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Titre: Rectorragies néonatales : la colite ecchymotique, une pathologie propre au nouveau né
Année: 1997
Auteurs: - Bargaoui K.
Spécialité: Néonatologie
Theme: Gastroentérologie pédiatrique

RECTORRAGIES NEONATALES

la colite ecchymotique, une pathologie propre au nouveau-né

K. Bargaoui*

* Gastro-entérologie pédiatrique, Groupe Médical " Mère-Enfant ", 2, av. Frédéric Joliot-Curie, 93270 Sevran.

La survenue de rectorragies en période néonatale est une éventualité fréquente et alarmante car elle suggère la possibilité d'une pathologie grave : l'entérocolite ulcéro-nécrosante (EUN). Très grave complication de la prématurité, l'EUN reste peu fréquente et n'est que rarement en cause dans les rectorragies du nouveau-né. Celles-ci relèvent en fait de nombreuses autres causes et peuvent révéler des affections de gravité variable, mais la plupart du temps bénignes.

La prise en charge des rectorragies isolées néonatales a bénéficié des développements récents en méthodes d'exploration fibroscopiques et biologiques qui ont permis d'identifier des situations étiologiques diverses et multiples qui semblent liées dans la majorité des cas à une colite hémorragique dont la description est endoscopique. Ces étiologies vont des pathologies les plus bénignes (fissures anales, rectites ecchymotiques), aux situations plus complexes (colites des allergies alimentaires, entérocolite ulcéro-nécrosante…).

LES DIFFÉRENTS CADRES CLINIQUES

L'Entérocolite Ulcéro-Nécrosante

Il s'agit d'une affection grave mais heureusement très rare, qui survient essentiellement chez le prématuré ou le nouveau-né de faible poids de naissance et s'exprime classiquement par une distension abdominale, des vomissements bilieux et des rectorragies survenant après le début de l'alimentation orale. L'état général du nouveau-né est très altéré (tachypnée, tachycardie, instabilité thermique, état septique…). Parfois les signes sont moins intenses avec essentiellement une rectorragie.

Le diagnostic repose sur l'abdomen sans préparation (ASP) qui met en évidence une " pneumatose intestinale " ou hépato-portale témoin de l'existence d'un épanchement gazeux intra-mural, éventuellement une anse intestinale dilatée et immobile ou un oedème des parois intestinales et parfois, en cas de perforation, un pneumopéritoine.

La pathogénie exacte de l'entérocolite demeure encore inconnue. De nombreux éléments étiologiques peuvent être incriminés : l'ischémie provoquée par la baisse transitoire du débit sanguin mésentérique, l'infection intestinale, les facteurs nutritionnels (la composition et l'osmolarité des nutriments), l'alimentation entérale précoce et les facteurs immunitaires. La possible conjonction de ces différents facteurs a été soulignée. La libération de substances vaso-actives d'origine plaquettaire, particulièrement le "platelet activating factor "(PAF), thromboxane et leucotriènes, dans la circulation mésentérique pourrait amplifier les lésions ischémiques intestinales et engendrer les atteintes histologiques irréversibles de l'entérocolite.

Les rectorragies de l'EUN traduisent la souffrance de la muqueuse. Les rectorragies macroscopiques sont classiquement le témoin de lésions muqueuses déjà évoluées prédominant habituellement au niveau de l'iléon et du cæcum. En fait, la valeur des rectorragies dans l'établissement du diagnostic de gravité de l'entérocolite ne fait pas l'unanimité. Dans une étude portant sur 1 347 nouveau-nés, la survenue de rectorragies ne permettait pas de préjuger de la gravité de l'entérocolite. Signalons enfin que la présence microscopique de sang dans les selles, détectée par bandelettes réactives, n'est pas corrélée à la survenue d'une EUN, comme cela a été démontré par l'analyse systématique des selles de nouveau-nés de faible poids de naissance.

Les Infections Digestives

Un grand nombre de germes sont susceptibles de se développer dans le tube digestif du nouveau-né et d'entraîner des lésions muqueuses se manifestant par des rectorragies :

Escherichia coli et Klebsiella sont parmi les germes les plus fréquemment en cause dans l'EUN. Un sérotype d'E. coli hémolytique a été mis en évidence au cours de certaines colites hémorragiques du nouveau-né.

Le Clostridium difficile, germe anaérobie, est parmi les premiers germes mis en cause dans la pathogénie de l'entérocolite. Il est souvent retrouvé dans les selles de nouveau-nés asymptomatiques, constituant ainsi un réservoir important pour une potentielle infection. Cependant, la pathogénicité de ce germe et de ses toxines ne s'exprime que dans des circonstances particulières tenant à l'enfant et à son environnement. Sur le plan clinique, si les rectorragies attirent l'attention sur la sphère digestive, elles restent souvent au second plan derrière le tableau général toxique rapidement dramatique. Les lésions prédominent au niveau du rectum et du côlon dont la muqueuse se recouvre de pseudo-membranes jaunâtres et d'ulcérations superficielles.

Le Campylobacter foetus jejuni est un petit bacille Gram négatif responsable de diarrhées entéro-invasives sanglantes ou non. La contamination pouvant s'effectuer au cours de l'accouchement ou dans ses suites immédiates, l'infection peut survenir dès les premiers jours de vie et détermine des lésions coliques distales plus ou moins congestives et érosives. Le tableau clinique peut se limiter à une diarrhée ou à des rectorragies isolées.

Clostridium perfringens et Clostridium butyricum ont également été rendus responsables de plusieurs cas d'EUN particulièrement sévères. De nombreux autres agents infectieux sont susceptibles d'induire des rectorragies chez le nouveau-né, le plus souvent dans le cadre d'un syndrome diarrhéique, comme dans les rares diarrhées néonatales à Yersinia enterocolitica. Des agents viraux peuvent également être en cause.

Causes Immuno-allergiques

La Colite de l'Allergie Alimentaire

À cet âge-là, il s'agit essentiellement de l'allergie aux protéines du lait de vache. Elle se traduit par l'apparition de rectorragies quelques heures ou quelques jours après l'ngestion de lait de vache. Chouraqui & coll ont montré que dans plus de 2/3 des cas, l'affection se manifeste avant l'âge de 15 jours. Les rectorragies peuvent être isolées ou s'accompagner de signes généraux d'intolérance aux PLV : diarrhée (60 %), vomissements (42,5 %), insuffisance de prise pondérale (30 %), eczéma, altération de l'état général … Une hyperéosinophilie et une élévation des IgE totales et spécifiques sont inconstantes.

La rectosigmoïdoscopie montre des lésions aphtoïdes et parfois des nodules lymphoïdes, disséminés au sein d'une muqueuse saine ou simplement congestive érythémateuse, suintante et oedématiée. La muqueuse est parfois excessivement friable avec des micro-ulcérations. Dans les cas où elle est pratiquée, la biopsie de muqueuse rectale ou sigmoïdienne révèle un infiltrat inflammatoire de gravité variable : de l'inflammation diffuse non spécifique aux micro-abcès cryptiques. Des infiltrats éosinophiles ou avec des cellules géantes multinucléées sont possibles. L'oedème de la muqueuse rectale est non spécifique, mais l'hyperéosinophilie semble être bien corrélée avec la situation allergique de la colite (Odze & coll).

Le diagnostic étiologique est essentiellement clinique mais aussi biologique. L'épreuve d'éviction est à la fois diagnostique et thérapeutique : les anomalies régressent à la suppression des protéines de lait de vache et récidivent lors de tests de provocation. L'évolution de la colite aux protéines du lait de vache est toujours favorable sous alimentation d'exclusion appropriée.

Le mécanisme pathogénique de la colite aux protéines du lait de vache reste inconnu, mais l'on suppose qu'il s'agit d'une réponse allergique de type III et/ou IV faisant intervenir des complexes immuns. Cette hypothèse a été confirmée au cours de l'entéropathie aux protéines du lait de vache par la mise en évidence de ces protéines et de leurs anticorps spécifiques le long de la membrane basale sur des biopsies jéjunales.

Il est à noter que quelques observations font état de semblables atteintes au cours de l'allaitement maternel. Des bêta-lactoglobulines du lait de vache ont été mises en évidence à des taux variables dans 40 % des échantillons de lait de femmes allaitantes, étudiés par Axelsson et coll.  Chez des nouveau-nés nourris exclusivement au sein et présentant une proctocolite responsable de rectorragies, la biopsie de la muqueuse rectale révèle (Anveden-Hertzberg - 1996) des granulomes éosinophiles intra-épithéliaux dans 80 % des cas et une hyperéosinophilie disséminée dans la lamina propria dans 20 % des cas. Le régime d'éviction des protéines du lait de vache chez les mères entraîne la guérison de la proctocolite de l'enfant.

De semblables colites ont également été décrites dans l'intolérance au soja [13].

Autres Causes immuno-allergiques

Un processus comparable à celui du conflit greffon vs hôte pourrait être évoqué chez le nouveau-né après exsanguino-transfusion et serait responsable de l'apparition de rectorragies chez ces patients, éventualité fréquente dans une série de colites hémorragiques néonatales. Les lésions histologiques de la muqueuse colique pourraient être liées à l'activation des cellules immunologiquement compétentes de la muqueuse digestive à l'occasion du conflit entre hôte et greffon.

L'Hyperplasie Nodulaire Lymphoïde du Côlon

La survenue de rectorragies de sang rouge peut également être rapportée à une Hyperplasie Nodulaire Lymphoïde du Côlon (Camarero & coll). Les rectorragies sont isolées, sans aucune altération de l'état général ni aucun signe d'accompagnement. La côlonoscopie montre la présence de nombreux nodules díhyperplasie lymphoïde de la muqueuse colique, sigmoïdienne et parfois rectale. Aucun traitement, ni médical ni chirurgical, n'est requis. l'évolution en est toujours bénigne. Vandenplas & coll ont montré (1991) que l'hyperplasie lymphonodulaire peut être en rapport avec une allergie alimentaire.

La maladie hémorragique du nouveau-né

Dans la description initiale de Townsend en 1894 (24), elle survient classiquement au 3e jour de vie. L'hypoprothrombinémie liée à une carence en vitamine K peut entraîner une hémorragie digestive plus ou moins importante. D'autres atteintes hémorragiques sont parfois constatées (cérébrales, méningées…). L'étude des facteurs de la coagulation laisse apparaître une chute des facteurs II, VII, IX et X. Cette maladie ne devrait plus être observée depuis l'instauration de l'injection préventive systématique, par voie intramusculaire, de vitamine K chez tous les nouveau-nés. Devant toute hémorragie digestive dans la période néonatale, le bilan étiologique doit de toute façon comprendre systématiquement une vérification de la normalité de la crase sanguine. La réalité de l'hypovitaminose K étiologie des saignements digestifs semble toutefois contestable. Dans une population de 70 000 enfants recevant systématiquement une supplémentation en vitamine K à la naissance, Chouraqui a rapporté le cas de 35 enfants ayant présenté une hématémèse sur 3 216 transferts en néonatalogie, l'hématémèse étant associée à des signes biologiques díavitaminose K dans 1 cas seulement. L'avitaminose K ne semble donc pas capable à elle seule d'induire des saignements digestifs. Elle peut probablement faciliter le saignement des lésions muqueuses.

Causes bénignes des rectorragies

L'interrogatoire et l'examen clinique soigneux de la marge anale doivent être systématiques devant tout nouveau-né présentant des rectorragies. Ils permettent souvent de mettre en évidence ou d'éliminer des causes évidentes de saignement local :

La Fissure Anale

La fissure anale est rare dans la période néonatale immédiate. Le diagnostic en est très facile par le déplissage soigneux de la marge anale qui montre la fissure et parfois un bourgeon charnu de cicatrisation d'anciennes fissures. Le traitement est essentiellement préventif en évitant les traumatismes de la marge anale : lutte contre la constipation, soins locaux par des topiques (Proctolog en applications locales).

L'ulcération thermométrique

L'ulcération thermométrique est rare. Il s'agit d'une lésion unique, rectale d'origine traumatique, superficielle, longitudinale siégeant dans une zone de muqueuse par ailleurs parfaitement saine. Le diagnostic en est facile par la rectoscopie. La guérison est spontanée et rapide par l'éviction du facteur traumatisant.

L'Invagination Intestinale Aiguë du nourrisson

L'Invagination Intestinale Aiguë (IIA) du nourrisson est une urgence chirurgicale qui reste toujours d'actualité. La triade clinique associant douleurs abdominales paroxystiques intermittentes, des vomissements et des rectorragies, est l'expression évidente d'une IIA. Mais la symptomatologie reste le plus souvent fruste, voire trompeuse sans aucun signe abdominal au premier plan. La valeur diagnostique de la radiographie de l'abdomen sans préparation et de l'échographie reste discutée. L'essentiel est de savoir évoquer ce diagnostic devant des formes cliniques diverses afin de mettre en route la radiologie interventionnelle qui confirme le diagnostic et est du même coup thérapeutique.

L'IIA peut également être observée chez les prématurés (Price & coll), se présentant souvent avec des signes cliniques proches de ceux de l'entérocolite ulcéro-nécrosante responsables d'un fréquent retard de diagnostic.

Causes plus rares des rectorragies

chez le nouveau-né

Polype juvénile

Alors que les polypes juvéniles sont, après les fissures anales, la cause la plus fréquente de rectorragies chez l'enfant, ils sont rarement en cause dans les rectorragies du nouveau-né. Une observation est rapportée par Diaz-Lopez & coll en 1994 de polype responsable de rectorragies répétées chez un nourrisson.

Hemangiome colique

L'observation d'une petite fille de 3 mois avec des rectorragies répétées et une anémie est rapportée par D.M. Leighton & coll comme signe révélateur díun hémangiome colique suspecté devant la palpation clinique díune masse abdominale et confirmé par le lavement baryté et l'exérèse chirurgicale.

La colite ecchymotique

C'est une entité clinique et endoscopique de définition récente. Les rectorragies y sont isolées et surviennent chez un nouveau-né ou un nourrisson en parfait état général. L'évolution en est toujours bénigne.

Elle est parfois associée à une fissure anale, qui peut en retarder le diagnostic.

La colite hémorragique est essentiellement de description endoscopique : la rectosigmoïdoscopie montre des lésions longitudinales ecchymotiques, linéaires, espacées de zones de muqueuse colique ou rectale saine, parfois congestive et friable. Les lésions endoscopiques sont parfois plus sévères avec l'association de micro-ulcérations. Ces lésions sont essentiellement au niveau du sigmoïde, plus rarement au niveau du rectum ou du côlon gauche descendant ou du transverse.

Parfois il n'y a pas d'anomalies endoscopiques macroscopiques au niveau de la muqueuse colique mais une étude histologique montrerait des lésions inflammatoires non spécifiques avec congestion capillaire, infiltrats non spécifiques, voire lésions fibreuses. Des lésions plus sévères telles que des érosions superficielles de l'épithélium, des infiltrats de cellules géantes multinucléées, des abcès cryptiques, ou des hémorragies massives de la muqueuse superficielle sont plus rares mais peuvent être observées.

La colite hémorragique du nouveau-né recouvre en fait différentes situations cliniques que nous pouvons schématiquement classer en trois cadres distincts :

ó le premier délimite les circonstances au cours desquelles une cause est retrouvée : l'allergie aux protéines du lait de vache est certainement en cause dans un nombre non négligeable de cas, notamment dans les colites survenant au cours de l'allaitement artificiel ; l'EUN dans ses manifestations " a minima"peut probablement réaliser un aspect de colite hémorragique ;

ó la deuxième situation correspond à la présence de colite ecchymotique bénigne dans le cadre díun tableau plus général de "maladie inflammatoire diffuse du tube digestif" dans la période néo-natale : l'oesogastroduodénite néonatale (OGDNN). LíOGDNN représente une entité particulière, qui ne relève pas d'un mécanisme peptique. Il n'y a pas de circonstance pathogénique prédominante (les cas des enfants nés de grossesses gémellaires parmi lesquels un seul des deux jumeaux a présenté une OGDNN, soulignent 'absence probable de responsabilité d'une pathologie familiale ou de la grossesse). Les nouveau-nés atteints sont généralement nés à terme et eutrophiques. Le mode d'accouchement ne semble pas jouer un rôle pathogénique. L'alimentation des 48 à 72 premières heures de vie, n'exerce pas d'influence sur le début ou l'évolution de la maladie. La symptomatologie de l'OGDNN est très polymorphe, souvent modeste avec un début souvent précoce (avant J3) et un retentissement clinique généralement minime. Le saignement est inconstant et reste en règle modéré, ne nécessitant pas de transfusion sanguine.

Le diagnostic d'OGDNN repose sur la fibroscopie du tractus digestif haut qui montre l'íassociation de lésions plus ou moins sévères d'oesophagite, de gastrite et parfois de duodénite avec des pétéchies ou des ecchymoses, voire des ulcères sur un fond inflammatoire diffus de la muqueuse digestive. Du sang peut être retrouvé dans la lumière digestive. Il s'agit le plus souvent d'un saignement tari au moment de l'examen, caractérisé alors par des caillots brunâtres dans le lac muqueux gastrique. Un saignement massif de la muqueuse gastrique, en nappe, peut parfois être constaté.

Dans une série l'association de colite ecchymotique est observée dans environ 50 % des cas d'OGDNN.

L'OGDNN fait actuellement l'objet de travaux divers pour en déterminer les facteurs étiopathogéniques. La cause de l'OGDNN reste en effet obscure. Plusieurs étiologies notamment infectieuses, immuno-allergiques, médicamenteuses ou hormonales peuvent être discutées, mais aucune n'a été, à ce jour, confirmée. En l'absence de cause précise, il est raisonnable d'envisager que l'OGDNN puisse être l'expression d'un stress néonatal, dont le rôle a déjà été évoqué à l'origine d'ulcères néonatals de même qu'à l'origine des colites hémorragiques du nouveau-né.

L'évolution de l'OGDNN est constamment favorable. la guérison de la colite ecchymotique de l'OGDNN reste la règle sans thérapeutique spécifique particulière.

ó Dans un cadre nosologique différent, qui paraît correspondre à un grand nombre de cas, la colite hémorragique ne semble liée à aucune de ces causes ni s'intégrer dans aucun de ces tableaux cliniques. Elle se caractérise par une évolution spontanément favorable sans nécessiter l'amélioration de l'aspect endoscopique accompagnant l'amélioration clinique. Cette entité clinique correspondrait à une" colite ecchymotique bénigne " que l'on pourrait définir par l'association, chez un nouveau-né en bonne santé, à terme ou prématuré, de rectorragies isolées et de lésions ecchymotiques à la rectosigmoïdoscopie en l'absence de toute autre anomalie.

Fait essentiel, dans cette analyse sémiologique, établir le diagnostic de" colite ecchymotique bénigne" revient à éliminer le diagnostic d'EUN et à prévoir l'évolution favorable sans traitement de l'atteinte recto-colique.

CONCLUSION

Les rectorragies de la période néonatale ont des étiologies diverses et multiples. Le premier diagnostic à éliminer est l'entérocolite ulcéro-nécrosante, pathologie grave mais heureusement rare. L'endoscopie digestive (rectosigmoïdoscopie et fibroscopie oeso-gastro- duodénale) a permis de mieux cerner les autres étiologies : les z colites ecchymotiques zsont de loin les plus fréquentes avec une prise en charge thérapeutique simple et une évolution favorable. Cette technique simple est aujourd'hui la clef de la prise en charge des rectorragies du nouveau-né.

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