

L’exérése est indispensable car l’évolution naturelle en l’absence de geste chirurgical est émaillée d’épisodes itératifs de surinfections avec fistulisation secondaire. Les kystes peu volumineux et non surinfectées peuvent attendre l'âge de 4 à 5 ans, mais les risques de récidive sont plus importants après un épisode de surinfection (12). Cette surinfection doit être traitée par une antibiothérapie prolongée à large spectre pour éviter une fistulisation secondaire préjudiciable. Un kyste en voie de fistulisation doit être ponctionné voire même drainé chirurgicalement et l’intervention d’éxérése ne sera envisagée que très à distance de cet événement. La resection doit enlever en bloc tous les tissus au dessus de l'isthme thyroïdien, emportant le corps de l'os hyoïde et un cône musculaire de base de langue jusqu'au foramen caecum (13). Le trajet du tractus lui-même est rarement visible.

La résection du corps de l'os hyoïde est sans conséquence fonctionnelle à distance.

Même après une technique chirurgicale bien conduite, des récidives sont possibles en rapport avec des canaux accessoires divergents, passés inaperçus et nécessitant une reprise chirurgicale large.

2.dysrraphies de la ligne médiane

kystes dermoïdes

embryopathogénie

Ils sont dus à une inclusion ou à une non résorption d'éléments épidermiques lors de la fermeture des ler et 2ème arcs branchiaux sur la ligne médiane.

clinique

Le diagnostic est fait le plus souvent chez le jeune enfant devant une tuméfaction arrondie, ferme ou discrètement molle siègeant le plus souvent dans la région sus sternale ou sus-hyoïdienne.Ils sont en règle isolés, sans autre malformation cervico-faciale.

Les kystes sus sternaux sont immédiatement sous cutané et superficiel par rapport au plan musculaire, non mobiles à la déglutition , les différenciant des kystes du tractus thyréoglosse ou de pathologies thyroïdiennes.

Les kystes ad-hyoïdiens peuvent adhèrer à l'os hyoïde et ascencionner à la déglutition. Ni l'examen clinique, ni l'échographie cervicale ne permet de les différencier avec certitude d'un kyste du tractus thyréoglosse.

Les kystes sus hyoïdiens peuvent se situer en dedans du muscle mylo-hyoïdien (kyste génioglosse) apparaissant sous la forme d'une tuméfaction soulevant le plancher buccal antérieur. Lorsqu' ils sont situés en dehors du muscle mylo-hyoïdien (kystes génio-hyoïdiens), la tuméfaction apparait dans la région sous mentale.

Cette localisation au plancher buccal doit être différenciée avec une grenouillette, plus translucide et de localisation plus paramédiane ainsi qu'avec un lymphangiome kystique également plus translucide.

Examens paracliniques

L'échographie cervicale permet de confirmer la nature solide de la masse, et surtout dans les formes ad-hyoïdiennes et sus sternales de vérifier la position de la glande thyroïde.

L'exerèse chirurgicale

Les kystes sus sternaux sont réséqués par une courte incision horizontale avec dissection au contact sans ouvrir la paroi. Dans les localisations ad-hyoïdiennes, le corps de l'os hyoide doit être respecté si l'on est certain de l'indépendance vis à vis du kyste mais le plus souvent le diagnostic différentiel avec un kyste du tractus thyréo-glosse ne peut pas être certifié et il est préférable d'enlever l'os. Les kystes génio-glosse sont opérés par voie endobuccale et les kystes génio-hyoidiens par voie cervicale.

fistules mento-sternales

Elles sont exceptionnelles et sont situées entre la pointe du menton et la fourchette sternale(14). L'aspect typique est celui d'une bride fibreuse sous cutanée, bifurquée de part et d'autre de la pointe du menton, descendant sur la ligne médiane et se poursuivant par une dépression puis un trajet fistuleux borgne sus-sternal. Une fistule sus-sternale isolée est possible. La bride fibreuse doit être retirée en totalité par une incision verticale de part et d'autre de la lésion. La dissection en profondeur est poursuivie jusqu'au plan de l'aponévrose cervicale superficielle en vérifiant l’intégrité de l’axe laryngo-trachéal . L'intervention est réalisée d'autant plus précocément que la bride provoque une rétrogénie et béance labiale.

3-kystes thymiques

Ils peuvent s'expliquer par un défaut de résorption le long du trajet du canal thymo-pharyngien. Ils se traduisent par une masse ronde, ferme, faisant saillie dans le creux sus-claviculaire, le plus souvent à gauche.

L'échographie apprécie les rapports avec le thymus et la place de la thyroide.

L'intervention peut être pratiquée par voie cervicale. Si la masse se prolonge dans le médiastin antéro-supérieur avec adhèrence à l'axe carotidien ou au tronc artériel brachio-céphalique, la collaboration d'un chirurgien thoracique est nécessaire. Avant l'âge de cinq ans, l'examen anatomopathologique extemporané affirme la nature thymique de la masse et empéche l'exérése totale d'un thymus en position entièrement cervicale, dont les conséquences sur l'immunité seraient majeures. Après cinq ans, l'ablation totale de l'ectopie thymique est justifiée.

bibliographie

- 1- DENOYELLE F., DUCROZ V., ROGER G., GARABEDIAN EN.: Nasal dermoid sinus cysts in children. Laryngoscope. 1997;107:795-800.

- 2- LEPERCHEY F, COTIN G, BODARD M, GARABEDIAN N, KLAP P.

Deux modalités dans le processus embryologique des kystes et fistules fronto-nasaux.

Ann Oto-laryngol chir cervico-fac, 1983; 100 : 247-254.

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