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2000 > Néonatologie > Encéphalopathies  Telecharger le PDF

Définition et épidémiologie des encéphalopathies anoxiques du nouveau-né à terme

M. Dehan

Introduction

L’atteinte de l’intégrité cérébrale d’un enfant au moment de sa naissance a toujours été et reste la grande crainte des obstétriciens. Le dépistage de ce qu’il est convenu d’appeler " la souffrance foetale " d’origine anoxique est donc un élément central de la stratégie d’organisation des soins dans les maternités : le monitorage continu de l’accouchement et la prise en charge à la naissance des nouveau-nés ayant " un mauvais APGAR " ont été, depuis plusieurs décennies, parmi les premi"res mesures mises en oeuvre par les professionnels, encouragés d’ailleurs par les pouvoir publics.

Cependant, force est de reconnaitre que les taux de handicaps neuro-moteurs observés dans l’enfance n’ont guere varié au cours des 30 dernieres années, ce qui a amené à poser le problème du rôle réel que joue la souffrance foetale per-partum dans la survenue de ces handicaps.

Actuellement, on estime que le taux de " cerebral palsy " observé dans l’enfance stagne autour de 2 à 3 pour 1000 naissances vivantes, et que le taux d’infirmité motrice cérébrale reste en France stable autour de 1 pour 1000 : dans les deux situations, la souffrance foetale aigu‘ n’est directement en cause que dans 15 à 20% des cas (1, 9, 11) . Bien que ce pourcentage puisse paraitre peu important, c’est actuellement chez le nouveau-né à terme, le seul groupe étiologique où une stratégie thérapeutique peut être envisagée pour prévenir ou diminuer les lésions cérébrales.

Dans la pratique obstétricale, la fréquence de survenue d’une souffrance foetale per-partum d’origine asphyxique reste relativement élevée, bien que son estimation soit trés variable d’une étude à l’autre, allant de 0,5 à 5% selon les études et les criteres retenus pour son diagnostic (2, 4, 12, 13).

Fort heureusement, la grande majorité des souffrances foetales n’entraine pas de handicap, alors même qu’elles ont préoccupé les médecins lors de leur survenue, conduisant à des interventions thérapeutiques telles que césarienne, réanimation à la naissance, hospitalisation de l’enfant, etc...

Mais le risque d’anomalie cérébrale acquise per-partum demeure un problème majeur, ne serait-ce que par son incidence médico-légale (6, 11). Cependant, il reste difficile à cerner, incitant à réaliser de nombreuses recherches : certaines d’entre elles ouvrent des perspectives très intéressantes et ont donc justifié cette table ronde.

comment peut-on définir l’encéphalopathie anoxique (EA)

La définition de l’EA n’est pas simple : elle est même extrêmement difficile à cerner, car elle ne peut reposer que sur un ensemble de données plus ou moins faciles à recueillir ou à quantifier et dont aucune n’est spécifique. De plus, il faut définir simultanément un degré de gravité, puisque toute atteinte cérébrale n’est pas forcément grave et source de séquelle (1, 6, 9, 13).

1. La premi"re difficulté provient de la définition de " la souffrance foetale aigu‘ ".

Ce terme recouvre en fait une asphyxie foetale qui, sur le plan biologique, est déterminée par une baisse de la PO2 et une augmentation du CO2 circulant.

Or, d’une part, aucune de ces données n’est disponible pendant l’accouchement, d’autre part, on ne connait pas les corrélations entre le degré des perturbations biologiques et la survenue de lésions cérébrales. De plus il faut tenir compte des phénoménes d’adaptation que les nouveau-nés sont plus ou moins capables de mettre en place face à une asphyxie, selon les circonstances de naissance et les capacités propres de l’enfant.

La multitude des critères étudiés témoigne bien qu’aucun d’entre eux n’est satisfaisant:

  • La surveillance du rythme cardiaque foetal manque de sensibilité et de spécificité. Certaines anomalies (décélérations tardives répétées, diminution de la variabilité) sont associées à une augmentation de l’incidence des lésions neurologiques, mais le taux de faux positifs reste néanmoins élevé.
  • La mesure des gaz du sang artériel ou de la lactacidémie, au scalp ou au cordon, pose le même probl"me de sensibilité et de spécificité. Bien qu’un pH < 7,00 soit corrélé à une augmentation de la fréquence des complications neurologiques néonatales, 80% de ces enfants seront toutefois normaux ultérieurement. Une mani"re de mieux apprécier l’importance de l’acidose métabolique, qui reste un bon témoin de l’anoxie tissulaire, est de mesurer l’équilibre acido-basique à distance de la naissance (vers la 30éme minute de vie) : en effet, un relargage d’acide lactique séquestré dans les cellules peut s’effectuer au moment o la circulation s’améliore et se redistribue équitablement au niveau de tous les organes (13, 14).
  • Un mauvais Apgar à 5 minutes de vie est un bon témoin d’une souffrance foetale, mais son évaluation reste très subjective, sa valeur peut dépendre des médicaments sédatifs et analgésiques administrés à la m"re pendant le travail et la grande majorité des enfants atteints d’infirmité cérébrale avaient un Apgar normal à la naissance.
  • L’oxymétrie de pouls foetal, l’analyse de l’ECG foetal (étude du segment QT) sont en cours d’évaluation et pourront peut-être constituer des param"tres fort utiles dans l’avenir.
  • Après la naissance, de trés nombreux criteres ont été explorés dans le sang ou le LCR, dont la liste est fort longue : iso-enzymes BB de la créatine kinase, dosage des acides aminés excitateurs, énolase neurone-spécifique, protéine acide gliofibrillaire, acide ascorbique réduit, hypoxanthine, ATP intra-érythrocytaire, arginine vasopressine, interleukine 6, adénosine monophosphate, et, tout récemment, rapport lactate sur créatinine urinaire (5) (liste non exhaustive).

La deuxième difficulté concerne la définition de l’encéphalopathie et de sa gravité.

Plusieurs grilles regroupant un certain nombre de signes ont été proposées, mais aucune n’a fait l’objet d’un consensus international. En pratique, les cliniciens pédiatres distinguent schématiquement 3 types d’encéphalopathies (cf. article e J.C. Janaud).

  • Une forme légère : l’enfant est hyperactif, les yeux grand ouverts, souvent agité spontanément mais surtout à la moindre stimulation, avec une exagération des réflexes. L’examen révéle une franche hypotonie de l’axe, un réflexe de succion faible. Ces signes sont transitoires et disparaissent en moins de 48 heures.
  • Une forme modérée : l’enfant apparait au contraire excessivement calme et peu réactif. Des convulsions peuvent survenir. Le réflexe de succion est absent, les pupilles sont en myosis. Lorsque ces signes disparaissent en totalité avant la fin de la première semaine de vie, le pronostic est plutôt favorable ; lorsque les signes persistent, des séquelles sont à craindre.
  • Une forme sévère : l’enfant est comateux, totalement hypotonique (" poupée de chiffon ") et totalement aréactif. Il n’a plus d’autonomie ventilatoire, aucun réflexe pupillaire, des convulsions sont souvent présentes réalisant un état de mal, des mouvements anormaux de décérébration peuvent être observés. Le pronostic est ici tr"s sombre : si l’enfant ne meurt pas, il souffrira de séquelles graves.

Bien évidemment, ces critères cliniques seront complétés par une évaluation électrique, et par une imagerie (IRM plus qu’échographie transfontanellaire).

La troisième difficulté consiste à relier les signes observés à l’étiologie anoxique.

Le risque est ici de se contenter d’un diagnostic trop facile de souffrance foetale aigu‘ risquant d’occulter une autre pathologie, ou surtout une pathologie associée, qui peut être cause (par exemple infection, maladie neuro-musculaire) ou conséquence (par exemple détresse respiratoire, malaise, hypoglycémie) d’une souffrance anoxique. Un des critères actuellement retenu comme trés significatif de l’étiologie anoxique, tout au moins dans les formes sévères, est l’association des signes d’encéphalopathie à une atteinte d’autres organes (poumons, reins, coeur, foie, tube digestif...) témoignant d’une anoxie diffuse (7).

Au total,

de nombreux auteurs retiennent, à quelques nuances près, le diagnostic d’encéphalopathie d’origine anoxique lorsque sont réunis plusieurs des critères suivants : circonstances de naissance favorisantes, APGAR inférieur à 3 à la naissance et encore franchement anormal au-delà de 5 minutes de vie, acidose métabolique sévère (pH < 7, BD > -15), manifestations cliniques d’encéphalopathie, atteinte d’un ou plusieurs autres organes. Des scores de risques ont pu être proposés à partir de ces éléments (2).

Finalement, peut-on quantifier la frequence de l’encephalopathie anoxique neonatale ?

Malgré l’incertitude sur les définitions précises, plusieurs études ont tenté de quantifier la fréquence de l’encéphalopathie anoxique chez le nouveau-né. Le tableau I résume les résultats de 3 publications récentes (4, 12, 13) : la fréquence de l’asphyxie périnatale va de 5,4 à 46,6 pour 1000 naissances vivantes, celle de l’encéphalopathie anoxique de 1,8 à 12 pour 1000, un tiers à la moitié des encéphalopathies étant considérées comme modérées ou sévères. La mortalité due à l’asphyxie foetale se situe entre 0,2 et 0,9 pour 1000, ce qui représenterait en France plus de 200 décès par an.

Que peut-on retenir en conclusion ?

  1. Dans le cadre de recherches cliniques, il est indispensable de fixer de façon très précise les critères d’encéphalopathie anoxique, même s’ils peuvent para”tre arbitraire, et au risque de ne pas pouvoir sélectionner la population entière. Mais, pour les essais thérapeutiques et les études multicentriques, il faut être sér de recruter une population homogène correspondant bien à la pathologie que l’on veut étudier ou traiter. Ceci est particulièrement important aujourd’hui, en raison des perspectives thérapeutiques nouvelles qui doivent être évaluées, concernant notamment l’hypothermie cérébrale (cf. article de S. Marret).
  2. En pratique clinique quotidienne, le problème est différent : les critères sont plus flous, mais ils doivent aider le pédiatre dans sa conduite à tenir : peut-on garder l’enfant en maternité ? Faut-il mettre en place une surveillance particulière, et pendant combien de temps ? Doit-on hospitaliser et dans quel service ? Quelles investigations doivent être menées, quel traitement doit être prescrit ? Plusieurs études récentes ont abordé ce problème (2, 3, 8, 10). On peut retenir qu’il faut tenir compte :
  • du contexte étiologique de la souffrance,
  • du degré de gravité des anomalies du RCF,
  • de l’Apgar à 5 minutes de vie,
  • de l’importance de l’acidose, surtout métabolique,
  • de l’état clinique de l’enfant à H2 de vie.

Quelques repères schématiques peuvent alors guider la conduite à tenir :

  • On peut laisser l’enfant en suites de couches auprès de sa mère : si, malgré un mauvais état à la naissance, il récupère très vite (Apgar > 7 à 5 minutes de vie) après les manoeuvres de réanimation appropriées, ses gaz du sang ne sont pas très perturbés ou se sont corrigés très rapidement (intérêt d’une mesure à 30 minutes de vie) et son comportement clinique est normal après une surveillance des 2 premières heures.
  • On doit immédiatement transférer en réanimation-soins intensifs : l’enfant qui n’a pas d’autonomie ventilatoire, dont l’Apgar reste inférieur à 5 à 5 minutes, dont l’acidose est majeure (pH < 7, BD > -15) ou, a priori, s’il présente d’emblée un état neurologique inquiétant.
  • Il faut se méfier de certains enfants qui semblent récupérer facilement sur le plan clinique (au décours d’une césarienne pour HRP par exemple), mais qui restent p‰les par vasoconstriction cutanée (décharge d’adrénaline) et dont l’état clinique n’est pas parfait à 2 heures de vie : ces enfants peuvent convulser secondairement, il faut donc organiser une surveillance hospitalière, au moins pendant les premières 24 heures.
  1. Enfin, en termes d’épidémiologie et de santé publique, on peut regretter qu’en France il n’y ait pas suffisamment de moyens, ou qu’on ne porte pas suffisamment d’intérêt à l’encéphalopathie anoxique, puisque, à ma connaissance, aucune étude n’a été entreprise au niveau national avec cet objectif spécifique. Il serait pourtant utile et intéressant de mener une étude prospective sur plusieurs années et dans plusieurs régions, alors même que, suite aux décrets périnatalité d’octobre 1998, les schémas régionaux d’organisation sanitaire vont contribuer à mettre en place un nouveau dispositif d’organisation des maternités et de la néonatologie. Malheureusement, rien n’a été prévu pour mesurer l’impact de cette nouvelle organisation de soins : l’encéphalopathie d’origine anoxique chez le nouveau-né à terme aurait pourtant été un critère de choix.

Publications

1995 (12)

1996 (4)

1998 (13)

Origine

Type d’étude

N. Naissances vivantes à terme

Années

Asphyxie périnatale

Encéphalopathie anoxique (p. 1000)

légère

modérée

sévère

Mortalité due à asphyxie (p. 1000)

Handicaps dus à asphyxie (p. 1000)

Suède

Rétrospective

Multicentrique

42.203

1985-91

277

5,4 p. 1000

1,8

0,9

0,5

0,4

0,3

0,2

Espagne

Prospective

Unicentrique

3.342

1991-95

156

46,6 p. 1000

12

9

1,5

1,5

0,9

0,6

Belgique

Prospective

Multicentrique

10.065

1992-95

152

15 p. 1000

5,9

3

2,7

0,2

0,2

Tableau I

Bibliographie

  1. Bréart G and Rumeau-Rouquette C. Infirmité motrice cérébrale et asphyxie périnatale chez l’enfant né à terme. Arch Pédiatr 1996 ; 3 : 70-4.
  2. Carter BS, McNabb F and Merenstein GB. Prospective validation of a scoring system for predicting neonatal morbidity after acute perinatal asphyxia. J Pediatr 1999 ; 132: 619-23.
  3. Ekert P, Perlman M, Steinlin M and Hao Y. Predicting the outcome of postasphyxial hypoxic-ischemic encephalopathy within 4 hours of birth. J Pediatr 1997 ; 131 : 613-7.
  4. Gonzales de Dios J and Moya A. Perinatal asphyxia, hypoxic-ischemic encephalopathy and neurological sequelae in full-term newborns : an epidemiological study. Rev Neurol 1996 ; 24 : 812-9.
  5. Huang CC, Wang ST, Chang YC, Lin KP and Wu PL. Measurement of the urinary lactate : creatinine ratio for the early identification of newborn infants at risk for hypoxic-ischemic encephalopathy. N Engl J Med 1999 ; 341 : 328-35.
  6. Low JA. Intrapartum fetal asphyxia : Definition, diagnosis, and classification. Am J Obstet Gynecol 1997 ; 176 : 957-9.
  7. Martin-Ancel A, Garcia-Alix A, Cananas FGF, Burgueros M and Quero J. Multiple organ involvement in perinatal asphyxia. J Pediatr 1995 ; 127 : 786-93.
  8. Patel J and Edwards AD. Prediction of outcome after perinatal asphyxia.Curr Opin Pediatr 1997 ; 9 : 128-32.
  9. Nelson KB and Leviton A. How much of neonatal encephalopathy is due to birth asphyxia ? Am J Dis Child 1991; 145 : 1325-31.
  10. Perlman JM and Risser R. Can asphyxiated infants at risk for neonatal seizures be rapidly identified by current high-risk markers ? Pediatrics 1996 ; 97 : 456-62.
  11. Perlman JM. Intrapartum hypoxic-ischemic cerebral injury and subsequent cerebral palsy : Medicolegal issues. Pediatrics 1997 ; 99 : 851-9.
  12. Thornberg E, Thiringer K, Odeback and Milsom I. Birth asphyxia : incidence, clinical course and outcome in a Swedish population. Acta P3/4diatr 1995 ; 84 : 927-32.
  13. Wayenberg JL, Vermeylen D, Damis E. Définition de l’asphyxie à la naissance et incidence des complications neurologiques et systémiques chez le nouveau-né à terme. Arch Pédiatre 1998 ; 5 : 1065-71.
  14. Westgren M, Kruger K, Ek S, Grunevald C, Kublickas M, Naka K et al. Lactate compared with pH analysis at fetal scalp blood sampling : a prospective randomised study. Br J Obstet Gynaecol 1998 ; 105 : 29-33.
Service de Pédiatrie et Réanimation Néonatales. Hôpital Antoine Béclère.