Tolérance des cardiopathies congénitales pendant la vie fœtale et à la naissance

D. SIDI*

* Service de cardiopédiatrie, département de pédiatrie de l'hôpital Necker, Enfants-Malades, Université Paris V.

A - Rappel physiologique.Pour comprendre la tolérance des cardiopathies congénitales pendant la vie fœtale et à la naissance, il faut avoir quelques bases physiologiques sur la circulation fœtale et les adaptations circulatoires à la naissance.

Le fœtus1 - Le cœur est nécessaire à la survie de l'embryon.Alors que tous les autres organes et fonctions (digestive, urinaire, métabolique, hormonale, etc.) peuvent être suppléés au moins en partie par le placenta, la pompe cardiaque de l'embryon puis du fœtus assure seule par sa contraction la perfusion des organes et du placenta et est donc indispensable à sa survie. Or la circulation embryonnaire et fœtale est du même type si bien que les cardiopathies qui ne s'accommodent pas de la circulation fœtale entraînent un avortement spontané. Un véritable tri s'opère très tôt avant même que l'analyse échographique puisse révéler ces anomalies qui ne sont identifiables que sur la vérification des embryons décédés. Ainsi, c'est probablement à cause de (ou grâce à) l'association fréquente des anomalies chromosomiques avec des cardiopathies complexes (qui ne permettent pas d'assurer la circulation de l'embryon) que la majorité des anomalies chromosomiques ne survivent pas à la période embryonnaire (plus de 70 % des avortements spontanés précoces ont des anomalies chromosomiques avec cardiopathies). D'un autre côté, lorsque l'embryon malade devient fœtus, c'est que la cardiopathie a fait la preuve qu'elle s'adapte à la circulation fœtale et c'est la raison pour laquelle les décompensations cardiaques in utero sont rares au cours des cardiopathies congénitales et les nouveau-nés cardiaques sont en général (en dehors des syndromes polymalformatifs) de superbes enfants à terme et eutrophiques.

2 - Le cœur n'a pas besoin d'être sophistiqué pour s'adapter à la circulation fœtale.Peu d'exigences en termes d'architecture cardiaque ; une circulation fœtale satisfaisante peut être assurée par 1 ventricule muni de 2 valves qui fonctionnent bien. C'est le cas du cœur de batracien qui n'a qu'une oreillette, une valve auriculo-ventriculaire, un ventricule, une valve sigmoïde et une artère sur laquelle sont branchées toutes les artères du fœtus y compris l'artère pulmonaire (AP) et les artères ombilicales. Ceci suffit au bonheur du fœtus, à condition que les valves et le muscle fonctionnent bien. Par contre une grande fragilité en termes de fonction myocardique : la circulation fœtale est fragile en raison des propriétés d'un myocarde en pleine maturation avec des fibres peu nombreuses désorganisées et des récepteurs immatures.Le myocarde du fœtus est peu contractile et peu compliant avec un débit cardiaque qui dépend étroitement de la fréquence et a besoin d'un synchronisme auriculo-ventriculaire. Toutes ces contraintes quantitatives font que les pressions de remplissage (celles qui règnent dans les veines et les capillaires en amont du cœur) entraînent vite une anasarque fœto-placentaire, le fœtus étant en effet très sensible à l'hyperpression capillaire car ses parois capillaires sont poreuses (avec une pression oncotique basse).C'est donc l'altération de la fonction du myocarde ou des valves qui entraînera une décompensation cardiaque in utero et non l'architecture du cœur.

3 - Le cœur du fœtus a besoin d'être harmonieux et sophistiqué pour s'adapter à la circulation post-natale.Chez l'homme la situation est plus complexe que chez le batracien car il faut que le cœur fœtal assure non seulement l'oxygénation du fœtus mais aussi qu'il soit prêt à la circulation post-natale qui est en série (pulmonaire et systémique (aortique) et qui exige :- une parfaite concordance entre les segments du cœur (veines, oreillettes, ventricules et artères) de sorte que le sang veineux cave soit éjecté en totalité dans le poumon et que ce sang oxygéné se retrouve dans les veines pulmonaires et soit éjecté dans l'aorte.- un équilibre entre les 2 ventricules qui éjecteront la même quantité de sang.Cette nécessaire harmonie est possible grâce aux communications à l'entrée et à la sortie des ventricules du fœtus. La première communication est à l'entrée des ventricules entre les oreillettes (CIA) ; c'est le foramen ovale qui est une CIA particulière car elle s'ouvre seulement de droite à gauche (la valve de Vieussens faisant clapet). Cette CIA permet au ventricule gauche (VG) de se développer malgré le petit retour veineux pulmonaire à l'oreillette gauche (<10 % du débit cardiaque) car 1/3 du retour veineux cave qui revient à l'oreillette droite traverse le foramen ovale pour "précharger" le Ventricule Gauche (VG) et lui permettre de se développer.La deuxième communication est à la sortie des ventricules entre l'aorte (Ao) et l'artère pulmonaire (AP) ; c'est le canal artériel qui permet au ventricule droit (VD) d'éjecter son gros débit (60% du débit cardiaque) essentiellement vers l'Ao descendante et le placenta sans se heuter aux résistances vasculaires très élevées des AP (qui reçoivent de ce fait <10 % du débit cardiaque combiné).Ces communications, qui sont nécessaires à la formation d'un cœur biventriculaire harmonieux, sont aussi une menace pour cet équilibre car elles permettent en cas de pathologie d'une valve ou d'un ventricule (mitrale ou Ao pour le VG, tricuspide ou pulmonaire pour le VD) de court-circuiter ce ventricule pathologique, le sang étant dérivé vers l'autre ventricule par la CIA et ramené dans la bonne artère par le canal artériel. Or dès qu'il sera court-circuité le ventricule ne se développera plus correctement car, plus qu'à aucun autre moment de la vie, chez le fœtus la fonction crée l'organe. Le retentissement ira d'ailleurs au-delà des ventricules et se répercutera sur la taille des vaisseaux aortique et pulmonaire et sur la taille des communications elle-même (canal artériel et foramen ovale) ce qui aura des conséquences importantes pour la tolérance et le traitement à la naissance. Il y a une véritable morphogénèse du cœur du fœtus qui est étroitement liée aux conditions hémodynamiques de la cardiopathie et de son adaptation à la circulation fœtale. La taille des cavités et des vaisseaux se moule sur le débit qui les traverse et c'est de la taille et de la qualité de ces cavités et de ces vaisseaux que dépendront la tolérance de la cardiopathie à la naissance et le pronostic à moyen et long termes de la cardiopathie.On voit ainsi se développer des cardiopathies complexes éventuellement irréparables à partir de lésions initiales simples. Ainsi une sténose de la valve aortique entraîne une hypertrophie du VG (avec éventuellement ischémie et fibrose ) qui devient moins compliant, si bien que pour la même pression auriculaire moins de sang y entrera. De ce fait le VG et la mitrale se développeront moins bien (hypoplasie + ou - marquée), moins de sang traversera le foramen ovale (petite CIA), moins de sang sortira du VG (hypoplasie de l'aorte) et plus de sang ira dans l'AP et le canal artériel qui seront très larges. A l'inverse une atrésie tricuspide empêchera le sang de pénétrer dans le VD qui ne se développera que si une communication inter-ventriculaire est associée. Tout le retour veineux cave traverse le foramen ovale (qui sera très large) pour pénétrer dans un VG qui sera plus large et donnera une très grosse Ao avec un petit canal artériel qui alimentera le poumon des 10 % de sang qui lui reviennent in utero. D'autres malformations comme la transposition des gros vaisseaux, les retours veineux pulmonaires anormaux n'auront pas de conséquence sur la formation du cœur et des vaisseaux car elles ne perturbent pas l'hémodynamique fœtale et la répartition des débits in utero. De même une simple communication inter-ventriculaire (CIV) ne perturbera pas l'hémodynamique intracardiaque et permettra un bon équilibre ventriculaire. Si par contre la CIV s'accompagne d'un mal-alignement septal sous aortique ou sous-pulmonaire c'est-à-dire avec un septum conal (qui est entre les vaisseaux, au-dessus et en avant de la CIV) qui peut être dévié en arrière sous l'aorte ou en avant sous l'AP, il y aura moins de sang éjecté dans l'Ao ou l'AP et ces vaisseaux se développeront moins et seront hypoplasiques à la naissance. C'est ce qui explique que des malformations qui ont une origine génétique commune (micro-délétion du chromosome 22) donneront des cardiopathies diamétralement opposées que sont d'un côté la tétralogie de Fallot ou l'atrésie pulmonaire avec CIV (mal-alignement sous pulmonaire), et d'un autre côté les interruptions de crosse aortique ou syndromes de coarctation (mal-alignement sous Ao).La surveillance obstétricale de l'architecture du cœur (concordance des segments cardiaques) et de la taille et de la fonction des cœurs droit et gauche du fœtus permet de prévoir la tolérance cardio-vasculaire à la naissance c'est-à-dire le pronostic de la malformation et les précautions à prendre à la naissance (transfert en cardiologie pédiatrique ou en réanimation pédiatrique, ou bien simple surveillance en maternité). Dans certains cas se discutera même l'indication d'un accouchement prématuré pour éviter l'aggravation de l'hypoplasie ou de la fonction d'un ventricule, voire pour des fœtus trop jeunes une intervention in utero visant à corriger le trouble hémodynamique pour éviter l'atrophie irréversible d'un ventricule.

Le nouveau-né.

Le bouleversement circulatoire à la naissance se traduit par 4 manifestations essentielles qui vont aboutir à un cœur en série avec un VG à forte pression et un VD à basse pression.

1 - La disparition du placenta et avec lui la modification radicale de l'hématose (switch placento-pulmonaire) mais aussi la disparition de l'organe à basse résistance sur l'Ao qui facilitait l'éjection des 2 ventricules avec pour conséquence à la naissance une vaso-constriction intense (augmentation brutale de la post-charge) qui pèsera sur le VG du nouveau-né.

2 - Une vasodilation pulmonaire intense amenant en quelques minutes les résistances vasculaires pulmonaires (qui étaient 10 fois supérieures aux résistances vasculaires systémiques) à un niveau infrasystémique (1/3 environ), ce qui permet au sang éjecté par le VD de s'engouffrer dans le poumon et au sang du canal artériel (tant qu'il reste ouvert ) de changer de sens et d'aller non plus de l'AP vers l'Ao mais de l'Ao vers l'AP ce qui augmente encore le débit pulmonaire et donc le retour veineux pulmonaire qui, dès lors, suffit au remplissage du VG et entraînera la fermeture de la CIA.La baisse des résistances vasculaires pulmonaires suppose toutefois que le poumon se soit bien développé pendant la vie fœtale avec des artérioles en nombre suffisant et pas trop musclées et que les conditions ventilatoires et neuro-humoro-hormonales de la vasodilatation aient bien pris place à la naissance. Elle suppose également que le retour veineux pulmonaire ne soit pas bloqué.Lorsque ces conditions ne sont pas remplies, les résistances vasculaires pulmonaires restent supra-systémiques avec une hypertension artérielle pulmonaire et le maintien des communications à l'entrée et à la sortie des ventricules avec un shunt droite-gauche auriculaire et AP-Ao ductal comme chez le fœtus (d'où l'appellation malencontreuse de Persistance de la Circulation Fœtale ou PCF).

3 - La fermeture des communications en amont et en aval des ventricules.La CIA se ferme instantanément, dès que la pression de l'OG devient supérieure à celle de l'OD (dès que les résistances pulmonaires baissent et d'autant plus que persiste un shunt Ao-AP par le canal artériel) grâce au clapet de la valve de Vieussens qui ferme le foramen ovale. Cette CIA reste ouverte si la cardiopathie fait que la pression dans l'OD reste plus élevée que dans l'OG (obstacle droit). Elle peut aussi s'ouvrir lorsque la pression est très élevée dans l'OG et que la distension du foramen ovale permet à la valve de Vieussens de traverser et donc de ne plus faire clapet. Cette possibilité de shunt gauche droite auriculaire constitue le mode de survie des transpositions des gros vaisseaux, ou des hypoplasies ou atrésie mitrale et VG. Lorsque le shunt gauche-droite auriculaire ne se met pas en place dans ces pathologies (mauvaise distension de l'OG ou valve de Vieussens trop large), la valvule de Vieussens peut être déchirée en montant une sonde à ballon à travers le foramen ovale et en faisant craquer la valve de Vieussens (atriosptostomie de Rashkind). Le canal artériel se ferme en quelques jours, du bout pulmonaire vers le bout aortique, à la faveur de l'augmentation de la pression partielle en oxygène (PO2) ambiante et de la diminution des prostaglandines E (PGE) circulantes. Lors de sa fermeture il peut entraîner sur l'Ao isthmique ou sur l'AP une striction correspondant à une migration anormale des fibres ductales sur les vaisseaux adjacents. Il peut être maintenu ouvert par la perfusion de PGE. Ces communications atriales et artérielles peuvent être entretenues après la naissance (PGE et Rashkind) et elles seront d'autant plus efficaces qu'elles sont larges (voir morphogénése). C'est de la nécessité ou non du maintien de ces shunts pour l'installation d'une hématose ou d'une hémodynamique satisfaisante que dépendra la nécessité de faire naître ou de transférer en urgence dans un centre spécialisé les fœtus atteints de certaines cardiopathies.

4 - L'augmentation brutale du débit cardiaque pour assurer la dépense énergétique et la consommation en O2 lorsque le fœtus quitte son milieu aquatique isotherme sous assistance placentaire pour un milieu aérien hypothermique en autonomie énergétique. Cette demande pèse surtout sur le VG qui est obligé de mobiliser presque toutes ses réserves sympathiques et aura beaucoup de mal à s'adapter à des conditions circulatoires pathologiques.Les nouveau-nés à risques sont donc non seulement ceux qui ont une cardiopathie qui ne s'adapte pas au switch placento-pulmonaire (voir plus loin) mais aussi ceux qui en fin de grossesse ont un VG limite en taille ou en fonction.B

- Causes de la mauvaise tolérancedes cardiopathies congénitales in utero.

Elles découlent de la physiologie et de la physiopathologie susdécrites et proviennent d'altérations acquises qui affectent les fœtus avec ou sans cardiopathie congénitale.Rappelons que le myocarde fœtal est fragile car sa contractilité et sa compliance sont faibles, et qu'il est très dépendant pour son débit cardiaque de la fréquence cardiaque et du synchronisme auriculo-ventriculaire.La décompensation cardiaque, avant d'affecter dangeureusement la perfusion artérielle du fœtus, passe par un stade de congestion cardiaque due à l'élévation des pressions de remplissage du cœur et se traduit par une anasarque fœto-placentaire. Les 4 principales causes de décompensation cardiaque du fœtus sont les troubles du rythme, une fuite auriculo-ventriculaire, l'altération des conditions de charge et l'altération "primitive" du myocarde. A ce titre certaines cardiopathies sont à risque chez le fœtus en raison de la fragilité d'une valve auriculo-ventriculaire (CAV, double discordance, maladie d'Ebstein), de la fragilité des voies de conduction auriculo-ventriculaire (CAV, double discordance) ou du risque accru de tachycardie supraventriculaire par faisceau accessoire (Ebstein et double discordance).

1 - Les troubles du rythme et de la conduction.

Ce sont les troubles du rythme actifs, à type de tachycardie supraventriculaire (rythme réciproque, tachy-systolie ou flutter), qui, lorsqu'ils sont prolongés affectent la fonction cardiaque et sont responsables d'anasarque. Rappelons que ces tachycardies sont faciles à diagnostiquer en Echo-Doppler et sont le plus souvent curables par réduction pharmacologique.De façon un peu surprenante, les blocs auriculo-ventriculaires complets même relativement lents entraînent rarement (en l'absence de myocardite associée) d'anasarque fœto-placentaire, alors qu'ils ont perdu la séquence auriculo-ventriculaire et qu'un long remplissage sur un myocarde peu compliant devrait entraîner des pressions de remplissage élevées. Il y a là une probable adaptation myocardique du fœtus à la bradycardie chronique.

2 - Les fuites auriculo-ventriculaires.

Elles sont fréquentes dans certaines cardiopathies comme le CAV et il est probable, là aussi, que s'effectue un tri en période fœtale et que les survivants sont les CAV avec bonne valve auriculo-ventriculaire.La valve tricuspide est particulièrement exposée non seulement lorsqu'elle est pathologique (Ebstein, double discordance) mais aussi par ischémie (le pilier antérieur de la tricuspide est le tendon d'achille du cœur en matière d'ischémie myocardique) en cas d'hypertension VD (par obstacle pulmonaire sans CIV ou par HTAP due à la fermeture prématurée du canal artériel).En cas de fuite tricuspide, on peut observer une décompensation précoce et grave avec anasarque fœto-placentaire en raison d'une élévation des pressions dans l'OD. Celle-ci survient surtout en fin de grossesse lorsque le foramen ovale a du mal à assurer d'un coup le court-circuit du VD par le VG. L'exemple le plus démonstratif est celui de la fermeture prématurée du canal artériel.

3 - L'altération des conditions de charge.

Altération de la post-charge: L'HTA du fœtus est exceptionnelle car le placenta fait tampon aux modifications locales des résistances vasculaires et la vaso-relaxation des fibres du canal artériel évite les coarctations du fœtus. Elle s'observe lors d'altération majeure de la circulation utéro-placentaire. L'HTAP du fœtus est moins rare et ne peut s'observer (en dehors d'une HTA) que si le canal artériel est constricté. Ces constrictions du canal artériel s'observent surtout après traitement par l'Indocid et entraînent une HTAP (car le VD ne peut plus éjecter dans l'aorte descendante vers le placenta) responsable d'une défaillance du VD (voir plus haut) éventuellement responsable d'anasarque fœto-placentaire. De plus l'HTAP entraîne une hyper-muscularisation des artérioles pulmonaires qui posera de sérieux problèmes d'HTAP post-natale (car les résistances vasculaires pulmonaires ne baisseront pas suffisamment à la naissance).

Altération de la pré-charge: Elles sont exceptionnelles et proviennent des anémies fœtales sévères par incompatibilité sanguine et des fistules artério-veineuses (cérébrale, hépatique ou placentaire) qui surchargent le cœur fœtal et entraînent une anasarque.

4 - Une myocardiopathie peut se révéler chez le fœtus.

Ce peut être une myocardiopathie secondaire (rythmique, ischémique mais aussi infectieuse et/ou immunologique) qui se traduira par 2 ventricules dilatés hypokinétiques ou diskinétiques avec anasarque si la fonction est sévèrement compromise.Il peut s'agir aussi de myocardiopathies primitives (par altération de la structure ou du fonctionnement du sarcomère) qui peuvent, comme en post-natale, être hypertophiques ou au contraire dilatées hypokinétiques à paroi mince. Il faut surtout savoir qu'en général dans les myocardiopathies familiales l'altération de la fonction ou l'hypertrophie est plus tardive (post natale voir post pubertaire) et qu'une fonction ventriculaire normale chez le fœtus ne peut rassurer les parents qui ont une histoire familiale ou qui ont eu un enfant qui a ou est décédé d'une myocardiopathie éventuellement familiale (en particulier récessive autosomique ou liée au sexe). Toutes ces anomalies ne doivent pas masquer l'essentiel, à savoir que la plupart des malformations cardiaques qui permettent à l'embryon de devenir fœtus, permettront au fœtus de devenir un superbe nouveau-né même si celui-ci est menacé de mort dès la naissance ou même lorsque l'anatomie est perturbée au point qu'aucune réparation chirugicale n'est envisageable.

- Causes de la mauvaise tolérance des cardiopathies congénitales chez le nouveau-né.

Ce sont les malformations qui ne s'accommodent pas du "switch placento-pulmonaire" de la naissance ou qui ont un VG qui ne paraît pas en état d'accepter la contrainte qui lui sera imposée à la naissance. On peut les classer en 4 groupes :

1 - Les maladies du cœur gauche: Elles comprennent toutes les malformations pour lesquelles le flux systémique du VG vers l'Ao est compromis par une anomalie ventriculaire gauche (sténose valvulaire et/ou sous valvulaire, anomalie mitrale, relative hypoplasie du VG) qui s'accompagnent volontiers d'une hypoplasie de l'aorte avec ou sans coarctation. Ces malformations sont d'ailleurs souvent associées, probablement pour des raisons génétiques (association d'anomalie aortique sous aortique et mitrale dans le syndrome de Shone et récurrence élevée et croisée de ces malformations ) et morphogénétiques puisque comme nous l'avons expliqué la formation du cœur gauche et de l'aorte est aussi dépendante du flux pendant la vie fœtale.Dans ces situations, le maintien du canal artériel ouvert (toujours gros puisque le VG est court-circuité in utero avec un énorme flux à travers le canal artériel in utero) est souvent indispensable à la survie, car il permet au VD de participer à la circulation systémique en continuant d'éjecter dans l'Ao descendante (voire ascendante en rétrograde) à travers le canal artériel. Ce sauvetage par le VD ne peut se faire qu' au prix d'une HTAP au moins iso-systémique, qui, avec la baisse des résistances vasculaires pulmonaires, entraînera une augmentation du flux pulmonaire et donc du retour veineux pulmonaire au cœur gauche malade. Il est alors crucial que la CIA soit largement ouverte si la mitrale et le VG ne peuvent accommoder cet hyperdébit. Or précisément ces maladies du cœur gauche ont souvent un foramen ovale petit pour les raisons morphogénétiques susdécrites qui tiennent à ce que pendant la vie fœtale le VG était court-circuité et que moins de sang ne traverse la CIA du fœtus. En ce sens, ces malformations du cœur gauche peuvent nécessiter une atrio-septostomie de Rashkind en semi-urgence suivie éventuellement d'un élargissement chirurgical de la CIA.Les malformations du cœur gauche justifient donc le transfert rapide en centre spécialisé avec une perfusion de PGE pour confirmer le diagnostic, apprécier la gravité, pratiquer une éventuelle atrio-septostomie de Rashkind et indiquer une intervention chirurgicale en semi-urgence pour les formes où le VG permet d'espérer une issue favorable à moyen et long termes.

2 - Les maladies du cœur droit: Elles ne permettent pas un flux antérograde suffisant vers le poumon pour assurer une hématose correcte. Il s'agit essentiellement des atrésies de la valve pulmonaire avec ou sans CIV, des hypoplasies majeures du VD et de la pathologie de la valve tricuspide (atrésie, dystrophie ou fuite par ischémie). Dans ces malformations, il faut assurer un flux pulmonaire suffisant en court-circuitant le VD. Ceci est en général facile car la CIA ne se ferme pas (système à clapet dans le bon sens de la valve de Vieussens et du foramen ovale) et est large (augmentation du flux à travers le foramen ovale pendant la vie fœtale) et il est toujours possible de maintenir le canal artériel ouvert par les PGE si elles sont perfusées tôt. Le canal artériel est souvent petit dans ces malformations (car il ne reçoit éventuellement que le sang pulmonaire pendant la vie fœtale), mais il est dans notre expérience toujours de taille suffisante pour assurer un débit pulmonaire suffisant à l'hématose du nouveau-né (à condition que les vaisseaux pulmonaires soient bien développés ce qui est toujours le cas en dehors des formes graves d'atrésie pulmonaire avec CIV) et sa petite taille évite l'HTAP et ses conséquences.Les malformations du cœur droit sont donc peu dangereuses pour le nouveau-né à condition de pouvoir perfuser des PGE et d'assumer les éventuelles apnées secondaires à cette perfusion. Elles justifient le transfert pour les indications ultérieures au cathétérisme interventionnel (dilatation voire perforation d'une valve pulmonaire) ou à la chirurgie palliative (anastomose systémico-pulmonaire) ou curatrice pour les formes favorables d'obstacle pulmonaire avec bel arbre pulmonaire et bon ventricule droit.

3 - Les malpositions vasculaires sans anomalie intracardiaque: il s'agit avant tout de la transposition simple des gros vaisseaux qui est une malformation fréquente et curable en période néonatale à condition d'avoir assuré la survie immédiate du nouveau-né qui est très menacée dès les premières heures, voire les premières minutes de la vie par la fermeture de la CIA et du canal. En effet dans cette malformation, en l'absence de communication, tout le sang veineux retourne à l'Ao et tout le sang oxygéné retourne au poumon. Le maintien du canal artériel par les PGE permet un échange de sang mais à très forte pression avec œdème pulmonaire si une CIA n'est pas présente (c'est-à-dire si la dilatation du foramen ovale n'est pas suffisante pour permettre à la valvule de Vieussens de le traverser sans l'occlure). Il est crucial que puisse être pratiquée en urgence une atrio-septostomie de Rashkind et donc que le patient soit transférer en extrême urgence dans un centre spécialisé, ou mieux, naisse dans un site où ce geste peut être pratiqué à la naissance.Plus rare mais tout aussi menaçant est le retour veineux pulmonaire total (RVPAT) bloqué, qui est une malposition veineuse sur un cœur normal et qui se développe normalement chez le fœtus et qui est incompatible avec la survie postnatale si le sang oxygéné ne peut se drainer dans le cœur gauche et stagne dans les veines pulmonaires avec un œdème considérable. On imagine les difficultés du diagnostic prénatal qui sont en partie résolues pour les grands experts par le Doppler couleur. Contrairement à la transposition des gros vaisseaux, cette " transposition des petits vaisseaux " ne peut qu'être très partiellement et transitoirement améliorée par le cardiopédiatre réanimateur et constitue la dernière grande urgence du chirurgien cardio-pédiatre.Ces deux urgences absolues justifient à elles seules tout le projet de diagnostic anténatal et de coopération intime entre maternité, cardiopédiatrie et chirurgie cardiaque pédiatrique.

4 - Les anomalies majeures de la circulation pulmonaire: Il s'agit des situations où une circulation pulmonaire ne peut pas s'installer en raison de résistances vasculaires pulmonaires très élevées. Nous avons déjà discuté les blocages au retour veineux et les lésions du cœur droit avec atrésie pulmonaire. Il s'agit rarement des hypoplasies majeures des artères pulmonaires associées ou non à une cardiopathie (tétralogie de Fallot ou atresie pulmonaire) car le flux pulmonaire est assuré par une circulation aorto-pulmonaire (bronchique ou grosses collatérales aorto-pulmonaires) en général suffisante. Il s'agit surtout des situations avec hypoplasie pulmonaire (hernie de coupole diaphragmatique, oligoamnios, cardiomégalie des Ebstein, etc.) ou des hypermuscularisations artériollaires pulmonaires (comme dans la constriction anténatale du canal artériel). On sait chez ces patients que les résistances vasculaires resteront élevées après la naissance et qu'une réanimation pédiatrique sophistiquée sera éventuellement nécessaire avec ventilation haute fréquence, NO, ou encore ECMO (Extra-Corporeal Membran Oxygenation).

Conclusion.

Une analyse fine et concertée entre obstétricien, cardiopédiatre, neonatologiste réanimateur et chirurgien cardiaque doit permettre d'assurer la surveillance et surtout la prise en charge néonatale de toutes les cardiopathies diagnostiqués in utero.

1 - Un accouchement prématuré se discute en cas d'évolution défavorable de la taille ou de la fonction d'un ventricule.

2 - Une césarienne se discute en cas de risque d'hypoxie par inadaptation cardiaque (BAV lent, anasarque présente).

3 - La naissance doit se faire dans une maternité avec réanimation néonatale, à proximité immédiate d'un centre spécialisé de cardiopédiatrie pour les transpositions des gros vaisseaux et les RVPAT (atrio-septostomie de Rashkind et chirurgie) ou encore les Blocs Auriculo-Ventriculaires (d'une sonde de stimulation endocavitaire).On peut aussi inclure ici les patients en anasarque ou susceptibles de maintenir des résistances vasculaires pulmonaires élevées qui doivent bénéficer de techniques de réanimation sophistiquées telles que la ventilation haute fréquence, le monoxyde d'azote, voire l' ECMO avec les contrôles cardiopédiatriques spécialisés.

4 - Peuvent n'être transferrées qu'en semi-urgence (après un calin avec la mère) les pathologies du cœur gauche et les pathologies du cœur droit à condition de pouvoir surveiller les patients et les perfuser par les PGE (et donc assumer une éventuelle apnée).

5 - Doivent rester à la maternité avec les mamans, les autres cardiopathies et en particulier les shunts gauche-droite sans obstacle aortique et les tétralogies de Fallot sans atrésie pulmonaire, à condition de pouvoir surveiller le nouveau-né et confirmer assez rapidement le diagnostic (consultation avec aller-retour).Enfin il est important, comme on le verra à l'exposé suivant de distinguer la gravité néonatale du pronostic de la malformation. Des malformations comme la transposition des gros vaisseaux et le RVPAT bloqué sont des malformations très menaçantes mais hautement curables alors que le ventricule unique est une malformation non menaçante en période néonatale mais incurable, ce qui, pour compliquer encore les choses, ne veut pas dire qu'il ne permette pas une vie prolongée et confortable qui vaille la peine d'être vécue.