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2008 > Périnatalité > Grande prématurité  Telecharger le PDF

Annonce périnatale du risque de handicap associé à la grande prématurité

F. Gold

Introduction

Selon le rapport d’expertise collective de l’INSERM 2004 « Déficiences et handicaps d’origine périnatale » [ 1 ], la prématurité (naissance avant 37 semaines d’aménorrhée révolues = 37 SA) et surtout la grande prématurité (naissance avant 33 SA ) est l’une des 3 grandes catégories étiologiques de handicap d’origine périnatale (c’est-à-dire dont la date de survenue se situe entre 22 SA et J28 de la vie post-natale) ; les 2 autres grandes catégories étant l’anoxie périnatale et les autres pathologies menaçant le développement cérébral : toxiques, infectieuses et neurologiques ; le handicap d’origine périnatale représentant lui-même à peu près la moitié des déficiences et handicaps de l’enfant.

En effet, la prévalence des déficiences sévères de l’enfant se situe aux alentours de 1% dans la population générale, et de 10% chez les grands prématurés ; et la moitié des enfants qui développent une déficience d’origine périnatale sont nés prématurément. Que la naissance prématurée constitue un facteur de risque de handicap est donc une donnée désormais bien connue du grand public : les termes de prématurité et de handicap sont de ce fait étroitement liés dans l’esprit des couples menacés d’une naissance prématurée ou ayant donné naissance à un nouveau-né prématuré.

Délimitation du sujet

Handicap

C’est la définition figurant dans la récente loi n°102 du 11 février 2005 pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapés, qu’il convient de retenir : « Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d’activité ou restriction de la participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un poly-handicap ou d’un trouble de santé invalidant ». Cette définition fait elle-même implicitement référence à la classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé (CIF) adoptée par l’OMS en 2001. Cette classification (tableau I) est composée de 2 parties comprenant chacune 2 composantes [2] :

- Partie 1 : fonctionnement et handicap, avec les deux composantes suivantes : fonctions organiques et structures anatomiques (dont l’aspect négatif est constitué par les déficiences) ; activités et participation (dont l’aspect négatif est représenté par une limitation de l’activité ou restriction de la participation). - Partie 2 : facteurs contextuels, dont les 2 composantes sont : les facteurs environnementaux (physiques, sociaux, attitudinaux) ; les facteurs personnels. Chez l’enfant, la composante déficiences est la plus utilisée, car la plus facilement mesurable ; la composante activités et participation (qui était antérieurement dénommée incapacité), qui désigne les difficultés qu’une personne rencontre pour mener une activité ou tenir son rôle social, étant plus difficile à évaluer objectivement dans l’enfance.

Risque

Le dictionnaire HACHETTE 2005 donne du mot risque la définition suivante : « danger dont on peut jusqu’à un certain point mesurer l’éventualité, que l’on peut plus ou moins prévoir ». Un risque est donc un danger potentiel plus ou moins prévisible (au moment considéré) : après une naissance prématurée, le risque de handicap est donc la possibilité ou même la probabilité que survienne ultérieurement une limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société liée à une ou plusieurs déficiences consécutive (s) au caractère prématurément interrompu de la grossesse.

Annonce

Annoncer quelque chose à quelqu’un, c’est porter ce quelque chose à la connaissance de ce quelqu’un, c’est-à-dire lui en parler en même temps dans certains cas que lui en prédire la survenue. A-t-on donc à informer les parents que la naissance prématurée comporte un risque de handicap ? Le plus souvent non, comme cela a été dit précédemment. Il va donc s’agir dans la plupart des cas de les informer de façon plus ou moins détaillée sur la nature et la probabilité de survenue d’un handicap dans le cas particulier de leur propre enfant.

En période périnatale, cette information est délivrée dans 2 circonstances différentes : avant la naissance, en cas de prématurité inévitable ou même médicalement décidée en raison de la pathologie maternelle ou fœtale ; après la naissance, à tel ou tel moment du séjour hospitalier initial du nouveau-né prématuré. Dans les 2 cas, cette information, tout en se situant dans le cadre général et classique de « l’annonce du handicap », comporte des aspects sensiblement différents de l’annonce d’un handicap consécutif à une malformation congénitale ou une maladie génétique.

Il est toutefois indispensable de connaître les recommandations contenues dans la circulaire DHOS n° 269 du 18 avril 2002 (www.sante.gouv.fr) traitant de ce sujet ; et également utile de connaître un certain nombre de publications sur le thème, par exemple la charte « Humaniser l’annonce d’un handicap » élaborée par l’ADAPEI de Haute-Savoie (www.adapei70.org).

Informer sur le risque de handicap consécutif à une naissance prématurée imminente ou récente nécessite donc : - d’être soi-même correctement informé sur la nature et la probabilité de survenue des séquelles de la prématurité au vue des données statistiques récentes disponibles ; - de réunir les principaux éléments qui, à partir de ces données générales, module le risque dans le cas particulier de l’enfant, fœtus ou nouveau-né, considéré, soit de façon péjorative, soit au contraire de façon positive ; - de connaître les principes généraux et méthodologiques de la délivrance d’une information éthique en période périnatale : il n’y a en effet pas de bonne façon d’annoncer une mauvaise nouvelle… mais il y en a clairement des mauvaises, même et peut être surtout quand le risque n’est qu’éventuel, et ce d’autant plus que les premiers mots prononcés ont pour la suite une importance cruciale [3].

Données collectives disponibles

De très nombreuses publications sont consacrées à ce sujet, qui concernent les grands prématurés (naissance avant 33 SA), les très grands prématurés (naissance avant 28 SA) et/ou les extrêmes prématurés (naissance avant 26 SA). Ces données sont notamment issues des études européennes récentes en population Epipage, Epibel et Epicure publiées depuis 2004. Pour ce qui concerne les âges gestationnels les plus faibles (< 26 SA), les données les plus pertinentes sont issues de l’étude anglaise Epicure et de ses résultats à 6 ans [4,5] (tableau II).

Ces études ont confirmé que les déficiences éventuellement consécutives à une naissance prématurée sont de 4 ordres : motrices, neurosensorielles, intellectuelles (cognitives), et psychiatriques (troubles envahissants du développement du type autisme infantile) ; ces déficiences étant liées au faible âge gestationnel, au faible poids de naissance et/ou aux complications potentielles de la prématurité. Selon le rapport 2004 de l’INSERM, parmi les grands prématurés : 5 à 10 % ont des troubles moteurs, 1 à 4 % souffrent de déficiences visuelles ou auditives, 5 à 15 % sont à risque de retard mental avec déficiences multiples, et parmi les autres environ 30 % auront des difficultés d’apprentissage scolaire, qui paraissent en partie liées à un déficit de l’inhibition altérant les capacités de concentration.

Dans la cohorte EPICure 6 ans des extrêmes prématurés nés en 1995, 24 % des survivants ont une déficience modérée ou sévère (infirmité motrice d’origine cérébrale avec marche assistée ou sans marche autonome, QI < 70, cécité ou surdité) dont la moitié est sévère ; les capacités cognitives sont d’autant plus altérées que l’âge gestationnel est faible, 42 % au total des enfants étant promis à des difficultés d’apprentissage notamment de la lecture.

L’estimation statistique du risque de handicap doit de plus toujours tenir compte des éléments suivants :

- le risque est d’autant plus grand que l’âge gestationnel est faible, sans qu’il y ait à l’évidence un point de cassure net sur la courbe reliant l’âge gestationnel et le pourcentage de séquelles notamment au-dessous de 28 SA, et ce même si certains auteurs croient pouvoir discerner l’existence d’un tournant au terme de 25 SA [6]

- les données générales en population ne sont pas directement transposables à un centre périnatal donné : en particulier les résultats publiés par certains centres de type 3 sont habituellement meilleurs que les données régionales ou nationales plus globales ;

- compte tenu du recul nécessaire pour colliger des résultats pertinents, on peut toujours espérer que la situation actuelle à un moment donné est plus favorable que ne l’indiquent les derniers travaux publiés sur des patients âgés de 5 à 10 ans !

- en dépit d’un nombre important de déficiences, les grands enfants et adultes jeunes qui ont survécu à une naissance très prématurée font état d’une adaptation sociale satisfaisante et d’une qualité de vie qu’ils estiment bonne [5].

Paramètres individuels modulant le risque de handicap chez le prématuré

Paramètres accessibles avant la naissance prématurée

Les études en population précédemment mentionnées ont fait apparaître le rôle d’un certain nombre de facteurs qui conditionnent, outre bien entendu le faible âge gestationnel, le pronostic individuel de façon péjorative : le faible poids de naissance et l’existence d’un RCIU surajouté à la prématurité ; le sexe masculin ; l’absence de corticothérapie prénatale efficiente ; le contexte infectieux maternel (chorio-amniotite) ; le lieu de naissance en-dehors d’un centre périnatal de type 3 ; le faible niveau socioculturel des parents. C’est toutefois le terme de la grossesse qui reste le paramètre le plus opératoire en pratique.

Après la naissance prématurée

Au fur et à mesure que se déroule le séjour hospitalier initial de l’enfant, la survenue éventuelle d’un certain nombre de complications de la prématurité aggrave le risque d’évolution péjorative, en particulier : dysplasie broncho-pulmonaire, entérocolite ulcéro-nécrosante, infection nosocomiale (surtout si associée à un choc septique) ; et bien entendu toute anomalie ou lésion cérébrale documentée par un ou plusieurs des examens complémentaires couramment pratiqués (EEG, ETF, TDM, IRM). Il faut toutefois souligner qu’aux âges gestationnels les plus faibles de l’extrême prématurité, l’apparente normalité des constatations d’imagerie cérébrale ne garantit pas un pronostic indemne de toute séquelle neuro-développementale, et en particulier de toute insuffisance cognitive ou perturbation du comportement, notamment parce que des lésions diffuses de la substance blanche (leucomalacies non cavitaires) peuvent ne pas être apparentes en période initiale.

Délivrance de l’information sur le risque de handicap

Avant la naissance

Le contexte est souvent celui de l’urgence : menace d’accouchement prématuré, rupture prématurée des membranes, anomalie du rythme cardiaque fœtal chez un fœtus hypotrophe, etc ; mais même dans cette situation aiguë, une information succinte peut être délivrée et reçue de façon satisfaisante. Cette information est au mieux faite de façon conjuguée par l’obstétricien en charge de la patiente et le pédiatre qui va s’occuper du bébé. Aux très faibles âges gestationnels, elle conditionne en grande partie (et en-dehors bien entendu de l’urgence maternelle) l’acceptation ou le refus par la patiente des mesures de prévention du risque à destination de l’enfant : corticothérapie prénatale, transfert intra-utérin vers un centre approprié, décision de césarienne.

Après la naissance

Dès la salle de naissance, puis en service spécialisé de néonatologie de type variable (2a, 2b ou 3), l’information est au mieux fournie par un médecin senior, si possible d’ailleurs un médecin référent de la famille pendant la totalité du séjour de l’enfant. Contrairement à la période prénatale, et selon les prescriptions de la loi du 22 avril 2005 sur les droits des patients et la fin de vie, les décisions les plus délicates reviennent, après obligatoire consultation des titulaires de l’autorité parentale c’est-à-dire des parents de l’enfant et d’un consultant indépendant de l’équipe médicale du patient, au médecin en charge du patient.

Dans tous les cas

L’information délivrée doit respecter les recommandations relatives à une information néonatale éthique (voir ci-dessous). Dans le cas particulier de l’information sur le risque de handicap consécutif à une naissance prématurée, ces considérations générales doivent être adaptées au contexte familial et en particulier maternel particulier. La patiente qui va accoucher prématurément de façon imminente ou a récemment accouché de façon prématurée est en effet habituellement dominée par le double sentiment d’impréparation à la naissance de son bébé, et de culpabilité de n’avoir pas su protéger son enfant et de l’avoir « abandonné » en l’expulsant ; éléments qui peuvent, tant en prénatal (tentation d’effacer l’échec par l’interruption de la grossesse) qu’en post-natal (élaboration d’un deuil anticipé de l’enfant), provoquer un drame psychologique chez la mère, le père, ou dans le couple [7].

L’information néonatale éthique [8]

Une information néonatale « claire, loyale et appropriée », selon les termes de la loi du 4 mars 2002 relative aux droits des patients et à la qualité du système de santé, paraît devoir conjuguer les 3 éléments suivants : elle doit viser à la promotion de la santé de l'enfant ; elle doit mobiliser la résilience des parents ; elle doit comporter une dimension d'empathie à l'égard du couple enfant-parents.

La promotion de la santé est définie dans la Charte d'Ottawa du 21 novembre 1986 dans les termes suivants

« La promotion de la santé a pour but de donner aux individus davantage de maîtrise de leur propre santé et davantage de moyens de l'améliorer. Pour parvenir à un état de complet bien-être physique, mental et social, l'individu, ou le groupe, doit pouvoir identifier et réaliser ses ambitions, satisfaire ses besoins et évoluer avec son milieu ou s'y adapter. La santé est donc perçue comme une ressource de la vie quotidienne, et non comme le but de la vie ; c'est un concept positif mettant l'accent sur les ressources sociales et personnelles, et sur les capacités physiques.

La promotion de la santé ne relève donc pas seulement du secteur de la santé : elle ne se borne pas seulement à préconiser l'adoption de modes de vie qui favorisent la bonne santé ; son ambition est le bien-être complet de l'individu ». Promouvoir la santé du futur enfant, surtout lorsque celui-ci appartient à une catégorie à risque ultérieur élevé, consiste donc à privilégier les informations susceptibles d'amener les parents à la plus grande implication possible dans les soins délivrés à l'enfant en même temps qu'on organise autour de l'enfant la surveillance et la prise en charge optimales correspondant le mieux possible à son cas particulier ; un double objectif est donc visé : le bien-être et la bientraitance de l'enfant.

La résilience, ou salutogénèse,

c’est la faculté qu'ont les personnes de rester en bonne santé même lorsqu'elles sont placées dans des circonstances défavorables, et la capacité qu'elles ont à tirer partie des coups du sort : affronter et surmonter les coups du sort enrichit la personnalité et prépare à d'autres adversités. Favoriser la résilience des parents fait appel à toute une série de considérations : biologiques, cognitives, émotionnelles, sociales, culturelles et éthiques. On développe chez eux cette faculté grâce aux moyens suivants : l'accompagnement singulier, au cas par cas, de la relation précoce parents-enfant ; le respect de la séquence chronologique de leur cheminement personnel (faire le deuil de l'enfant "imaginaire" pour accéder à l'enfant réel) ; la valorisation de leur rôle propre dans la prise en charge globale de l'enfant ; et enfin et peut-être surtout l'approfondissement de la signification de la vie et l'élaboration psychique de ses évènements, et donc de ce qui leur arrive...

L'empathie,

c’est l’aptitude à s'identifier à autrui, à ressentir ce qu'il ressent, à comprendre de l'intérieur le vécu de l'autre, sans être soi-même envahi. Faire preuve d’empathie à l'égard des interlocuteurs qu'on a en face de soi fonde l'éthique de la relation médecin-patient, qui est par définition asymétrique. La prise en compte de cette dimension influence l'information à plusieurs points de vue : il n'est jamais souhaitable de déclarer aux parents qu'on se met à leur place, parce que ce n'est en aucune manière ce qu'ils attendent des professionnels de santé ; à l'inverse, il n'est pas dans les habitudes françaises de recourir, comme c'est parfois le cas dans le monde anglo-saxon , à l'information strictement non directive, qui pour de nombreux auteurs nord-américains eux-mêmes s'éloigne trop d’une véritable relation médecin-patient ; par contre, faire preuve de compétence et d'efficacité en même temps qu'on accompagne les parents sur le chemin de l'avenir et du projet de vie de leur bébé donne à la relation sa pleine dimension humaine. Prudence, compétence et empathie sont donc les maîtres-mots qui président à une information véritablement éthique.

Les conditions pratiques

sont importantes pour qu'une information soit délivrée "ici et maintenant" de façon éthique : parler du devenir d'un nouveau-né ne se fait pas dans les mêmes conditions qu'annoncer son poids du jour ! On peut notamment souligner les exigences suivantes

il faut être soi-même en condition favorable de disponibilité : ceci peut amener à différer quelque peu l'entretien et/ou à s'y préparer ;

mieux vaut être tous assis, si possible en présence ou à proximité du bébé lui-même ;

il convient d'adopter une attitude générale chaleureuse, à l'écoute des personnes que l'on a en face de soi, sans position dominatrice ;

le discours et éventuellement les gestes doivent être justes et authentiques : ceci consiste notamment à parler en même temps du projet médical et du projet familial, entre lesquels il peut d'ailleurs y avoir des interférences contradictoires par exemple pour ce qui concerne la prescription d'examens complémentaires notamment d'imagerie, dont il faut souligner aux parents que les résultats ne changeront guère, ni la prise en charge médicale, ni leur accession à la parentalité.

Pour la pratique

Au terme de ces différentes considérations, et tant en prénatal qu’en postnatal, l’information des parents sur le risque de handicap associé à une naissance prématurée doit s’efforcer de conjuguer les éléments suivants : indiquer clairement que la naissance prématurée va placer ou a placé l’enfant dans un groupe à risque de handicap plus élevé que la population générale (comme dit précédemment, 10 fois plus élevé en cas de grande prématurité) ;

fournir des détails limités et prudents sur la nature et les pourcentages de survenue des handicap en question, car l’impact des données chiffrées sur les parents est imprévisible (un pourcentage de 10% est énorme pour certains et négligeable pour d’autres) ; en précisant bien que les données statistiques générales , y compris celles que les parents pourraient trouver eux-mêmes sur l’Internet, sont délicates à transposer sur un enfant particulier : attention donc à ne pas ajouter au risque de pathologie organique le risque induit par des mots qui resteront gravés dans la tête des parents [ 7].

Prédire, c’est dire à l’avance, annoncer à l’avance, mais aussi fixer d’avance [9] : il convient donc d’éviter tout véritable pronostic en respectant l’adage énoncé par B. GOLSE : « Bénéfices de la prévention et maléfices de la prédiction » [10] !

souligner que toutes les données chiffrées ne changent pas l’attitude que les parents doivent (si possible) adopter : considérer leur enfant comme un enfant normal (jusqu’à preuve documentée du contraire), et le faire bénéficier du suivi attentif et régulier qui va leur être proposé, sachant que si des éléments de préoccupation sont découverts par la suite une prise en charge appropriée sera débutée dès que nécessaire : même si handicap il doit y avoir, « la partie est pour une large part encore à jouer » [3].

Bibliographie

1- INSERM (expertise collective). Déficiences et handicaps d’origine périnatale : dépistage et prise en charge. Les éditions INSERM, 2004 (376p)

2- CHABROL B. C’est quoi le handicap ? In : BEN SOUSSAN P. L’annonce du handicap autour de la naissance en 12 questions. Editions érès, 2006 : 15-27

3- SALBREUX R. Naître et reconnaître : les mots ont-ils un poids ? In : BEN SOUSSAN P. L’annonce du handicap autour de la naissance en 12 questions. Editions érès, 2006 : 89-114

4- MARLOW N., WOLKE D., BRACEWELL MA, SAMARA M. for the EPICure study group. Neurologic and developmental disability at six years of age after extremely preterm birth. New England Journal of medicine 2006 ; 352 : 9-19

5- MARLOW N. Outcome following extremely preterm birth. Current Obstetrics and Gynaecology 2006 ; 16 : 141-146

6- HERBER- JONAT S., SCHULZE A., KRIBS A., ROTH B., LINDNER W., POHLANDT F. Survival and major neonatal complications in infants born between 22 0/7 and 24 6/7 weeks of gestation (1999-2003). Am J Obstet Gynecol 2006 ; 195 : 16-22

7- MAUREL-OLLIVIER A. Que dire, comment et à qui ? In : BEN SOUSSAN P. L’annonce du handicap autour de la naissance en 12 questions. Editions érès, 2006 : 71-88

8- GOLD F. L’information néonatale à visée de prévention : éthique, déontologie et responsabilité médicales. In : Journées Parisiennes de Pédiatrie 2004. Paris, Flammarion Médecine-Sciences, 2004 : 281-287

9- AMIC F., GAMBINI I., LIVET M-O, et le CAMSP d’Aix-en-Provence. Prévention ou prédiction ? In : BEN SOUSSAN P. L’annonce du handicap autour de la naissance en 12 questions. Editions érès, 2006 : 151-166

10- GOLSE B. A propos de prévention et de prédiction : l’avenir des souvenirs. La psychiatrie de l’enfant 2003 ; XLVI : 455 – 470.

Tableau I : Aperçu de la Classification internationale du fonctionnement (CIF, OMS, 2001)

 

Partie 1 Partie 2

 

 

Fonctionnement et handicap Facteurs contextuels

 

Composantes

Fonctions organiques et structures anatomiques

Activités et participation

Facteurs environnementaux

Facteurs personnels

Domaines

Fonctions organiques

Structures anatomiques

Domaines de la vie (tâches, actions)

Facteurs externes affectant le fonctionnement et le handicap

Facteurs internes affectant le fonctionnement et le handicap

Schémas

Changement dans les fonctions organiques (physiologie)

Changements dans la structure anatomique

Capacité réaliser les tâches dans un environnement standard. Performance réaliser des tâches dans un environnement réel

Impact (facilitateur ou obstacle) de la réalité physique, de la réalité sociale ou des attitudes

Impact des attributs de la personne

Aspect positif

Intégrité fonctionnelle et structurelle

Activité Participation

Facilitateurs

Sans objet

Aspect négatif

Déficience

Limitation

de l’activité

Restrictionde la par ticpation

Barrières

Obstacles

Sans objet

 

Tableau II : Devenir à 6 ans des 1185 nouveau-nés de la cohorte EPICure 1995 qui manifestaient des signes initiaux de vitalité (à partir d’un groupe de 4 000 naissances enregistrées)

AG (SA)

Devenir

22-23

(n = 138)

23-24

(n= 241)

24-25

(n= 382)

25-26

(n= 424)

Survie à la sortie

2 (1%)

26 (11%)

100 (26%)

186 (44%)

Décès avant 6 ans

136 (99%)

216 (90%)

284 (74%)

241 (57%)

Survie à 6 ans :

 

 

 

 

- avec déficience sévère

1 (0,7%)

5 (2%)

21 (5%)

26 (6%)

- avec déficience modérée

0

9 (4%)

16 (4%)

32 (8%)

- avec déficience légère

1 (0,7%)

5 (2%)

26 (7%)

51 (12%)

- sans aucune déficience

0

3 (1%)

10 (3%)

35 (8%)

Déficience sévère = enfant hautement dépendant

Déficience modérée = une certaine autonomie est envisageable.

Déficience légère = quelques difficultés d’apprentissage, strabisme, …

 

Praticien responsable du pôle de Périnatalité, Groupe Hospitalier Armand Trousseau-La Roche Guyon, 26 avenue du Docteur Netter, 75571 PARIS CEDEX 12 (francis.gold@trs.aphp.f