PRISE EN CHARGE NÉONATALE ACTUELLE DES CARDIOPATHIES COMPLEXES
Jean KACHANER, Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker/Enfants-malades, Paris.
De façon arbitraire, on qualifie de complexes les malformations cardiaques qui n’ont pour l’heure aucun espoir de réparation à deux ventricules : ce sont les cœurs univentriculaires au sens large du terme (ventricules à double entrée avec ou sans atrésie tricuspide ou mitrale, mais aussi hypoplasies du cœur gauche ou du cœur droit avec atrésie ou hypoplasie extrême de l’orifice aortique ou pulmonaire); et les cœurs en double discordance, autrefois nommés transpositions corrigées des gros vaisseaux, qu’il y ait ou non des anomalies associées. La reconnaissance prénatale de ces cardiopathies est en général facile et donne souvent lieu à des interruptions de grossesse. Si ce n’est pas le cas, la prise en charge des nouveau-nés atteints varie beaucoup en fonction des lésions et de leurs conséquences circulatoires mais obéit à quelques principes de base : tout faire pour préserver un lit artériel pulmonaire de qualité sans préjudice pour l’hématose; tout faire pour préserver ou restaurer quand c’est possible la concordance ventriculo-artérielle. C’est dire l’importance de prévoir très vite une ducto-assistance par les prostaglandines puis des anastomoses systémo-pulmonaires chirurgicales bien calibrées aux malformations ducto-dépendantes; de porter l’indication précoce d’un cerclage pulmonaire en cas d’hypertension artérielle pulmonaire avérée ou menaçante; d’y associer la résection-aortoplastie d’une coarctation aortique éventuelle; et parfois même d’une intervention plus complexe à cœur ouvert (Norwood). Beaucoup de ces patients pourront ainsi atteindre l’âge requis pour une palliation complémentaire, c’est-à-dire une forme de dérivation cavo-pulmonaire. Cette prise en charge est complexe, risquée, aléatoire et peut ne conduire qu’à une indication de transplantation cardiaque ou cardio-pulmonaire que certains n’hésitent pas à proposer dès la période néo-natale. Cela dit, elle offre à une majorité d’enfants un espoir de survie à moyen terme dans des conditions acceptables.
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